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LAS APRAXIAS "II y avait un autre outil dont on avait besoin. Un métier S tisser... Bobi avait dit qu'il savait de quelle facón c'était agencé... Marthe se souvenait des gestes, et a cause des gestes, elle se souvenait de l'outil... Marthe ne se souvenait ni de la place de la traverse ni de laposition du rouet. Elle était laáimiter avec sespieds et ses mains celle qui tisse un métier d'ombre et elle s'embrouillait et a la fin les deux hommes avaient eté saoulés de tout ce mouvement embrouillé... Alors, Us étaient repartís du principe premier. lis avaient dit: "Fais-nous voir le geste. Qu'est-ce-que tu tires? Oüsontpendus les fils?... Ainsi, d'unepiece a Vautre, et toujours commandés par les nécéssités de cette toile defumée que Marthe tissait en souvenir, ilsfurent menés aplanter comme un bloc le métier vertical, la maison et la terre" Jean Giono. Que Ma Joie Demeure, 1935 "Necesitaban además otra herramienta. Un telar. Bobi dijo que sabía cómo montarlo... Marta recordaba algunos gestos y por esos gestos, se acordaba de la herramienta. Marta no recordaba ni el sitio del peine, ni la posición del torno. ...Se puso a imitar con pies y manos a una que tejiera una tela de sombras, y se enredaba entre tanto movimiento, hasta que los dos hombres se cansaron de todo ese movimiento espeso... Entonces, volvieron al primer principio. Dijeron: "Déjanos ver el gesto. Qué es lo que halas? De dónde cuelgan los hilos?... Y así. de pieza en 239

pieza y siempre guiados por la necesidad de aquella tela de humo que Marta tejía en su memoria, llegaron a plantar como un bloque, el telar vertical, la casa y la tierra". Traducción de la autora INTRODUCCIÓN Antes de detallar los trastornos del gesto (apraxias), y de la percepción (agnosias), conviene esbozar conceptos básicos de las teorías más articuladas al respecto. La teoría de Piaget, aunque carece de operacionalidad, suministra valiosas sugerencias para analizar la desintegración del gesto en estados patológicos. Para Piaget, un esquema es un patrón organizado y eficiente de acción (coordinación "deliberada" de movimientos aislados), de creciente complejidad (llevarse el chupo a la boca, mirar hacia donde el objeto desapareció, etc). A este nivel (2-3 meses), se establecen relaciones elementales entre objeto y acción que son centradas sobre el eje corporal (chupa, toca, acerca hacia él). Progresivamente, el SNC integra esquemas ya desarrollados pero aislados (alcance de manos y pies, evolución de movimientos distales coordinados, cambio de un objeto de lugar para regresarlo a su posición inicial) y emergen esquemas más estructurados que permiten una relación más fuerte y deliberada sobre el objeto (es cuando "descubre" que puede actuar sobre el objeto y tira indefinidamente la pelota o hala la sábana). Experimenta ya con los límites de su cuerpo a través de la percepción y de la acción y aprende a diferenciarlo del medio externo y a relacionar el movimiento propio con el objeto desplazado. Estos esquemas primitivos sensorio-motores conformarán, a nivel cognitivo en el adulto la "percepción espacial periférica" (Fredericks, 1969) y las morfo-síntesis de Denny-Brown. Mientras no disponga del lenguaje como sistema, el esquema sensorio-motor es sincrético (abarca indiferentemente cuerpo y espacio inmediato) y no distingue bien el cuerpo del objeto. Depende más de la apariencia momentánea del objeto que del objeto en sí (lo que se verá en ciertas agnosias). Por este sincretismo, la acción del cuerpo sobre el medio es isomorfa con el resultado deseado (al abrir una caja, abre la boca). Pueden efectuarse reversos físicos sobre los objetos presentes (tapar y descubrir alternativamente un juguete) pero no se realizan reversos mentales con el propio cuerpo (lo que se verá en ciertas apraxias). No está todavía des-centrado o independizado de su eje corporal y no asume otros puntos de referencia que no sean el propio (vgr., al jugar "escondidas", le basta taparse la cara: como él no ve, es suficiente para que no lo vean). Una niña tomó una caja abierta con la mano derecha y con la izquierda la tapó, prensándose los dedos de la derecha. En cuanto más apretaba con la izquierda, más se prensaba los dedos de la derecha y lloraba sin mirar qué sucedía. El esquema manuai bilateral en conjunción con los ojos no estaba internalizado y no resolvió el problema. Más tarde, los esquemas se estructuran, se integran y se acercan a la noción de morfosíntesis sensorio-motoras. Con la emergencia del lenguaje, las claves sensoriales inmediatas ya no son indispensables para "conocer" (predecir el comportamiento) y para que el objeto exista en la mente del individuo, independientemente de su presencia. 240

Comienza entonces la "interiorización" del espacio y de los esquemas sensorio-motores, mediante los cuales el niño afecta su cuerpo como sujeto (que emite la acción) y como objeto que la recibe (cuando hace algo malo, se pega él mismo). Podría pensarse ya en cierta "conciencia" de los límites de los miembros unos respecto de otros, del eje corporal y del exterior, límites que se "re-crean" internamente, se revisualizan y, ya a los 6-8 años de edad, se revierten, invierten o borran a discreción, en ausencia del espacio y del objeto contenido. Esto constituiría la base de la anticipación de los efectos de las acciones sobre el medio. En el capítulo II se vio que el conocimiento del propio cuerpo y de las posiciones relativas de los miembros unos respecto de otros y del espacio circundante requiere de una constante "renovación de imágenes" dinámicas (propioceptivas, visuales y laberínticas principalmente), que nunca son iguales a ellas mismas y que se generan por pre-alimentaciones parietales a áreas motoras. A través de ellas, se configura un cuadro dinámico del cuerpo-en-el-espacio al alcance de la mano. En último término, la imagen interna (mundo externo-cuerpo) se estructura con base en la acción deliberada. Sin libertad de movimientos, no es posible ajustar el alcance ojo-mano (Cap. III) y no se relaciona la posición del cuerpo y de sus diversos miembros independiente pero simultáneamente, respecto del espacio visual, somestésico y auditivo que rodea al sujeto. Justamente entre los 3 a los 14 años, esto es lo que construye el niño y lo que parece desintegrarse en ciertas apraxias y agnosias. En cuanto a la relación entre acdón y percepción, la acción como acto motor deliberado (por oposición a movimiento muscular "no voluntario") se estructura sobre una serie lógica de sub-programas que dependen del contexto interno y externo y para lo que el SNC debe considerar continuamente el estado del espacio lleno o vacío (de un objeto o de un miembro propio), estático o en movimiento. Conceptualmente, éste sería el límite entre la acción y la percepción. Se trata de un terreno mal delimitado, en el cual no se separan la acción de la percepción y el movimiento de la sensación y, en patología, no se distinguen las apraxias de las agnosias. De hecho, el tratamiento del espacio implica un doble aspecto: a) práctico (ordenación de acciones); b) perceptual o agnósico, (percepción del espacio). A nivel reflejo, el movimiento es independiente del espacio que lo rodea (la mano se retira del fuego aunque tropiece con la pared o con la cara del sujeto) pero a nivel práctico, la percepción del espacio es parte integrante de la organización de la acción. Tal vez la vaguedad conceptual y comportamental de ciertos cuadros "apractognósicos" provenga de que la perturbación de sistemas integradores sensoriomotores no se presta a clasificaciones sencillas con base en pruebas sensoriales o motoras únicamente. La programación balística y a priori de los movimientos intencionales se relacionaría con estos complejos programas supra-modales, cognitivos y deliberados. Además de los lóbulos frontales y parietales, el cerebelo y la formación reticulada serían estructuras críticas en la organización del gesto. Las células de Purkinje y algunas de FR muestran una altísima actividad milisegundos antes del inicio de una 241

excursión ocular o de un movimiento conjugado cuello-tronco. A través de complejos sistemas inhibitorios, el cerebelo anticiparía los errores y corregiría la orden que va a salir de corteza. Citando a Llinás (1974): "ya no queda duda de que el cerebelo es un punto central de control de la organización del movimiento. No lo inicia y, de hecho, el movimiento puede generarse en ausencia del cerebelo. Pero éste modula y re-organiza órdenes motoras, y, al co-ordinar las diversas señales obtiene la máxima eficiencia de ellas. Así, es un órgano de regulación en el sentido más amplio de la palabra". Al respecto, recientemente Kelso y col., (1981) proponen un análisis kinemático que intenta una hipótesis sobre el problema de las apraxias (y de paso de ciertas afasias) y sobre el problema de lá inexplicable disociación de ejecuciones en contexto y fuera de contexto (gestos "automáticos" o espontáneos que son "fáciles", y gestos deliberados o "irrelevantes", ordenados por el examinador, que son "difíciles"). A partir de varios análisis neurofisiológicos sobre la coordinación muscular, los autores proponen que en todo movimiento volicional se activan: a) aparatos pre-sincronízadores (pre-alimentantes) que, durante el período de latencia entre la orden del movimiento y la contracción muscular, facilitan los umbrales de las motoneuronas que van a contrae/ ciertos grupos musculares. Servirían también como ajustadores posturales globales del cuerpo ante determinada acción futura y no se presentan cuando el movimiento es desencadenado exógenamente; b) aparatos sincronizadores que aumentan la excitabilidad a nivel encefálico y medular de los controles de los agonistas y comienzan a actuar unos 50-60 msg antes de la contracción; c) aparatos "gatillo" o desencadenadores que disparan el movimiento a la vez que inhiben los antagonistas. Según estos mismos autores, la especificación de los tiempos de activación de dichos aparatos depende estrechamente del contexto funcional que asigna valores bien diferentes a un mismo acto motor (para el SNC es muy diferente levantar la mano con los dedos extendidos ante las preguntas: "Quién viene conmigo?" o "Cuántas naranjas tiene Ud?".o para indicar que desea salir del salón). Ante estos diversos contextos, el SNC activa ciertas estructuras (no necesariamente las mismas) con tempos diferenciales de activación y pausas (ver el estudio de Bechtereva, en el capítulo VI), puesto que el valor significativo del acto es diferencial. En sujetos normales, estas relaciones se mantienen, incluso si las demandas en precisión y amplitud del movimiento varían en dificultad relativa para cada miembro. Pero de hecho, aún ante la disparidad de dificultades, ambos miembros llegan a la meta al mismo tiempo lo que indica que, al actuar simultáneamente, ambos brazos forman una unidad funcional que depende del significado específico del contexto. De aquí la idea de que la organización del movimiento es más heterárquica que jerárquica (Cap. II) y que se realiza según la coalición momentánea entre las demandas del medio externo y del medio interno ("idea" del sujeto). En la apraxia, las etapas de pre-sincronización y sincronización serían defectuosas ya que, normalmente, diferentes señales supra-espinales tienen diferentes secuencias o diferentes significados según el contexto de fondo de la actividad momentánea de la medula espinal y/o del tallo. A su vez, la organización dinámica de actividad de medula espinal y tallo depende de las señales supra-espinales (determinadas por el contexo). El contexto define las condiciones limites que especifican exactamente las 242

condiciones de emisión de un movimiento complejo (gesto) en una situación significativa. En el apráctico, no siempre se daría esta diferenciación contextual y coalicional medio externo-organismo. Ciertos, pero no todos los defectos en la organización espacial (dibujar, vestirse, etc.,) provienen de deficiencias perceptuales o de asimetrías patológicas en el filtro atencional hemisférico que resultan en hemi-inatención (omitir perceptual o gestualmente la relación cuerpo-hemi-espacio contralateral a la lesión). No es que la hemi-inatención en sí origine defectos prácticos o gnósicos (no todos los pacientes hemi-inatentos son agnósicos o aprácticos y vice-versa), pero las asimetrías hemisféricas atencionales indudablemente juegan un papel importante en algunos de estos cuadros (Pillon, 1981; Bowers y col., 1980). Al respecto, Bowers encuentra que los sujetos controles operan mejor sobre el espacio contralateral a la mano con la que trabajan y suponen que el eje corporal medial divide el campo espacial extracorporal en dos hemi-espacios. Cada uno de ellos constituye un plano perceptual diferente al que se atiende de modo particular (principal pero no únicamente, por el hemisferio contralateral). Cuando los lesionados derechos deben dividir por la mitad una recta, tienden a marcar la bisección hacia la derecha, dejando más espacio a la izquierda. O sea, atienden más al campo espacial correspondiente al hemisferio sano que es el más significativo. Asimismo, en cuanto más difícil la tarea por ejecutar, se observa que los lesionados derechos tienden a cometer más errores de omisión en el lado izquierdo del dibujo que en lado derecho (Pillon, 1981). En cambio, los lesionados izquierdos cometen más errores con ambas manos en tareas de balanceamiento de móviles, mientras que los derechos sólo decaen con la mano izquierda, lo cual corrobora la pre-eminencia del control motor sobre actos deliberados por parte del hemisferio izquierdo (Wyke, 1967). El hemisferio izquierdo además, parece dominante para organizar secuencias motoras complejas (posiblemente co-articuladas fonológica o digitalmente) en particular si éstas son dinámicas, e independientemente de que tengan o no significado (ver Tabla VIII-1) como lo proponen Kimura y col., (1977). Sin embargo, cuando se trata de tareas motoras secuenciales muy complejas cognitiva y semánticamente, lo anterior no parece enteramente válido. Los ciegos normales que leen Braille mantienen su ejecución en un mismo nivel de criterio, independientemente de que trabajen (lean) en el hemi-espacio ipsi o contralateral (Bradshaw y cois., 1982), lo que indica que no siempre el hemisferio izquierdo domina para tareas secuenciales complejas; ya se mencionó que los ciegos tienden a leer Braille con la izquierda, aunque parecen darse variaciones individuales muy marcadas al respecto, según Bradshaw y col., (1982), y que no siempre la ejecución es mejor en el hemi-espacio contralateral al campo sensorial estimulado. Obviamente, en la observación con ciegos, resulta difícil determinar cuál es el campo sensorial estimulado, puesto que se trata de una tarea multisensorial, muy compleja y con imbricados aspectos cognitivos que están por aclararse. 243

TABLA VIII -1. Posiciones discretas de dedos que el sujeto debe realizar observando directamente al examinador. Después de haber realizado esta tarea, el sujeto debe imitar los siguientes movimientos: 1) puño cerrado, pulgar horizontal sobre la mesa. 2) puño cerrado, pulgar horizontal sobre la mesa, abrir la mano, colocar palma de la mano sobre la mesa. 3) mano abierta, palma mirando hacia el cuerpo, la mano se mueve horizontalmente frente al cuerpo de un lado al otro mientras los dedos, extendidos, se abren y se cierran. 4) dedos extendidos en contacto, pulgar extendido y hacia arriba, mano paralela al cuerpo se mueve horizontalmente por delante de la frente. Tomado de Kimura D., y Archibald Y. (1974)

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Así pues, los movimientos complejos dependen parcial pero estrechamente de un mismo grupo de sistemas ordenadores, por lo que, bajo ciertas circunstancias, las afasias se acompañan de desórdenes gestuales manuales o fonatorios (independientemente de su significado). Sin embargo, tanto las lesiones derechas como las izquierdas pueden mermar ciertas ejecuciones prácticas, pero la causa subyacente es diferencial en cada caso. En las lesiones izquierdas, el defecto sería eminentemente ejecutorió-práctico, y en las derechas, sería percepto-visual (Bruyer y cois., 1982; Hécaen, 1978; Piercy y cois., 1960), y en este caso, se acercaría más al concepto de agnosia que de verdadera apraxia. Ya se vio que existe una estrecha relación entre las estructuras que ordenan los articuladores fonatorios y los digitales. Esta relación parece mediada por el hemisferio izquierdo ya que la actividad digital interfiere de modo decisivo con la actividad fonatoria (o vice-versa, según la atención y el criterio de respuesta adoptado para una u otra tarea) (Thornton y col., 1982; Lomas, 1980; Kimura, 1976). Los estudios de Kimura, además, indican que la activación generada por el hemisferio izquierdo mientras se articula o se habla irradia cierta actividad motora, demostrada por un incremento en los movimientos direccionales y expresivos tanto de la mano como del brazo derecho (Kimura y col., 1981; Kimura, 1973). No es de extrañar, pues, que en un sustancial porcentaje de trastornos del lenguaje, se den asimismo trastornos del gesto, puesto que uno y otro tendrían generadores comunes. Ello se demuestra además en cirugías estereotáxicas las cuales señalan que los "mapas corticales" para deletreo de dedos y para deletreo verbal se superponen en gran medida (Mateer y cois., 1982). Por otro lado, obviamente, los sistemas musculares son diferentes, como lo son los sistemas cognitivos que median la organización del gesto y de la palabra, tal como lo atestiguan los casos clínicos de disociación entre praxis y lenguaje con preservación de ciertos aspectos prácticos y merma en la capacidad de escritura (Gersch y col., 1981). Al respecto, la escuela tradicional de neurología (ver Kimura y col., 1977; Mendilaharsu y cois., 1971) opinan que las lesiones críticas para estos desórdenes se encontrarían en lóbulos parietales o en fibras de "asociación" entre éstos y partes motoras pre-rolándicas. Pero también se han demostrado cuadros de hemi-inatención aprácticos con lesiones en ganglios básales o en partes mediales de lóbulos temporales, tales como la ínsula (Tognola y col., 1980; Damasio y cois., 1980). Desgraciadamente, no se dispone de momento de una buena clasificación de las apraxias en parte porque carecemos de un sistema fuerte que explique la coordinación de movimientos, así como su valor dentro de ciertos contextos situacionales. Por tanto, hoy por hoy, los intentos de localización son parciales e incompletos. I.

DEFINICIÓN

Praxis se considera como sinónimo de obrar o ejecutar (Webster, 1948). Implica un nivel de control motor junto con una meta por alcanzar "voluntariamente". 245

Apraxia se define como una dificultad para ejecutar movimientos intencionales, deliberados, independientemente del contexto externo y cognitivo, por orden de otra persona y/o por "voluntad propia", en ausencia de defectos motores o de estados confusionales que justifiquen por si solos el déficit. Las deficiencias afectan el movimiento complejo con falla en la secuencia y ordenación pero con integridad en la realización de los componentes elementales de la secuencia. La apraxia no es un concepto unitario. Los movimientos "voluntarios" son tan variados y sujetos a tantas coaliciones externo-internas como las "ideas" o el "pensamiento". A.

TIPOLOGÍA

A continuación se expone una rudimentaria tipología fenomenológica de los diversos tipos de gestos humanos: 1. Gestos transitivos Mediante ellos, se manipula un objeto presente o se representa la acción sobre un objeto imaginario. 2. Gestos intransitivos Implican la manipulación del cuerpo sobre el espacio inmediato. Pueden ser: a) codificados lingüísticos que remplazan el lenguaje hablado; b) codificados no lingüísticos que remplazan órdenes o símbolos (puño levantado en alto, señales de tráfico o de cortesía, señal de la cruz, etc.); c) icónicos que calcan lo que se desea representar (cómo Jaime le pegó a su señora). Los contextos que definen la organización gestual pueden agruparse en: a) espontáneamente dentro de contexto (seria el nivel de verbalización espontánea y "automática" del afásico); b) dentro de contexto, ante orden externa verbal o gestual (en la mesa, se le dice o indica al sujeto que coma); c) fuera de contexto espontáneamente para describir, de motu-propio una situación pasada (o sea, dentro de contexto subjetivo); d) fuera de contexto por orden verbal y/o gestual (vgr: "haga como si apagara una esperma"). En lesiones cerebrales, los diversos desórdenes en movimientos prácticos delatarán las condiciones externas (tipo de demanda, espacio en el que se efectúa el movimiento, presencia o ausenda del objeto, etc.) e internas (lateralización o tipo de lesión, nivel volidonal del gesto, memorias contextúales, etc.). B. DESCRIPCIÓN DE LAS APRAXIAS Se resumen brevemente algunas de las revisiones históricas de la evolución del concepto de apraxias (Buckingham, 1979; Hécaen y col., 1972). En 1870, Finkelnburg describió la asimbolia o disminución generalizada para expresar o comprender símbolos en cualquier modalidad (incluyendo la expresión mimética) en 246

ausencia de defectos sensoriales o motores que expliquen el cuadro. En 1905, Liepmann describió por primera vez una apraxia simpática de la mano izquierda ante órdenes verbales con lesión del hemisferio izquierdo y parte anterior del cuerpo calloso. Era el típico modelo de desconexión alemán (en este caso, entre la "idea del movimiento" en lóbulos parietales posteriores y la "imagen del movimiento' en circunvolución supramarginal). Este sindrome se describe detalladamente en el capítulo IV, sección de comisurotomías. Liepmann también describió la apraxia ideacional (dificultad para manipular objetos por su uso) por una desconexión entre los "centros de las imágenes motoras" (zonas supramarginales) y los "centros" motores frontales; también se le debe la descripción de la apraxia ideomotora en la que se dificultan los gestos simbólicos por supuesta desconexión entre los "centros de recepción" (auditivos o visuales) y las zonas motoras. En 1934, Kleist describió la apraxia melokinética (por supuesta lesión frontal) en la que se pierde la "memoria de las imágenes "kinéticas" fonatorias, manuales, etc. (y que, fenomenológicamente, parece coincidir con los sindromes ya discutidos de oclusión de la arteria cerebral anterior que impiden la iniciación espontánea de una acción como sucede en la "afasia transcortical motora"). Todos estos trastornos se asociaron en un principio con lesiones izquierdas o con estados confusionales o demenciales. 1. Apraxias relacionadas con lesiones izquierdas Estos cuadros no siempre derivan de afasias, ya que son fenómenos disociables (pero frecuentemente concomitantes). La característica de los aprácticos no es la afasia sino la dificultad para emitir movimientos secuenciales. Sin embargo, los afásicos anteriores son más parcos en gestos y los posteriores acompañan sus emisiones de gestos amplios, que corresponden más al contorno de entonación de la emisión que al contenido semántico de la misma (Hécaen y col., 1978). a. Apraxia del habla: se caracteriza por un desorden que parece corresponder a la hipótesis de Kelso y col., (1981) de una desorganización en los tempos de sincronización de actividades de grupos musculares. Los intervalos entre la pulsación glotal y el inicio de la apertura labial se alargan (Sands y cois., 1978; Trost y col., 1974) así como la duración de algunos fonemas, lo que resulta en sustituciones (/z/ por /d/, /!/ por /d/ etc.) y mal control de volumen y tono de voz. Además se observan francos déficits en la ordenación y secuenciación de las posiciones musculares referenciales entre velo palatal, glotis y lengua (Itoh y cois:, 1980; Shankweiler y col., 1966). Fonémicamente la apraxia del habla no se diferencia de la producción afásica. La diferencia radica en que en la primera, los sistemas lingüísticos no fonatorios están intactos (lecto-escritura, comprensión, etc.). La apraxia del habla se diferencia de la disartria (déficits emisivos por paresis muscular periférica) en que en esta última, los errores ocurren independientemente del contexto y siempre se afectan los mismos segmentos articulatorios, lo cual es obvio si el defecto proviene de una incapacidad de ciertos grupos musculares (Darley y cois., 1975). 247

b. Apraxia oral (AO) o buco-linguo-facial: se define como "una dificultad para ejecutar movimientos voluntarios con los músculos de la laringe, faringe, lengua, labios y mejillas, con preservación de los movimientos automáticos de estos mismos grupos musculares" (De Renzi y cois., 1966). Obviamente, la producción depende del contexto y es más fácil si éste es espontáneo y relevante. Durante años, la AO se tomó como signo integrante de la afasia expresiva porque, con frecuencia, en su comienzo, ambos fenómenos se presentan concomitantemente (De Renzi y cois., 1966; Alajouanine, 1960) y porque la severidad afásica tiende a correlacionar con la AO. Sin embargo, la AO no correlaciona con ningún tipo en especial de afasia, pero en cambio se asocia estrechamente con la presencia en sí de afasia y con la dificultad en emisión fonémica (De Renzi y cois., 1966). La mayoría de los lesionados izquierdos, afásicos o no, pero ningún lesionado derecho, falló la prueba de AO de la Tabla VIII-2 (De Renzi y cois., 1966). A algunos lesionados izquierdos se les dificulta más esta prueba que la producción fonémica en sí, pero en cambio se encontraron pacientes afásicos severos sin AO. Esto indica que la AO no es un mero remanente afásico o fonatorio. Además, salvo casos evaluados en profundidad, siempre surge la duda del estado intelectual del paciente. La autora vio una demente quien, al no poder sacar la lengua bajo demanda, declaró que "eso es mala educación".

TABLA VIII-2 CUESTIONARIO DE APRAXIA ORAL 1. 2. 3. 4. 5.

Saque la lengua Silbe Bostece Sonría Haga como si apagara una esperma

6. 7. 8, 8. 9.

Tirite con los dientes Haga como si besara Haga como si estuviera bravo Haga como si se "relamiera" Guiñe un ojo

Como se dijo, la AO puede encontrarse en cualquier afasia severa o sin afasia (Cáceres, 1970; De Renzi y cois., 1966) y en estos casos debe descartarse una demencia o confusión. En cuanto a su localización, se han invocado hipótesis de desconexión y de lesión a área de Broca, pero con escanografía, Tognola y col., (1980) encuentran que la mayoría de los pacientes con AO presentan daño en la ínsula y a veces en el opérculo frontal y central. c. Apraxia ideacional (AI) y apraxia ideomotora (AIM): se trata de una "dificultad en la ejecución de actos motores referentes a la sucesión lógica y armoniosa de los diversos gestos elementales que lo componen, cada uno de los cuales, si se considera aisladamente, se ejecuta de modo correcto" (Hécaen, 1972). En la apraxia ideacional (AI), se dificulta la manipulación o imitación del empleo de 248

objetos reales o imaginarios (en este caso, son gestos icónicos, calcados de la realidad de un contexto no presente, como en el epígrafe de este capítulo). La apraxia ideomotora implica un déficit para realizar movimientos intencionales que requieren de una secuencia motora y que pueden ser intransitivos no-simbólicos (Tabla VIII-1) o intransitivos simbólicos (silbar, decir adiós con la mano). Por lo general, pero no siempre, la AI y AIM se presentan con afasia (ver Tablas V1II-3 y VIII-4 para su evaluación). Los pacientes con AIM (pero sin AI), pueden reconocer en una secuencia de escenas fotografiadas, si éstas se hallan organizadas lógica y temporalmente (Lehmkul y col., 1981), lo cual apoya la hipótesis de que en la AIM, no se encuentra un déficit perceptual grave. TABLA VIII-3 CUESTIONARIO DE APRAXIA IDEOMOTORA 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8.

Haga la señal de la cruz Haga el saludo militar Diga adiós con la mano Amenace a alguien con la mano Muestre como si quisiera que alguien se acercara Muestre que tiene hambre Muestre como cuando alguien está loco Indique como si no hubiera oído lo que dije TABLA VIII-4 CUESTIONARIO DE APRAXIA IDEACIONAL (PUEDENEMPLEARSE OBJETOS)

1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14.

Afilar lápiz Encender cigarrillo Tomar una taza Atornillar Abrir una puerta Peinarse Pintar con brocha gorda Teléfono. Marcar un número Aserrar Echar sal Tomar de una botella Echar agua de una jarra Coser Jugar yo-yo 249

A pesar de que en la AI, el objeto se reconoce y la orden se comprende, la manipulación es incorrecta, con parapraxias como: omisiones (vgr., al hacer como si cosiera, olvida sostener la tela); desviaciones (movimiento en zig-zag en lugar de ovoide-vertical); adiciones o sustituciones (aguja de tejer en lugar de aguja de coser). Esto se evalúa en situaciones reales y no reales. Así, en el consultorio, un paciente fue incapaz de mostrar cómo usaba los cubiertos, pero poco después se le observó comiendo perfectamente bien en la cafetería. Estos apráxicos pueden imitar gestos, pero la memoria de ellos es muy transitoria (Heilman, 1973) y, en afasias severas, ni imitan ni comprenden la mímica de los demás (De Renzi y cois., 1980; Schwartz, 1978). Las ejecuciones de la AI y de la AIM son similares. Pareciera a primera vista que la AIM fuera un grado de menor severidad de la AI pero, dada la diferencia funcional del contexto, dan la impresión de ser cuadros disociables. De 200 lesionados cerebrales, ningún derecho mostró AI o AIM, pero el 65% de los izquierdos presentaban alguna de estas formas (De Renzi y cois., 1968). De 280 lesionados, el 9% de los derechos, pero el 46% de los izquierdos fallaron en pruebas de secuencias no simbólicas dinámicas, como las propuestas por Kimura y col., (1976), y el 14% presentó AI sin AIM (De Renzi y cois., 1980). Al contrario de los pacientes con AIM, los AI presentan un déficit prominente para ordenar secuencias lógicas de escenas en fotografías, déficit que es superior al demostrado por los afásicos sin AI. Esto parece indicar que la AI no consiste sólo en una dificultad de programación y ejecución, sino que conlleva también un severo déficit en la organización conceptual de las acciones (Lehmkuhl y col., 1981). Se demuestra pues, una vez más, la disociación de las apraxias ya señalada clínicamente por Grau-Vedana(1969). La AI y AIM correlacionan con la severidad del defecto mental tanto en afásicos globales severos como comprensivos severos o con C I . inferiores a 80 (Basso y cois., 1981; Gainotti y col., 1976; Mendilaharsu y cois., 1971; Arrigoni y col., 1964; de Ajuriaguerra y cois., 1960). Pero la AI y AIM no se explican sólo con base en deterioro o afasia ya que un 40% aproximadamente de los afásicos en general y un alto porcentaje de deteriorados no muestran este tipo de apraxias (De Renzi y cois., 1980). O sea, la asociación entre AI, AIM y AO y afasia es alta pero no es perfecta y no son condiciones mutuas (aún en ausencia de demencia). Ya se han discutido las teorías anatómicas de desconexión (escuela de Boston) y las localizacionistas corticales (escuela de Luria), que, sin ser erróneas, son parciales e incompletas. Recuérdese el análisis de Kelso y col., (1981) acerca de la equivalencia funcional de un mismo complejo de gestos ante un contexto diferente, que depende de la coalición entre las especificaciones de estímulo del medio y las del organismo (las heterarquías, por sí solas, parecen incompletas para explicar la organización del movimiento, y mucho más incompletas aún, las hipótesis localizacionistas o asociacionistas). Sin embargo, estas formas aprácticas se asocian con la fundón hemisférica izquierda y, por escanografía, se dan en forma indiscriminada tras lesiones superficiales extensas izquierdas (Luzzatti y cois , 1980). 250

Brown (1977) sugiere que la acción dirigida y deliberada que se proyecta fuera del cuerpo implica el espacio al alcance de la mano y se relaciona más con los niveles de integración cortico-subcorticales que con el substrato semántico subyacente a la acción. De mayor a menor severidad, se observan los siguientes déficits: a) incorrección de movimientos con sustituciones del objetivo (cepillo de dientes por peine, gesto de adiós al dar la mano), pero en la mayoría de los casos se relacionan vagamente con la meta final. O sea, tienen un campo cognitivo espacial común y no son al azar; esto incluso en la demente que trataba de cortar la hierba con la aspiradora! (Schwartz y cois., 1979). En este nivel, las parapraxias recuerdan las parafasias semánticas; b) inadecuada imitación (como en la afasia de conducción) con bloqueo de la evocación de la acción requerida externamente pero con capacidad de mantener un programa central de acción y realizarlo después de auto-correcciones (como en la anomia); c) lentitud y torpeza en las respuestas, con transposiciones de elementos motores pero conservación de la meta final sin ayuda extema. Aunque no directamente equiparable la evolución de la AI, AIM y AO recuerda, a la inversa, los estadios de desarrollo de Piaget, según el cuidadoso análisis de Acevedo de Mendilaharsu y cois., (1971) y Barraquer-Bordás, (1975). Normalmente, antes de efectuar un gesto transitivo, el sujeto analiza mentalmente el objeto, su espacio propio y el inter-espacio que los separa, inhibiendo a voluntad la manipulación directa del objeto para conocerlo. O sea, el adolescente opera mentalmente sobre el espacio. En el niño pre-escolar o en los aprácticos moderados no hay des-centración y deben actuar directamente sobre el objeto. Según Kaplan (1968), el verdadero inter-espacio no se establece sino hacia los 8 años, ya que hasta entonces, el niño utiliza partes de su propio cuerpo para representar objetos (al imitar cómo se peina, usa sus dedos a manera de dientes del peine). Sin embargo, la autora ha observado este mismo fenómeno en poblaciones de baja escolaridad. En grados más severos, sólo se utiliza el objeto de modo inmediato, y, al reproducirlo, superpone el gesto al modelo (como en el niño de 3 años), y en el último estadio, no ocupa sino el espacio circundante, independientemente de la meta y del objeto (garabatea, toca al azar). Aunque estos análisis evolutivos son interesantes, la autora no conoce de estudios sistemáticos que verifiquen estas hipótesis y permitan levantar una buena tipología coalidonal de las apraxias. 2. Apraxia y afasia En páginas anteriores ya se ha discutido la relación entre la emisión articulatoria vocal y la digital, las cuales pueden tener estructuras subyacentes comunes y sobreponerse, hasta cierto punto, en su actividad (Thornton y col., 1982; Mateer y cois., 1982; Lomas, 1976). O sea, aunque ambos hemisferios coordinan y sincronizan bilateralmente la musculatura de modo que ambos hemi-cuerpos lleguen a la acción en forma congruente, el hemisferio izquierdo parece tener una mayor ingerencia er i? asignación de secuencias de musculatura distal. Además del papel predoiíña^íe motor dzl h^irisferio izquierdo, es evidente que tanto el gesto como la palabra depe.iCsn ';n mayor o menor grado de sistemas semántico-cognitivos. El grado de esta asociación parece depender en parte del grado de abstracción del 251

gesto. Si éste conlleva una programación semántica o sustitutiva (como en los lenguajes de sordos), la relación con los sistemas lingüísticos es muy alta. Si el gesto solamente conlleva un significado connotativo (como la expresión facial), sus lazos lingüísticos serán más débiles. Ahora bien, la mayoría de los afásicos producen algún tipo de gesticulación cuyo verdadero significado no se ha esclarecido bien (Feyereisenycol., 1982). Este autor sugiere que, en el afásico habría un disociación entre el lenguaje (o el gesto) y la expresión emocional automática (connotativa). En otro sentido, ya desde Liepmann se había invocado una "desconexión" entre los "centros ideatorios" y los ejecutivos en ciertas apraxias, idea vigente hoy en la explicación de los síndromes de desconexión por lesiones en cuerpo calloso (Geshwind, 1965) o por ciertas lesiones en regiones anteriores mediales de lóbulos frontales. En el capítulo IV se mencionó el sindrome de la "mano ajena" en el cual la mano derecha ejecuta movimientos programados sin que el sujeto los haya ordenado "concientemente" (Goldberg y cois., 1981) y que sería algo como el sindrome del Dr. Strangelove. Este desorden se asocia con afasias transcorticales, que, como se recuerda, se hallan íntimamente relacionadas con los aspectos "volicionales" de la iniciación del discurso. Tales programas "volicionales" estarían mediados, en parte, por el área motora suplementaria y por la circunvolución cingulada. Al lesionarse algún aspecto de este ordenador, podrían desinhibirse ciertas ejecuciones por lo cual se emiten movimientos que el sujeto no ha ordenado. Sin embargo, las dificultades aprácticas, además de relacionarse con los aspectos motores y volicionales del lenguaje, se relacionan con la generación ideativa de éste. Un extenso estudio con 230 pacientes cerebrales demuestra que las dificultades para organizar los movimientos correlacionan, en primer lugar, con la severidad del déficit comprensivo del afásico y, en segundo lugar, con la severidad de la afasia (Kertesz y col., 1982; Benton 1969). Sistematizando empíricamente los déficits, estos autores encuentran en orden de menor a mayor dificultad, que los gestos más fáciles son los gestos convencionales intransitivos (saludar), seguidos por los gestos transitivos y finalmente por los gestos complejos (hacer como quien maneja un auto) que son los más difíciles. Esto, en cuanto a la emisión del gesto. En cuanto a la comprensión de su significado, se ha hallado que, así como los pacientes con AI expresan dificultades para ordenar secuencias lógicas de escenas, los pacientes afásicos con dificultades en la comprensión de lectura muestran serios déficits para reconocer el significado de la pantomima realizada por el experimentador (Varney, 1982). Así pues, el problema del aléxico no afecta sólo la aprehensión del significado del grafismo, sino que también afecta la aprehensión del significado de secuencias motoras con un mensaje. Según la hipótesis evolutiva de Teodorsson (1980) de que primero fue el gesto y luego la palabra, es posible especular que los ordenadores cerebrales se hayan desarrollado de modo principal para descifrar (y emitir) secuencias rápidas de movimientos representativos. A partir de este lenguaje manual (que inicialmente debía leerse en tres dimensiones a medida que el otro sujeto lo emitía), se desarrolló y se plasmó dicho significado en el grafismo dibujado y posteriormente escrito. 252

Ahora bien, la asociación entre diversos tipos de apraxia y afasia parece subyacer a una transfondo de deterioro intelectual ya que, repetidamente se ha encontrado que la presencia de afasia y de apraxia juntas es crucial en el deterioro intelectual (Bassoycols., 1981; Arrigoniy col., 1964). 3. Apraxias relacionadas con lesiones uni-hemisféricas Las ejecuciones a continuación pueden presentarse por lesión en uno u otro hemisferio y, aunque a primera vista parezcan déficits semejantes, tienen causas y correlatos bien diferentes. a. Apraxia constructiva: Kleist (1934) la definió como una dificultad ejecutiva en presencia de percepción espacial íntegra y buen movimiento manual, y la asoció a lesiones parietales. La apraxia constructiva es un rótulo artificial que agrupa respuestas muy dispares ante condiciones de examen muy diversas y no es un fenómeno unitario ni en cuanto a terminología, ni en cuanto a déficit comportamental en sí. Puede evaluarse mediante copia de dibujos con y sin significado (praxis grafomotora) o mediante reproducción en dos o tres dimensiones de modelos reales o dibujos con cubos o barras. Estadísticamente, los puntajes de lesionados cerebrales en construcciones tri-dimensionales no correlacionan con los de construcciones bi-dimensionales o los de dibujos (Benton, 1969), aunque algunas autoridades consideran estos defectos como diferentes grados de severidad del déficit (Barraquer-Bordás, 1976). Sin embargo, vuelve a presentarse la hipótesis de la equivalencia de las demandas externas para el SNC que concuerda más con los hallazgos estadísticos de Benton y con la hipótesis de que, bajo condiciones patológicas, la misma secuencia motora no se computa de modo equivalente. La copia de dibujos y las construcciones tri-dimensionales parecen ser más sensibles a lesiones derechas excepto si, por lesión izquierda, hay afasia de comprensión (Benton, 1969). Parece que las ejecuciones defectuosas son diferentes según la lateralización de la lesión. Gazzaniga y cois., (1967) y Hécaen y cois., (1961) trabajando con comisurotomizados y lesionados derechos respectivamente, mostraron que los dibujos tri-dimensionales realizados sin mediación del hemisferio derecho carecen de perspectiva, lo que indica la importancia del HD en la transformación de relaciones topológicas. Los lesionados izquierdos efectúan más movimientos más lentos y de menor amplitud para reproducir modelos bidimensionales; en cambio, los derechos realizan menos movimientos pero más amplios, y "simplifican" el modelo (Mack y col., 1981; Consoli, 1979). Desgraciadamente no existen muchos estudios bien sistematizados al respecto, excepto el de Mendilaharsu y cois., (1971) quienes encuentran en los pacientes izquierdos tendencia a no dibujar ángulos rectos y a distorsionar la perspectiva, y en los pacientes derechos, tendencia a microdibujos en el extremo inferior derecho de la página. Lo anterior es parte del signo de negligencia del hemi-espacio izquierdo que se detallará en el último capítulo y que se evidencia gradualmente en cuanto más difícil la tarea (Pillon, 1981). Parece que las 253

apraxias grafomotoras y constructivas por lesión izquierda se deben a trastornos ejecutivos porque, con indicadores espaciales sobre el papel, los lesionados izquierdos, pero no los derechos, mejoran notablemente sus ejecuciones (Bruyer y cois., 1982; Hécaen y col., 1970; Piercy 1960). El que los lesionados derechos no mejoren su ejecución con indicaciones topológicas o angulares indica que se trata de un déficit en la organización perceptiva del grafismo y no sólo de una dificultad para ordenar el programa motor del dibujo o construcción, como sí sucede con los pacientes izquierdos. La hipótesis anterior recibe sustancial apoyo de un estudio de Mack y col., (1981) en el cual los pacientes debían reunir trozos recortados de papel para formar una figura. AI minimizar de este modo las demandas ejecutorias sobre la tarea, se observó que los lesionados izquierdos efectivamente, eran superiores a los derechos. Además, la ejecución en dicha tarea correlacionaba con los puntajes obtenidos en dos pruebas visoespaciales, las cuales eran falladas con mucho mayor frecuencia por los pacientes derechos. De todo lo anterior se concluye que las ejecuciones difieren según la lateralización de la lesión, pero que de momento, tampoco se dispone de un buen sistema que permita diferenciar a priori los puntos claves de error. El defecto ejecutivo del lesionado izquierdo que no establece un plan de acción paso a paso y guiado por lo que la figura le impone, se observa en las vacüaciones para colocar los cubos en orden (primero los de abajo, luego los de arriba, etc.), así como en las perseveraciones de elementos de la configuración total gesto-construcción. Al levantar una torre de cuatro cubos, un paciente se quedó "anclado" en el segundo cubo y durante cinco minutos lo quitaba y volvía a poner con movimientos milimétricos y se extrañaba de que la torre no "creciera"!. Los lesionados derechos utilizarían una sucesión lógica de sub-programas, sin aprehensión total de la figura a la que deben llegar. La proposición es fielmente calcada de las hipótesis de Levy (1974) pero desgraciadamente, como se dijo, la instrumentación y análisis de estas ejecuciones no es muy fuerte de momento. Como causa del deficiente tratamiento del espacio por parte de los lesionados derechos, se han propuesto hipótesis perceptuales que invocan como factor critico un mal control de movimientos oculares, pero la "apraxia ocular" no es causa necesaria de apraxia espacial constructiva, a pesar de que los movimientos oculares juegan un papel importante en estos desórdenes. En los primeros milisegundos de exploración visual, se rastrean rápidamente unas pocas áreas informativas y después, el barrido es más detallado, con menos movimientos oculares y mayores tiempos de fijación en los elementos distintivos de la figura. Pero existe un sindrome de apraxia de la mirada en la que los ojos se quedan "agarrados" a un sitio y no pueden desprenderse voluntariamente, a menos que el sujeto pestañee o mueva la cabeza; dicho trastorno puede o no, asociarse a perturbaciones prácticas y/o gnósicas (Monaco y cois., 1980). Este signo puede aparecer por lesiones fronto-mesencefálicas y no parece localizado ni lateralizado. 254

Las lesiones parietales derechas merman, más que otras, la capacidad de orientarse en una maqueta tri-dimensional de un paisaje según diversos ángulos de perspectiva (la del examinador o la de un observador imaginario dentro de la maqueta) pero la orientación según la propia perspectiva no se altera (Butters y col., 1970). O sea, no se des-centran, como el niño de 3 años. Ratdiff (1979) observó que lesiones derechas interfieren con las rotaciones mentales necesarias para encontrar la derecha y la izquierda de una figura humana rotada hacia arriba y hacia abajo. Una paciente de la autora, con una lesión expansiva parietal derecha, padecía de severa apraxia constructiva y leve déficit intelectual, del cual era plenamente conciente. Esta dama confeccionaba prótesis dentales y en sus ratos libres era hábil escultora. Tuvo que cerrar el taller porque no sabía qué piezas dentales iban arriba y abajo ni en qué posiciones, y abandonó la escultura. Dejó de regalo a la autora las siguientes muestras (Fig. VIII-1).

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FIGURA VIII-1. Figurillas de barro. A ia derecha se observan las realizadas pre-mórbidamente y a la izquierda las realizadas con plastilina cuando la pacienta ya había sido diagnosticada.

Los trastornos constructivos parecen ser bien diferentes pues, según la lateralización de la lesión y, en la mayoría de los casos, se las ha asociado a lesiones retro-rolándicas (Ratdiff, 1979; Mendilaharsu y cois., 1971; Fernández-Marín, 1969; Whitty y col., 1965; observación personal) pero no dejan de ser intrigantes los hallazgos de Damasio y cois., (1980), Tognola (1980) y Bowers y col., (1980) en cuanto a que defectos pre-frontales o en ganglios básales pueden perturbar el tratamiento del espacio. b. Trastornos de la escritura y cálculo por lesión derecha: también conocidos como "agrafías" y "acalculias" espaciales o apraxia grafomotora. Estos términos se prestan a confusiones porque no distinguen entre los desórdenes üngüísticos inherentes a trastornos afásicos y las perturbaciones en la disposición espacial del grafismo. En lesiones derechas, y en presencia de cierta integridad intelectual, estas operaciones se realizan, conceptualmente al menos, de modo correcto. Pero, por desorganización espacial (y/o perceptual), y por deficiente predicción de cómo se comportará determinado espacio (el papel) con o sin determinado contenido (el grafismo), estos pacientes confunden figura y fondo y hemi-espacios derecho e izquierdo. Con frecuencia se observa hemi-inatención, ya que utilizan sólo el 255

hemi-espacio derecho. La organización de conjunto es a veces indescifrable por el entrecruzamiento constante de líneas. Al pedirles que escriban cantidades alineadas para sumarlas, confunden las columnas de unidades, decenas y centenas, por lo que adicionan correctamente cantidades incorrectas (decenas con unidades). Ver figura VIII-2.

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FIGURA VIII-2. Discalculia espacial por lesión en el hemisferio derecho. Los errores son debidos a la incorrecta alineación espacial de las cifras. Las operaciones matemáticas se han preservado.

/Q0 5 A veces, confrontados ante números adecuadamente alineados, persisten en confundir (perceptualmente) las columnas, lo que sugiere un componente gnósico de inadecuada asimilación y disposición espacial interna de elementos espaciales externos. c. Apraxia del vestir: caracterizada por una dificultad marcada para utilizar las prendas de vestir como tales (Brain, 1954; Marie, 1926), con frecuencia asociada con lesiones derechas (Hécaen, 1978, 1972) o con etapas intermedias y avanzadas de demencias. Las dificultades son mayores para vestirse que para desvertirse que es lo último que se desintegra (Regó, 1969; Ajuriaguerra y cois., 1960). Estos desórdenes rara vez se dan aisladamente, y se acompañan frecuentemente de defectos somatosensorios, constructivos, de movimientos, vestibulares y de orientación, así como de déficits cognitivo-espaciales, visuales y de hemi-negligencia espacial (Ratdiff, 1979; Butters y cois., 1970). Para vestirse, la prenda (o la acción) debe rotarse mentalmente 90° respecto del cuerpo por lo que la apraxia del vestir, en este sentido, se relacionaría con los errores señalados en la orientación derecha-izquierda de la figura humana. Pero las dificultades para invertir la prenda no explican este desorden. Incluso al presentar la prenda en orientación adecuada (por detrás), muchos de estos sujetos emiten cantidad de maniobras laboriosas, tentativas y a veces perseverativas, sin meta final, como si hubieran olvidado la relación espacial y las secuencias por seguir. Es posible que exista un importante elemento de integración somestésica (sentido de posición), que no ordena bien los programas de alcance de un blanco visual, somestésico o motor. Valdría la pena comenzar un análisis de la desintegración de movimientos en la apraxia del vestir tras lesiones derechas y difusas con objeto de investigar si siguen el mismo patrón de defectos o si son diferentes. 256

3. Apraxias por lesiones difusas En lesiones extensas, con déficit intelectual y/o lingüístico notorio, es frecuente la presencia de diversas formas de apraxia. A menos de tratarse de cuadros mentales severos, la apraxia constructiva y del vistir con desorientación espacial es más frecuente que la AI, AIM, o AO. Podría pensarse que la encefalopatía de Pick (con compromiso preferencial anterior) y la de Alzheimer (con compromiso preferencial posterior), diesen signos diferenciales en cuanto a la organización del gesto, pero difícilmente estos pacientes acuden desde el inicio de la ehfermedad. La autora ha seguido a un profesional con supuesta demencia de Alzheimer, quien comenzó por pérdida de memoria, y desorientación espacial, con progresivo deterioro de la concepción espacial. Cuatro años después, se halla bastante confuso (pero no totalmente demente), sin déficit verbal notorio, pero con incapacidad para vestirse, para copiar figuras elementales, escribir y leer (por aparente parálisis de la mirada). El defecto más notorio es una severa AI y AIM sin AO, con incapacidad para imitar gestos o guiar la mano hacia un blanco. Es espectacular su perplejidad al no distinguir visualmente su mano de la experimentadora o de la de un dibujo. La escanografía muestra atrofia generalizada cortical y el EEG señala discreta lentifícación en regiones posteriores bilaterales. Otra paciente de la autora, con demencia senil, más deteriorada que el anterior, había perdido la capacidad de evolucionar a voluntad en el espacio y no podía sentarse ante demanda del exterior, pero lo hacía espontáneamente. Entre los signos más comunes en demencias se encuentra la apraxia de la marcha y el reflejo de prensión. Aunque se han asociado con signos pre-frontales, no necesariamente son características frontales. En la apraxia de la marcha en general se observa una "marcha magnética" (el paciente se queda "pegado" al suelo y es incapaz de iniciar el paso. Una vez que lo hace, puede seguir durante unos metros antes de volver a agarrarse, y esto, en general con pasos inseguros y muy pequeños). En general se da con apraxia trunco-pedal, dificultades para darse la vuelta en la cama, sentarse y mover el tronco a voluntad. Las reacciones de prensión se dividen en dos categorías generales: a) reacción de contacto y de prensión, en las que la contracción de la mano parece exaltada y las reacciones de inhibición ausentes y b) reacción repulsiva en las que la extensión parece exaltada, por lo que se evita el toque (Denny-Brown, 1963). COMENTARIO El problema de clasificar las apraxias de un modo real, considerando el valor específico de un acto en relación con el valor del estímulo para desencadenarlo, es tanto más difícil cuanto que lesiones difusas o en cualquier hemisferio pueden manifestarse de modo similar (pero no igual). Algunos cuadros aprácticos (marcha magnética, ciertas AI) se darían por lesiones limbicas que interesan sistemas motores que pre-programan las secuencias y determinan los umbrales de disparo de la 257

formación reticulada y de medula espinal. Brown (1977) propone que, a nivel encefálico, el sistema más "primitivo" de acción es centrado en el cuerpo, es involuntario y es más o menos independiente del contexto. Los trastornos se manifiestan en movimientos "involuntarios" (como en el Parkinson), o "semi-involuntarios" (como en la Corea, en la cual un gesto involutario se convierte en un gesto significativo: al lanzar el brazo por encima de la cabeza, el enfermo puede pretender que se alisa el pelo). Lesiones limbicas cinguladas particularmente, ocasionarían trastornos en la iniciación de la acción (que podrían equipararse con las etapas de "sincronización" y "disparo" de Kelso y col., 1981). Como ejemplos, se dispone del signo de la "mano ajena", de la apraxia de la marcha y de los bloqueos para iniciar la acción en un espacio concreto (AI), que recuerdan el mutismo akínético pre-frontal y la afasia transcortical motora, así como los automatismos involuntarios de ciertas lesiones irritativas temporales. El desarrollo culminado de la acción implica deliberación antes de la emisión del acto, en la cual se asignan valores específicos a los movimientos según la meta final impuesta por la demanda (contexto). A este nivel, se darían las apraxias por lesión hemisférica (AIM, AO, apraxia constructiva). Lo anterior confirma que el sistema límbico y los sistemas motores piramidales y no-piramidales son indisociables. Parte de los programas determinantes se emitirían en lóbulos parietales que, como se dijo, suministran las "imágenes constantemente renovadas" del cuerpo-en-el-espacio (Cap. II y III). Al no disponer de dichos datos, el SNC no le asigna valores específicos a los estímulos desencadenantes para ciertos gestos y es cuando la acción se desintegra. Pero los lóbulos parietales no son los únicos determinantes de las apraxias. Siguiendo el modelo heterárquico, probablemente el gesto, como el lenguaje, se genera simultáneamente a lo largo del eje antero-posterior hemisférico y con estrecho monitoreo reticular y palidal. Su generación es obviamente bilateral y en ella intervienen los diversos niveles encefálicos.

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