Tumores Odontogénicos

A. imagen de conjunto de la histología del ameloblastoma periférico. B. gran aumento se observan típicas células altas prismáticas del ameloblastoma.
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• Los tumores odontogénicos o los seudotumores odontogénicos son lesiones que constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que va desde hamartomas o proliferaciones no neoplásicas a tumores benignos y tumores malignos con potencial metastático. • Son derivadas de elementos epiteliales, ectomesenquimaticos y o mesenquimáticos que aún son o han sido parte del aparato odontogénico. • Se encuentran exclusivamente dentro del esqueleto maxilo-facial (intraóseo o central) o en tejidos blandos (encía o reborde alveolar). • Conocimientos clínicos, sexo, edad, localización son necesarios diagnóstico diferencial. •La morfológicas y la actitud inductiva de los tejidos normales del diente se reproducen en muchos tumores odontogénicos . リリアナ ミザナ

Características  Clasificación según su comportamiento:  Tumores Malignos:

Carcinomas Odontogénicos Sarcomas Odontogénicos  Tumores Benignos: 1. Derivados del Epitelio Odontogénico con estroma maduro sin ecto-mesenquima odontogénico. 2. Derivados del Epitelio Odontogénico con ecto-mesenquima odontogénico con/sin formación tejidos duros. 3. Derivados del mesenquima y/o ectomesenquima odontogénico con/sin epitelio odontogénico.  No neoplásicos: Lesiones óseas relacionadas con maxilares. リリアナ ミザナ

Tumores Odontogénicos Benignos  Año 2005  1. Derivados del Epitelio Odontogénico con        

estroma maduro sin ecto-mesenquima odontogénico. Ameloblastoma solido y multiquistico Ameloblastoma extra-óseo o periferico Ameloblastoma desmoplásico Ameloblastoma Uniquistico Tumor Odontogénico Escamoso Tumor Odontogénico Epitelial calcificante Tumor Odontogénico Adenomatoide Tumor Odontogénico Queratoquistico リリアナ ミザナ

Tumor Odontogénicos Benignos 2. Derivados del Epitelio Odontogénico con ecto-mesenquima odontogénico con /sin formación tejidos duros.

Fibroma ameloblastico Fibrodentinoma ameloblastico Fibro-odontoma ameloblastico Odontoma complejo Odontoma compuesto Odontoameloblastoma Tumor Odontogenico Quistico Calcificante Tumor Dentinogénico a células fantasmas リリアナ ミザナ

Tumores Odontogénicos Benignos 3. Derivados del mesenquima y/o ectomesenquima odontogénico con/sin epitelio odontogénico.  Fibroma Odontogénico  Mixoma Odontogénico o mixofibroma  Cementoblastoma

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Epidemiología  Según PCR, China, Japón, Alemania, Turquía el

    

Ameloblastoma tipo sólido o multiquístico es el más frecuente (58 %, 59%, 57% ). En EEUU y Cánada es el Odontoma (73% 56%) Los primeros son tratados en Unidades Maxilofaciales de Hospitales Generales. Requieren bx. Los segundos en Universidades o Hospitales Universitarios. Se diagnostican por imágenes radiográficas sin bx. Ameloblastomas más común en raza negra que raza blanca. Son tumores raros, extremadamente raros pero pueden tener un diagnóstico significativo y desafío terapéutico. リリアナ ミザナ

Etiología  Es desconocida.  Parecen desarrollarse sin

un aparente factor causante

Clínica  Generalmente intraoseos maxilares.  Si es periférico esta sobre el reborde alveolar.  Tumores Benignos: tiene características inespecíficas,

crecimiento expansivo lento, sin dolor o ligero.  Tumores Malignos: el dolor intenso es regla, rápido tumoración, erosión y destrucción cortical de maxilares. リリアナ ミザナ

Imagenología  Debido a su composición de tejidos duros y blandos su

apariencia radiográfica varía de radiolúcida a radiopaca.  Radiografías intrabucales periapicales son las primeras en poner de manifiesto lesiones intraóseas .  Radiografías panorámicas son indicadas para poder hacer Dx.  Para el Dx de TO, RMN) cubren topografía, finos detalles y extensión tumoral. リリアナ ミザナ

Lesiones Precursoras  Quistes Odontogénicos del desarrollo podrían

contribuir a la formación de Tumores Odontogénicos y Carcinoma a células escamosas intraoseo.

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Odontogenesis  Depende de la secuencia e interacciones reciprocas

entre células ecto-mesenquimaticas (CNC) derivadas de las cresta neural craneal y el epitelio bucal(EB) .  Contacto de CNC y EB inicia el desarrollo dental, con formación de brote de epitelio odontogénico, rodeado por condensaciónes de células CNC.  No se sabe se las células CNC o el EB es el gatillador del proceso.  Las células CNC responden al estimulo inductivo del EB. リリアナ ミザナ

Odontogenesis  Después del inicio, el EB tiene habilidad de dar  

 

instrucciones para la formación del diente. En el desarrollo dental se ha descubierto 200 genes participando en el proceso. El factor de crecimiento fibroblastos 8 diferencia el hueso en basal y alveolar. El sonic hedgehog está relacionado con la formación del brote dental . Expresión de esos genes en turno, induce a genes adicionales, para que epitelio y ectomesenquima proceda a la odontogenesis. リリアナ ミザナ

1. EB cubren procesos alveolares maxilares. • Diferenciación lamina dental (6s) • Brote de capa basal • Brote alargado forma de tubo hacia el TC 2. A. Estadio de Casquete (9na s) 1.Organo del E: epit. Externo: aplanadas retículo estrellado: aplanadas separadas epit. Int: cúbicas altas 2. Papila dentaria: condensación mesenquíma y capilares 3. Saco dentario: condensación y diferenciación del mesenquíma periférico B. Estadio de campana ( 14-18 s) 1. órgano del E: Ep Ext, reticulo estrellado Estrato Intermedio. Ep. Int 2. Papila dentaria: sin diferenciación Odont. 3. Saco dentario: celular-vascular y fibrilar C. Estadio de campana ( fase avanzada) 1. órgano del E: Ep Ext, reticulo estrellado Estrato Intermedio. Ameloblastos jovenes. 2. Papila dentaria: diferenciación Odont. Predentina, dentina 3. Saco dentario: 2 capas bien definidas リリアナ ミザナ

Odontogenesis

Ameloblastoma  Neoplasia localmente agresiva de epitelio odontogénico con estroma maduro sin ectomesenquima odontogénico que presenta amplio espectro histológico semejante a estadios iniciales de odontogenesis.  Crece lentamente, localmente agresivo y capaz de producir grandes deformaciones faciales.  Tienen un alto índice de residiva si no son amplia y cuidadosamente extirpados.  Metástasis raras. En los últimos 60-70 años todas las metástasis han ocurrido en pacientes que han tenido tratamientos múltiples o extensas extirpaciones quirúrgicas de sus lesiones. リリアナ ミザナ

Frecuencia  4ta y 5ta década de vida

( 30 a 50 años)  Excepto Ameloblastoma uniquistico

más frecuente a 2da y 3era década (10 -30 años)

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Consideraciones Clínicas  No todos los ameloblastomas tienen el

mismo potencial de destrucción, residiva y metástasis.  Un tratamiento adecuado requiere una

correlación clínica, análisis de laboratorio, estudios imagenológicos y histopatología de cada tumor para determinar el tipo clínico.

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Ameloblastoma  Ameloblastoma sólido y

multiquístico (80%)  Ameloblastoma Uniquístico (13%)  Ameloblastoma extra-óseo o periférico (1%)

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Patrones Histopatológicos del Ameloblastoma  Patrón Folicular  Patrón Plexiforme

 Patrón Acantomatoso  Patrón Desmoplástico  Patrón a células granulosas

 Patrón a células basales

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 Ameloblastoma Multiquístico

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 Panorámica: por encima de premolar supernumerario traslucidez homogénea y bien

delimitada.  Pequeño ameloblastoma multiquistico entre el canino inferior y 1er molar リリアナ ミザナ

 Radiografía lateral de mandíbula de Ameloblastoma, lesión

extensa, radiolúcida, multitabicada por tabiques radiopacos. リリアナ ミザナ

 Exploraciónes radiográficas

 Hemi-mandibulectomía por ameloblastoma

multiquístico, extenso, incorporando a un diente retenido.  Derecha: resonancia magnética del 1/3 medio facial リリアナ ミザナ

Patrones Histopatológicos del Ameloblastoma  Patrón Folicular  Patrón Plexiforme

 Patrón Acantomatoso  Patrón Desmoplástico  Patrón a células granulosas

 Patrón a células basales

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 Histología

 A. Tipo folicular. b. Tipo plexiforme リリアナ ミザナ

Ameloblastoma

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Ameloblastoma

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Histología

 A. ameloblastoma acantoso  B. ameloblastoma del tipo celular granular. リリアナ ミザナ

 Ameloblastoma periférico リリアナ ミザナ

 Ortopanorámica muestra la destrucción extensa en la zona anteroinferior y posteroinferior リリアナ ミザナ

Histología:

 A. imagen de conjunto de la histología del ameloblastoma

periférico  B. gran aumento se observan típicas células altas prismáticas del ameloblastoma. リリアナ ミザナ

 Ameloblastoma uniquístico. Frecuencia de localización リリアナ ミザナ

 Tipos histológicos  A: Luminal B. Intraluminal (Plexiforme uniquistico) C. Mural リリアナ ミザナ

Ameloblastoma

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Ameloblastoma

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Ameloblastoma

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 Radiografía: traslucidez unilocular リリアナ ミザナ

 Ameloblastoma uniquístico intraluminal  Izq: ortopanorámica muestra una radiolucidez

multilocular con un tercer molar desplazado リリアナ ミザナ

 Ameloblastoma uniquístico  Izq:a mayor aumento se reconoce la estructura plexiforme

del ameloblastoma con formaciónes quísticas en el tejido conectivo リリアナ ミザナ

 Imagen histológica muestra un ameloblastoma uniquístico

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Ameloblastoma Desmoplastico •El estroma de Ameloblastomas usualmente son tejido conectivo laxo relativamente acelular. •Puede tener más colágeno y ser desmoplástico.

Con nidos y cordones de epitelio odontogénico.

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 En maxilar y mandíbula 1/1 . リリアナ ミザナ

Clinica  tumoración indolora  Tamaño: 1 a 8.5 cm

 Intraóseo  Rx:  50% Moteado.  Mezcla radiolucidez y radiopacidad bordes difusos.

TC y RMN es de elección para observar márgenes

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Macroscopía y Microscopía  Consistencia arenosa. Al corte sólido mayoría de casos  Microscopia:  Componente estromal domina comprimiendo al

epitelial odontogénico.  Islas irregulares o forma bizarra puntiforme o estrellada. Perifería células cuboidales con núcleo hipercrómatico ocasional. Columnares de polaridad nuclear raras. Centro: espiralado e hipercelular de células epiteliales afusadas o escamosas.  Microquistes. Cambios mixoides en estroma juxtaepitelial. Metaplasia ósea a veces. No tiene capsula. A veces se combina con el A S/M. リリアナ ミザナ

 Histología y TC

 Tomografía Computarizada de Ameloblastoma

desmoplásico del seno maxilar y del maxilar anterior リリアナ ミザナ

 Histología y radiografía

 Derecha:  radiografía intraoral muestra reabsorciónes y

obliteración pulpar リリアナ ミザナ

Tumor Odontogénico Queratoquistico (TOQ)  Tumor odontogénico intraóseo, uni o multiquístico, cubierto

por epitelio escamoso estratificado paraqueratinizado y potencial agresivo y conducta infiltrativa.  Puede ser solitario o múltiple, este ultimo relacionado con el

Síndrome de Carcinomas a células basales nevicos.  Tradicional mente es conocido como Queratoquiste Odontogénico expresando la naturaleza benigna.  Aunque OMS recomienda llamarlo TOQ, que refleja mejor su naturaleza neoplásica. リリアナ ミザナ

TOQ -Epidemiología  Se presenta desde la 1º a 9º década de vida, elevandose

 





en 2º y 3º década. Predomina en ♀. Etiología relación gen PTCH >Mandíbula < maxilar. Localizado ángulo hacia arriba y sentido anterior. Clínica: tumor destructivo, alto índice de recidiva y tendencia a múltiple al asociarse a Síndrome del CCBN. Dolor, tumefacción, secreción. リリアナ

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Imagenología  Pequeña, redonda u ovoidea radiolucidez unilocular.  Grande con bordes escalopados .

 Mandíbula compromete cuerpo, ángulo y rama

ascendente.  Multilocular es frecuente. Tienen un halo blanco esclerótico alrededor.  Puede producir desplazamiento dental y raramente reabsorción dental.  Perforación de la cortical y compromiso de los tejido blandos se detecta con TC y MR リリアナ ミザナ

Imagenología del TOQ

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TOQ  Macrocopía  Recubrimiento delgado y frágil, colapsado y plegado.  Microscopía:  epitelio escamoso estratificado paraqueratinizado (5 a

8 capas) de células, sin crestas epiteliales.  Capa basal células cilíndricas/cubicas definida, en empalizada. Superficie corrugada.  Figuras mitóticas frecuentes en capas suprabasales.  Quistes Mx con epitelio ortoqueratinizado no forman parte del espectro del TOQ. リリアナ ミザナ

TOQ -Microscopía リリアナ ミザナ

TOQ- Pronostico  Es una lesión agresiva, potencialmente.

 Los pacientes después del tratamiento

deben ser controlados cuidadosamente debido a la frecuente presencia de quistes hijos en las proximidades del revestimiento y su tendencia a la multiplicidad.

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Bibliografia  Clasificación de Tumores Odontogénicos.

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OMS 1992 Anatomía Patológica Bucal. Cabrini R Luis. 1988 Patología y Génetica. Tumores de la Cavidad Bucal. OMS 2005 Patología Bucal y Maxilofacila Contemporaria. Sapp 2006.

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