Rev Mex Oftalmol; Marzo-Abril 2002; 76(2): 39-44

SECCIÓN DE TRABAJOS CIENTÍFICOS ORIGINALES

Alteraciones de la movilidad ocular en pacientes con tumores de fosa posterior Dra. Ivonne Cynthia Vázquez Montiel*, Dr. Mauro Alberto Segura Lozano**, Dr. José Fernando Pérez. ***

RESUMEN Objetivo: Los tumores de la fosa posterior se acompañan de alteraciones de la movilidad ocular, sin embargo, son pocos los estudios que hacen referencia a la frecuencia y características de éstas. Material y método: En el presente trabajo se revisan en forma prospectiva las alteraciones de la movilidad ocular que presentaron pacientes con diagnóstico de tumor de la fosa posterior de diferente etiología. Resultados: Se estudiaron 11 pacientes, 5 del sexo masculino, 6 del sexo femenino, con un promedio de edad de 36.5 años. Los principales resultados muestran algún tipo de sintomatología ocular en el 55% de los casos, siendo la más frecuente visión borrosa, diplopía y oscilopsia. Se encontraron alteraciones de la movilidad ocular en 90% de los pacientes, siendo el hallazgo más frecuente el nistagmo de predominio horizontal y torsional. Conclusiones: Las alteraciones de la movilidad ocular en pacientes con tumores de la fosa posterior son muy frecuentes, destacándose el nistagmo y las alteraciones de los movimientos de persecución. Palabras clave: Tumores de fosa posterior, alteraciones de la movilidad ocular, nistagmo.

SUMMARY Objective: Ocular motility alterations are present in patients with posterior fossa tumors, however, there are few reports regarding their frequency and type. Methods: We performed a prospective study in patients with posterior fossa tumors in order to establish the associated ocular motility alterations. Results: 11 subjects were included, 5 male and 6 female, with an average age of 36.5 years. Our results show that 55% of the patients had an ocular complaint, being the most frequent ones blurred vision and diplopia. Ocular motility alterations were found in 90% of the patients, being the most frequent ones the horizontal and torsional nystagmus. Conclusions: Ocular motility alterations are encountered commonly in patients with posterior fossa tumors, mainly nystagmus and pursuit deficits. Key Words: Posterior fossa tumors, ocular motility alterations, nystagmus.

INTRODUCCIÓN Los tumores del sistema nervioso central frecuentemente se acompañan de alteraciones oculares. En particular, los tumores que por su localización afectan el área de la fosa posterior se han reportado asociados a diferentes alteraciones de la movilidad ocular. 1,2,3,4,5 *Servicio de Oftalmología, Hospital General de México. Dr. Balmis 148, Col. Doctores, Delegación Cuauhtemoc, México D.F. Tel. 55880100 Ext. 1006. Fax: 55786960. **Servicio de Neurocirugía, Hospital General de México. *** Departamento de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo. Hospital General de México.

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De todos los tumores reportados en el Hospital General de México en 1993, 10% correspondió a tumores del sistema nervioso central (SNC), y de éstos una tercera parte a tumores de la fosa posterior. Es importante recordar la anatomía de la fosa posterior para así poder conocer las estructuras susceptibles de ser afectadas por estos tumores. El piso de la cavidad craneal se divide en tres fosas: anterior, media y posterior. La fosa posterior es la más grande y profunda, está formada por el hueso occipital, lámina cuadrilátera y el clivus del esfenoides, así como por porciones de los huesos temporal y parietal; el agujero occipital se Rev Mex Oftalmol 39

Vázquez-Montiel y cols. encuentra en el centro de la fosa. Contiene las siguientes estructuras: parte del cerebro medio, cerebelo, puente y médula oblongada. Una relación importante es la emergencia de los nervios craneales, los cuales se originan en la profundidad del tallo cerebral. 6,7 Los tumores de la fosa posterior se pueden clasificar de acuerdo a su estirpe histológica y a su localización 8,9 (Cuadro 1). Cuadro 1. Clasificación de los tumores de la fosa posterior 1. Tronco cerebral a. Astrocitoma 2. Ángulo pontocerebeloso a. Schwannoma del nervio acústico b. Meningioma c. Quiste dermoide 3. Cerebelo a. Astrocitoma b. Meduloblastoma c. Hemangioblastoma d. Tumores metastásicos 4. Cuarto ventrículo a. Ependimoma b. Papiloma de plexos coroideos c. Meduloblastoma

Los tumores del SNC se pueden clasificar también según su situación en supratentoriales, de predominio en los pacientes adultos, e infratentoriales, de predominio en los niños, que incluyen los tumores que afectan el tallo cerebral, ángulo pontocerebeloso y cuarto ventrículo y, por lo tanto, a la mayoría de los tumores de la fosa posterior. 10,11 Los tumores que afectan a la fosa posterior se pueden clasificar también en primarios y en lesiones extra-axiales de la fosa posterior; estas últimas frecuentemente se localizan adyacentes al clivus del dorso de la silla o en el ángulo pontocerebeloso. Los tumores más frecuentes de este tipo incluyen a los cordomas, los meningiomas, los neurinomas acústicos y del trigémino y los angiomas. También podemos encontrar extensión a la fosa posterior de otros tumores como los que se inician en la región quiasmática. Se refiere que es frecuente que este tipo de tumores produzca neuropatías craneales (40 a 45%), siendo el VI nervio craneal el más afectado. Cuando estos tumores son muy grandes producirán signos y síntomas de cráneo hipertensivo, como cefalea, náusea, vómito y papiledema, además de ataxia, hemiparesia, blefaroespasmo, nistagmo vestibular y otros datos de disfunción del tallo cerebral y del cerebelo. 12 El cuadro clínico neurológico de estos pacientes es muy variable, y depende de las estructuras afectadas, sin embargo, la presentación clínica más común se caracteriza por deterioro neurológico progresivo (89%), cefalea (54%) y déficits motores (45%). Desde el punto de vista oftalmológico se han reportado: nistagmo, dismetría, paresias o parálisis de los músculos 40

extraoculares, estrabismo y papiledema.10,12 Sin embargo, son pocos y de manifestaciones aisladas los reportes al respecto.1,2,4,5 El nistagmo se ha referido como de tipo vestibular, rotatorio o también denominado ciclonistagmo. Clínicamente el paciente puede manifestar oscilopsia, vértigo, disminución de la agudeza visual y diplopía. Se ha informado de casos con movimientos sacádicos anormales, con variación en su amplitud, denominado dismetría, que se han encontrado en hasta en 40% de los ependimomas infratentoriales en niños y también en casos de astrocitomas de la fosa posterior. La dismetría en tumores del cerebelo se ha encontrado asimétrica entre ambos ojos.4 Se ha señalado también que en algunos casos de astrocitoma cerebelar la manifestación inicial puede ser una mioquimia del oblicuo superior. La elevación de la presión intracraneana puede provocar papiledema con atrofia óptica secundaria y disminución de la agudeza visual.

MATERIAL Y MÉTODO Estudio prospectivo que incluyó a pacientes referidos del Servicio de Neurología y Neurocirugía del Hospital General de México con diagnóstico clínico, corroborado por gabinete (tomografía axial computadorizada y resonancia nuclear magnética), de tumoración de la fosa posterior, sin antecedente de patología ocular previa y en quienes su estado de conciencia permitiera un estudio adecuado. Los pacientes se sometieron a un examen oftalmológico completo que incluyó toma de agudeza visual con cartilla de Snellen, exploración biomicroscópica del segmento anterior, toma de presión intraocular y exploración del fondo de ojo con oftalmoscopio directo bajo dilatación. Además se realizó exploración de la movilidad ocular, la cual incluyó estudio de la posición primaria de la mirada, pantalleo alterno y pantalleo monocular de cerca y lejos; si se encontró una desviación ocular, ésta se cuantificó en dioptrías prismáticas utilizando el método con prismas y pantalleo alterno, y en caso de mala visión se utilizó el método de Krimski, usando una luz de fijación y anteponiendo un prisma al ojo no fijador. Para identificar la limitación de los movimientos oculares se exploraron mediante ducción conducida, cuantificando el grado de limitación en cruces, desde la posición de aducción hasta la abducción extrema, correspondiendo el 0 al movimiento normal, + a la limitación al final del movimiento, ++++ a la imposibilidad de rebasar la línea media, y ++ y +++ a los puntos intermedios entre los dos últimos.13 Las versiones se exploraron en las seis posiciones cardinales de la mirada, además de directamente arriba y abajo. Finalmente, al paciente se le realizó esquiascopia bajo ciclopentolato al 1%, instilando una gota en el fondo de saco de ambos ojos en tres ocasiones en un período de 45 minutos. Rev Mex Oftalmol

Alteraciones de la movilidad ocular en pacientes con tumores de fosa posterior Cuadro 2. Diagnóstico neurológico

RESULTADOS Se dan a conocer los resultados del estudio de 11 pacientes con diagnóstico de tumor de la fosa posterior. De éstos, 5 fueron de sexo masculino (45%) y 6 de sexo femenino (55%), con un recorrido de edad de los 7 hasta los 71 años, con un promedio de 36.5 años. El diagnóstico neurológico de envío se detalla en el cuadro 2 (Fig. 1). La sintomatología neurológica más frecuente fue la cefalea acompañada de náusea y vómito y las alteraciones de la marcha (Cuadro 3). En seis pacientes se encontró sintomatología, correspondiendo a 55% de los casos. Dos refirieron diplopía, uno vertical constante y otro de forma intermitente (pacientes 1 y 10), mientras que en los cuatro restantes, tres refirieron visión borrosa (pacientes 3, 8 y 11), en dos de ellos con

Paciente Paciente Paciente Paciente Paciente Paciente Paciente Paciente Paciente Paciente Paciente

1. 2. 3. 4. 5.

Astrocitoma de ángulo pontocerebeloso Papiloma de plexos coriodeos Tumor de vermis cerebeloso Schwannoma vestibular derecho Tumor metastásico de ángulo pontocerebeloso (CA pulmonar) 6. Meningioma de ángulo pontocerebeloso 7. Meningioma de la tienda del cerebelo 8. Ependimoma de fosa posterior con afección del cuarto ventrículo 9. Quiste aracnoideo izquierdo de la fosa posterior 10. Cisticerco del cuarto ventrículo 11. Astrocitoma de ángulo pontocerebeloso

Fig. 1. Tomografía axial computadorizada de uno de los pacientes incluidos en el estudio, donde se aprecia masa tumoral que afecta el área de la fosa posterior.

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Vázquez-Montiel y cols. Cuadro 3. Sintomatología neurológica 1. Cefalea 8 pacientes 2. Alteraciones en la marcha 8 pacientes 3. Náusea y vómito 6 pacientes 4. Paresia o parálisis facial 4 pacientes 5. Hipoacusia 4 pacientes 6. Hemiparesia 3 pacientes 7. Rama motora del V nervio 2 pacientes

hipertensión intracraneana, y en el otro por defecto refractivo no corregido. En dos casos se reportó oscilopsia (pacientes 6 y 11). La exploración del segmento anterior resultó normal en todos los casos. La exploración del fondo de ojo fue también normal en la mayoría, a excepción de dos casos: el paciente 3 presentó papila de bordes mal definidos, elevados, hiperémica, con congestión y tortuosidad venosa a nivel de su emergencia, y el paciente 8 mostró palidez de ambas papilas con borramiento difuso y elevación leve de sus bordes e ingurgitación venosa discreta. Estos dos casos correspondieron a papiledema por aumento de la presión intracraneana, mismos en quienes se encontró disminución de la agudeza visual. En cuanto a la exploración de la movilidad ocular se detectó alguna alteración en 10 de los 11 pacientes (90% de los casos). Las principales alteraciones fueron el nistagmo en sacudida de predominio horizontal en 7 pacientes, las alteraciones de los movimientos de persecución en 5 pacientes y la dismetría en 4 pacientes. Siete pacientes estaban en ortoposición y los restantes presentaban algún tipo de desviación: 2 casos con exotropía (una exotropía alterna y una exotropía-foria), un caso con endotropía pequeña y un caso con hipertropía por probable parálisis del IV nervio craneal (Cuadro 4).

Cuadro 4. Alteraciones de la movilidad ocular 1.

Nistagmo en sacudida de predominio horizontal: 7 pacientes 2. Alteración de los movimientos de persecución: 5 pacientes Horizontales: 2 pacientes Verticales: 2 pacientes Ambos: 1 paciente 3. Dismetría en el movimiento de versión: 4 pacientes Del tipo de la hipometría en todos los casos 4. Nistagmo de predominio torsional: 3 pacientes 5. Disminución de la sensibilidad corneal: 2 pacientes 6. Parálisis de IV par: 1 paciente 7. Parálisis de III y VI par: 1 paciente 8. Exotropía alterna: 1 paciente 9. Exotropía-foria deteriorada: 1 paciente 10. Endotropía: 1 paciente

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DISCUSIÓN Los informes de alteraciones oftalmológicas en pacientes con tumores de la fosa posterior son muy variados. 1,2,3,4,5 Se dice que los signos oftalmológicos primarios son las paresias o parálisis de músculos extraoculares, el nistagmo y el papiledema.1 En el presente reporte encontramos una frecuencia de sintomatología ocular de 55. Los diagnósticos neurológicos del tipo de la tumoración fueron también muy variados, predominando en este caso los tumores que afectaron el ángulo pontocerebeloso, correspondiendo a 2 astrocitomas, un meningioma y un tumor metastásico. La sintomatología neurológica es congruente a la referida en la literatura. En nuestra casuística encontramos que los síntomas más frecuentes correspondieron a cefalea con náusea y vómito y alteraciones de la marcha. Las alteraciones oculares encontradas en la exploración correspondieron, en la mayoría de los casos, a nistagmo en sacudida mixto con predominio del componente horizontal, aunque se presentaron tres casos con nistagmo torsional predominante, mismos casos en los que se reportó oscilopsia (casos 4, 6 y 11). Se ha referido como específica la presencia de nistagmo torsional; dentro de sus causas principales están los tumores que afectan la fosa posterior, además de trastornos desmielinizantes y vasculares. En estudios de resonancia nuclear magnética el área de mayor afección es la región pontomedular, en forma uni o bilateral.3 En estudios de electronistagmografía la causa más probable del nistagmus en estos casos es la alteración del reflejo inhibitorio optovestibular, mediado a través del cerebelo. También se ha informado de una incidencia de nistagmo espontáneo en 35% de los pacientes con tumores del ángulo pontocerebeloso. 2 Los pacientes con nistagmo torsional tendrán casi siempre afección de los movimientos de persecución, así como alteración de la respuesta del nistagmo optoquinético.3 También fue muy frecuente (4 casos) la presencia de dismetría de los movimientos oculares. Esta dismetría se ha encontrado en hasta 100% de los casos de tumoraciones que afectan el cerebelo.2 La presencia de asimetría en los movimientos de persecución se ha reportado tanto ipsolateral como contralateral al sitio de la lesión en dos casos de pacientes con tumores de la fosa posterior y, a diferencia de las lesiones hemisféricas, no tienen un valor de localización (lateralización).4 En la presente serie no identificamos pacientes con defectos unilaterales de los movimientos de persecución, sin embargo, encontramos 5 pacientes con defectos de los movimientos bilaterales de persecución, tres con alteración de la elevación, uno de estos tres con alteración también en las lateroversiones, y dos casos más con alteración sólo en las lateroversiones. No conocemos de otro informe de alteración en la movilidad ocular vertical, a excepción de los casos con la denominada desviación “skew” o desviación oblicua, la cual se presenta con un cuadro diferente. Llama la atención la baja incidencia de afección de nerRev Mex Oftalmol

Alteraciones de la movilidad ocular en pacientes con tumores de fosa posterior vios craneales oculomotores, encontrando sólo dos casos, uno con parálisis de IV y otro con parálisis de III y VI parcialmente recuperadas. En la literatura se reporta una incidencia más alta de neuropatías de nervios craneales, predominando la afección del VI, en algunos casos siendo incluso el hallazgo de esta parálisis aislada el primer indicio de alteración neurológica. También se ha descrito que ocasionalmente tumores a nivel del ángulo cerebelopontino pueden ocasionar hiperactividad inicial de uno o más nervios craneales.14 No se encontró ningún caso de la denominada desviación “skew” u oblicua, causada por un mecanismo parecido al que produce el nistagmo torsional. Usualmente debida a lesiones agudas de la fosa posterior, es una alteración supranuclear de las neuronas de acción vertical que ocasiona una disociación del movimiento vertical.3 Clínicamente se caracteriza por una desviación vertical variable, que puede simular una hipofunción de cualquier músculo vertical aislado (más frecuentemente de los músculos oblicuos).14 Haciendo el análisis retrospectivo de la presente serie, encontramos un caso catalogado como paresia del IV nervio craneal, (caso 1), el cual podría haberse tratado de una desviación “skew”, debido a la pequeña hipertropía en ausencia de hipofunción franca del oblicuo superior ipsolateral. El diagnóstico diferencial entre una paresia del IV nervio y una desviación “skew” alternante con hipertropía en aducción, común en lesiones a nivel pretectal, es muy difícil.14 Identificamos tres casos con estrabismo, 2 con exotropía, correspondiendo uno a exotropía alterna (caso 5: tumor metastásico del ángulo pontocerebeloso) y otro que se catalogó como una exotropía-foria (caso 8: ependimoma de fosa posterior); este último caso presentaba mala visión debida a atrofia óptica secundaria, lo que nos hace pensar que se trató de un caso de exotropía-foria previo, descompensado por la disminución de la visión del ojo derecho, no siendo así en el primer caso con exotropía, el cual presentaba buena visión y alternancia. Un caso más presentó una endotropía pequeña mayor de lejos; en éste la alteración se explica porque el paciente cursó con parálisis de III nervio parcialmente recuperada y después del VI nervio también parcialmente recuperada, por lo que a la exploración exhibía limitación del movimiento de ++ tanto para la aducción como para la abducción (paciente 11: Astrocitoma del ángulo pontocerebeloso). No identificamos ningún caso con endotropía de aparición tardía con características similares a las descritas en el paciente con endotropía congénita, debido probablemente a que la mayoría de nuestros casos fueron pacientes adultos y este cuadro se ha descrito principalmente en niños. En casos avanzados se produce habitualmente hipertensión intracraneana, con los síntomas consecuentes: cefalea, náusea, vómito, papiledema, además de poder desarrollar ataxia, hemiparesia, hemianestesia, blefaroespasmo, nistagmo vestibular, etc. En nuestra serie encontramos evidencia de hipertensión intracraneana en dos pacientes; el caso 3, el cual presentaba un tumor de vermis cerebeloso que ya había sido sometido a derivación ventrículoMarzo-Abril 2002; 76(2)

peritoneal y cuyos hallazgos oftalmológicos predominantes fueron la presencia de nistagmo en sacudida que aumentaba en las lateroversiones, y el caso 8 que presentaba un ependimoma de la fosa posterior que involucraba la parte media e inferior del cuarto ventrículo, con hidrocefalia secundaria, y en quien se encontró nistagmo en sacudida que aumentaba en las lateroversiones y exotropía monocular derecha (ojo con mala visión), la cual presentaba fases de foria con el paciente fijando de cerca. Se han descrito algunos casos de tumores de la fosa posterior de presentación atípica, caracterizados por la presencia de fotofobia, epífora y posición compensadora de la cabeza. En estos casos la causa de la fotofobia y del lagrimeo se desconocen, sin embargo, se piensa se deba a una afección irritativa del V nervio craneal y la posición compensadora de la cabeza probablemente sea consecutiva a irritación meníngea. Los autores subrayan la importancia de tener en cuenta estas presentaciones atípicas ya que retrasan el diagnóstico de tumoración de la fosa posterior.1 En la presente serie no encontramos casos como los reportados anteriormente, sólo hubo un caso con posición compensadora de la cabeza, debida a la probable parálisis del IV nervio craneal mencionada previamente. Otra alteración rara descrita es la asociación con mioquimia del oblicuo superior, como único signo neurológico en un paciente con un astrocitoma de la fosa posterior, la cual desapareció después de haber sido resecado el tumor.5 Esto se puede presentar como una fase inicial irritativa del cuarto nervio que pudiera evolucionar más tarde a una paresia o parálisis.

CONCLUSIONES 1. Las alteraciones oftalmológicas y, particularmente, de la movilidad ocular son un hallazgo muy frecuente en pacientes con tumores de la fosa posterior, en este informe en 90% de los casos. 2. Dentro de la sintomatología general, los pacientes refieren trastornos oculares en 55% de los casos, siendo los más frecuentes visión borrosa, oscilopsia y diplopía. 3. Los hallazgos oftalmológicos más frecuentes fueron el nistagmo mixto de predominio horizontal y el nistagmo torsional. También se encontraron frecuentemente alteraciones de los movimientos de persecución y dismetría. 4. La afección de los nervios craneales oculomotores y de la llamada desviación “skew” o desviación oblicua fue menor que la reportada en la literatura. 5. No se encontraron casos de endotropía adquirida con características del cuadro de endotropía congénita.

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