Hematológicas
ORIENTACIÓN ANTE UNA DIATESIS HEMORRAGICA M. L. ANTELO CAAMAÑO, G. HURTADO ILZARBE Y M.T. ORÚE LECUE Servicio de Hematología. Hospital de Navarra CONSIDERACIONES INICIALES DEFINICIÓN: Las diátesis hemorrágicas son un conjunto de desórdenes que ocurren como resultado de anormalidades en el proceso hemostático normal y como consecuencia de una ruptura del equilibrio hemostasia-fibrinolisis, que favorece el sangrado. CLASIFICACIÓN: La diátesis puede ser hereditaria o adquirida, y muchas veces es una manifestación común de una gran variedad de entidades. • Trastornos adquiridos: Trombocitopenias (son las entidades más habituales), Anticuerpos adquiridos frente a factores de la coagulación, fármacos, púrpuras vasculares, trastornos mixtos (CID..) • Trastornos hereditarios: déficit de factores de la coagulación, trastornos fibrinolíticos, trastornos plaquetarios (E. de Glanzman…), teleangiectasias hemorrágicas vasculares y transtornos del tejido conectivo. ETIOLOGÍA: Depende del mecanismo que ocasiona el defecto, ya que puede originarse en puntos diferentes. • Trastorno de la Hemostasia primaria (interacción plaquetas-pared vascular) • Trastorno de la Hemostasia secundaria (cascada de la coagulación y formación de trombina y tapón de fibrina) • Trastorno de la fibrinolisis (degradación de la fibrina) • Trastornos mixtos (que afectan a más de una vía como: hepatopatías, fallo renal, CID, algunos trastornos hematológicos…) • EVALUACIÓN DIAGNÓSTICA SÍNTOMAS Y SIGNOS: Es fundamental la realización de una correcta historia clínica que incluya los siguientes datos: • Historia previa de sangrado (edad de aparición y cuantía, necesidad o no de tratamiento, …) En general los pacientes con transtornos hemorrágicos graves tienen invariablemente historias clínicas de sangrado muy anómalo. • Características de la diátesis (tipo, cuantía, localización de la hemorragia, tiempo de latencia, relación con traumatismo previo). • Patologías asociadas (hepatopatía, insuficiencia renal, otra hemopatia asociada...) • Ingesta de medicamentos (atención con la posible ingesta de fármacos no prescritos:ej:aspirina.) • Antecedentes familiares En la exploración física deberán buscarse: hemorragias cutáneas (petequias, equímosis, púrpura, hematomas), hemorragias por mucosas (epistaxis, gingivorragias, hematuria, menorragias y hemorragia digestiva), hemorragia musculoesquelética (hemartrosis, hematoma intramuscular, retroperitoneal..) o hemorragia intracraneal. EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS EN EL AREA DE URGENCIAS: • Recuento de plaquetas + frotis con morfología de sangre periférica. • TdP = valora vía extrínseca. • TTPA = valora vía intrínseca (tratamiento con heparina). • Fibrinógeno • INR = controla anticoagulación oral con dicumarínicos. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL: A) SEGÚN SÍNTOMAS:Reconocer patrones típicos de sangrado. • Sangrado Mucocutáneo (epistaxis leve, gingivorragias, sangrado menstrual o postparto excesivo, petequias…): es propio de trombocitopenias, disfunción plaquetaria y enfermedad de Von Willebrand (en este caso es muy típico el sangrado excesivo tras extracciones dentales).
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Hemartros (preguntar por dolor recurrente, inflamación y limitación del movimiento de la articulación), hematuria, hemorragias intramusculares, intracerebral y retroperitoneal: Hemofílias graves A y B, déficit graves de factor VII, X o XII. Enfermedad de Von Willebrand (EvW) grave (tipo 3) y afibrinogenemia. Sangrado relacionado con lesiones y sangrado espontáneo leve: Hemofilias A y B leves-moderadas, déficit grave de factor XI, déficit moderado de fibrinógeno y factores vitamina K-dependientes (II,V,VII o X).Déficit combinado de V+VIII y déficit de α2antiplasmina. Alteración en la cicatrización: déficit de factor XIII. Epistaxis grave recurrente bilateral y anemia por déficit crónico de hierro: Teleangiectasia hemorrágica hereditaria (Rendu-Osler). La hemoptisis y la hemorragia digestiva casi nunca son el síntoma de presentación de un trastorno hemostático.
B) SEGÚN RESULTADO DE LAS PRUEBAS BÁSICAS DE CRIBADO: PLAQUETAS N
TP N
TTPa N
TT N
N
N
Alargado
N
N N
Alargado Alargado
N Alargado
N N
N
Alargado
Alargado
Alargado
Descendidas Alargado Alargado N/alargado Mala extracción, muestra con heparina.
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ORIENTACIÓN DIAGNÓSTICA Hemostasia secundaria normal. Si hemorragia: descartar déficit de XII, EvW y alteraciones de la hemostasia 1ª. Descartar artefacto1. Déficit de factores: VIII,IX,XI, EvW, anticoagulante circulante (heparina, anticoagulante lúpico) o inhibidor factor-específico. Sin diátesis: déficit de factor XII Déficit o inhibidor de VII. Anticoagulación oral Déficit o inhibidor de V, X o II. Déficit de factores vitamina-K dependientes o excesiva anticoagulación oral. Alteración del fibrinógeno.Hepatopatía.Hiperfibrinolisis. CID,transfusión masiva.Hepatopatía-fallo hepático.
ACTITUD TERAPÉUTICA EN EL AREA DE URGENCIAS A. TRATAMIENTO EN EL AREA DE URGENCIAS • En caso de diátesis sintomáticas con hemorragias profusas y descenso del hematocrito: transfusión de concentrados de hematíes. • La transfusión de PFC es útil para varios trastornos de la hemostasia secundaria dependiendo de los resultados de las pruebas de laboratorio (alargamiento del TdP y/o TTPa) • DDAVP(Minurin®) a dosis de 0.3µgr/kg de peso diluido en 100cc de suero fisiologico a pasar en 20 minutos puede ser empleado en algunos tipos de EvW y trombocitopatias. B. CRITERIOS DE INGRESO Y TRATAMIENTO AL ALTA En general los criterios de ingreso y tratamiento van a depender de 2 factores básicos: 1) Severidad de la clínica hemorrágica tanto por su cuantía como por la localización de la misma. 2) Severidad de los hallazgos en las pruebas complementarias. Dependiendo de los resultados obtenidos en la historia clínica, exploración física y pruebas de coagulación es probable que sea necesario realizar determinaciones más específicas que no pueden efectuarse en el laboratorio de urgencias (agregación plaquetaria, determinaciones de factores de la coagulación, anticuerpos anticardiolipina…). Por este motivo y considerando que existe una gran variabilidad de diátesis que pueden diagnosticarse, siempre es conveniente contactar con el hematólogo, que será quien debe decidir cúal es el manejo más adecuado en cada caso y su tratamiento (seguimiento en consulta, ingreso, transfusión de hemoderivados…) REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:
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1. U. Seligsohn y B. S. Coller. Clasificación, manifestaciones clínicas y evaluación de los transtornos de la hemostasia. En: E. Beutler Williams Haemathology. Marban Libros.6ºEdición.Vol 2, 2005;pp : 1471-1477. 2. M.S. Noya y J. Batlle. Diátesis Hemorrágica. En: M.A. Sanz y E. Carreras. Manual Práctico de Hematología Clínica 2ª Edición. Editorial Antares, 2004;pp :309-316.
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