Red de Revistas Científicas de América Latina, el Caribe, España y Portugal
Sistema de Información Científica
Daniela V Blanco-Echezuría, Lorient Bartoli-Celis, Cristianmar Betancourt, Miguel Vassallo-Palermo GIST gástrico: revisión de la literatura a propósito de un caso CIMEL Ciencia e Investigación Médica Estudiantil Latinoamericana, vol. 14, núm. 2, 2009, pp. 111-115, Federación Latinoamericana de Sociedades Científicas de Estudiantes de Medicina Organismo Internacional Disponible en: http://www.redalyc.org/articulo.oa?id=71720562007
CIMEL Ciencia e Investigación Médica Estudiantil Latinoamericana, ISSN (Versión impresa): 1680-8398
[email protected] Federación Latinoamericana de Sociedades Científicas de Estudiantes de Medicina Organismo Internacional
¿Cómo citar?
Fascículo completo
Más información del artículo
Página de la revista
www.redalyc.org Proyecto académico sin fines de lucro, desarrollado bajo la iniciativa de acceso abierto
ISSN 1680-8398
CASO CLÍNICO
GIST gástrico: revisión de la literatura a propósito de un caso. Gastric GIST: Case Report and Review of the Literature. Daniela V Blanco-Echezuría 1, 2, Lorient Bartoli-Celis 1, 2, Cristianmar Betancourt1, 2, Miguel Vassallo-Palermo 3 1 Estudiante 2
de 4to año de Medicina, Escuela “Luis Razetti”, Facultad de Medicina, Universidad Central de Venezuela. Caracas, Venezuela. Miembro Titular, Sociedad Científica de Estudiantes de Medicina, Universidad Central de Venezuela (SOCIEM-UCV). Agregado. Cátedra de Clínica Terapéutica Quirúrgica “B”. Escuela de Medicina “Luis Razetti”. Universidad Central de Venezuela.
3 Profesor
RESUMEN Los tumores del estroma gastrointestinal son los tumores mesenquimales más
frecuentes del tubo digestivo. Corresponden a
0.1% a 3% de las neoplasias gastrointestinales y 5% a 6% de todos los sarcomas. Se trata de paciente femenina de 59 años de edad quien refiere en Enero de 2009
Rectorragia roja con coágulos,
posteriormente Melena. La realización de una endoscopia digestiva superior reporta Tumor submucoso en fundus que se complementa con US endoscópico, evidenciando lesión submucosa en fundus gástrico: GIST gástrico. La sintomatología depende de la localización del proceso neoproliferativo, hallándose con mayor frecuencia en el estómago (60-70%). La supervivencia tras citorreducción R0 a 5 años es de 40% a 65%, con recurrencia del 20%; sin embargo, disminuye a 9-12 meses si la reducción fue incompleta. Palabras Clave: GIST, tumor del estroma gastrointestinal, tumores mesenquimales, cáncer gástric.
ABSTRACT
Key
Gastrointestinal Stromal Tumors are the most common
Mesenchymal tumor, Gastric Cancer.
mesenchymals
tumors
in
the
gastrointestinal
tract.
words:
GIST,
Gastrointestinal
Stromal
Tumor,
It
corresponds to 0.1% to 3% of gastrointestinal neoplasms and to 5% to 6% of all sarcomas.
INTRODUCCIÓN
59-year-old, female, who recounts in January, 2009, blood
Los
stools with clots, later melaena. A Superior Digestive
(denominados por siglas en inglés como GIST:
Endoscopy
GastroIntestinal Stromal Tumors) son neoplasias
reports
submucous
fundus
Tumor,
it
complements itself with endoscopic echography that shows submucous fundus gastric injury: gastric GIST. Symptomatology
depends
on
the
location
of
the
Tumores
mesenquimales
del
Estroma
de
células
Gastrointestinal
fusiformes
o
epitelioides que derivan de las células intersticiales
neoproliferative process though they are situated most
de Cajal (CIC), marcapasos gastrointestinales (1, 2).
frequently in the stomach (60-70%). Survival after R0-
Integran una entidad clínica poco frecuente que
cytoreduction to 5 years is of 40% to 65%, with recurrence of
incluía
20%; nevertheless, survival diminishes to 9-12 months if the
(leimiosarcomas,
reduction was incomplete.
inicialmente
otros
leiomiomas,
tumores
leiomioblastomas)
que fueron diferenciados gracias a los avances de la
biología
molecular
e
inmunohistoquímica,
CIMEL 2009 Vol. 14, Nº 2
GIST gástrico: revisión de la literatura a propósito de un caso.
otorgándoles
histopatológicas
Se realiza endoscopia digestiva superior (EDS) y
Una de las teorías más aceptadas sobre
biopsia de fundus gástrico, concluyendo entonces
su formación señala que podrían derivar de células
con gastritis crónica hemorrágica por Helicobacter
propias
(3).
características
CD34+ que residen en la pared de las vísceras
pylori; se le indica tratamiento triple sin mejoría. A
(1).
Representa de 0,1 a 3% de todas las neoplasias
los cinco meses acude nuevamente al especialista
intestinales
siendo su localización en orden de
y tras la realización de una nueva EDS se halla un
frecuencia: estómago (60-70%), intestino delgado
tumor en submucosa del fundus gástrico. Por ello
(1,4),
es referida al Hospital Universitario de Caracas
(4),
(20-30%), recto (5%), esófago, colon y apéndice con estrecho rango de edad (59 a 64 años)
(5).
Su
para su evaluación y tratamiento quirúrgico.
incidencia es difícil de determinar: su identificación
Al examen físico se encuentra un abdomen plano,
como entidad tumoral fue apenas descrita en 1998
blando, depresible, doloroso a la palpación, ruidos
por Kitamura y Hirota basados en la analogía con el
hidroaéreos
sistema de células cebadas o mastocitos
presentes;
hígado
palpable
no
Series
doloroso; resto del examen normal. Se realiza:
recientes refieren incidencia de 14,5 casos por
ultrasonido (US) abdominal que reporta hígado con
millón en Suecia
trastornos difusos de parénquima sin evidencia de
(7),
(6).
11 casos por millón en Islandia
y, en general, de 10 a 20 casos por millón de
lesión
habitantes
submucoso redondeado en fundus gástrico de 3-4
(8).
Su incidencia en nuestro país hasta el
focal;
nueva
EDS
que
revela
tumor
momento no ha sido establecida.
cm con mucosa eritematosa erosionada y pliegues
Su sintomatología consiste en fiebre, saciedad
en
precoz, nauseas, disfagia, distensión abdominal,
evidenciando
dolor abdominal, ictericia y otros; se presenta con
gástrico, de bordes bien definidos, redondeada, de
mayor
3 x 2,2 cm, que deriva de la tercera capa: GIST a/d
frecuencia
como
una
hemorragia
gastrointestinal (aproximadamente en 25% de los
puente
(Figura
2);
lesión
y
US
submucosa
endoscópico, en
fundus
(Figura 1).
pacientes) hacia la cavidad abdominal produciendo abdomen agudo y anemia, o hacia el lumen del tubo digestivo con hematemesis, melena y anemia (7,9).
La resección quirúrgica completa en GIST primarios es considerada el tratamiento de elección. El abordaje
intraoperatorio
requiere
de
técnicas
quirúrgicas meticulosas a fin de evitar la ruptura del tumor, siendo esto asociado a mal pronóstico. PRESNTACIÖN DEL CASO Paciente femenina de 59 años de edad que acude a especialista gastroenterólogo tras presentar en enero
de
2009
hematoquecia
con
Figura 1. Imagen de tumor obtenida a través de ultrasonido endoscópico.
coágulos,
posteriormente melena, aproximadamente en 5
Como parte de su evaluación y durante su
ocasiones. Concomitantemente dolor de moderada
hospitalización
intensidad en fosa iliaca izquierda. Presenta a su
tomografía computada de abdomen y pelvis, la
vez diagnóstico de hipertensión arterial desde hace
cual muestra la presencia de diverticulosis en
20 años en tratamiento con nifedipino 20mg BID.
colon sigmoides.
CIMEL 2009 Vol. 14, Nº 2
se
le
realiza
además
112
una
GIST gástrico: revisión de la literatura a propósito de un caso.
Macroscópicamente los GIST son tumores sólidos subserosos, intramurales o polipoides; difusos, encapsulados o multinodulares. Fibrosos al corte con áreas de hemorragia, degeneración quística y necrosis central. Los de gran tamaño generalmente se extienden sobre la cara externa de la víscera gastrointestinal, a veces como masa pedunculada, que pareciera involucrar las capas musculares (6,7). La primera EDS realizada no evidencia tumoración a nivel del fundus gástrico; el desarrollo de éste durante un corto tiempo posterior al examen no se puede estimar; además se
Figura 2. Imagen del tumor obtenida a través de endoscopía digestiva superior.
Es
intervenida
quirúrgicamente:
se
hemorrágica
diagnosticó gastritis
Helicobacter
por
pylori.
En
la
realiza
actualidad, no se ha descrito en la literatura una
fundectomía por laparoscopia que evidencia lesión
posible relación entre gastritis e Infección por
gástrica de aproximadamente 4 cm, con mucosa
Helicobacter pylori y el desarrollo de GIST. Otra
eritematosa
incrustaciones
posibilidad es la de haber un error operador
presente.
dependiente al momento de realizar la EDS.
hemáticas,
y
erosionada,
pliegues
en
con
puente
La
paciente evoluciona satisfactoriamente y egresa en
Los
condiciones estables.
tumores
diagnósticos del
a
plantear
musculo
se
liso
leiomiosarcomas,
agrupan
en:
(leiomiomas,
leiomioblastomas),
DISCUSIÓN
schwannomas,
La clínica de los GIST varía de acuerdo a su
fibrosarcomas y pólipos gástricos (1,6). Métodos que
ubicación anatómica, tamaño y presencia o no de
aplican biología molecular y marcadores celulares
metástasis
(1).
fibromas,
han permitido su diferenciación de otras células
El tumor se encuentra en la zona más frecuente del
del
tracto gastrointestinal (TGI): el estómago
neuroendocrinos
embargo,
melanomas,
las
manifestaciones
gastrointestinales
no
(1,4);
sin
hemorrágicas
corresponden
con
la
TGI:
tumores
mesenquimales,
(1,2,6).
Expresan
neurales de
y
manera
característica CD117 (receptor c-KIT, sensibilidad = 95%) y CD34 (sensibilidad = 50-60%)
(1,2);
para
ubicación del tumor, que sugieren ser consecuencia
su diferenciación de otros; los leiomiosarcomas
de la diverticulosis hallada por la tomografía
sólo
computarizada, concluyendo que el caso se inició
schwannomas son positivos para el Ag neural S100
de forma asintomática. Se ha asociado que aquellos
(1).
tumores con diámetro < 3 cm tienden a estar bajo
Microscópicamente, las características dependen
esta condición.
del área del tumor analizado. La mayoría de los
Si el cuadro clínico con melena presentara una
GIST pueden ser clasificados en tumores de
hemorragia
células:
suficientemente
representativa
expresan
desmina
fusadas,
y
actina,
epitelioides,
y
los
mixtas
o
(>100ml/min), la hematoquecia hubiese sido a
pleomórficas. Histológicamente se subclasifica en
causa de un compromiso mayor como un shock
8 subtipos de los cuales 4 describen a células
hipovolémico, por ejemplo. Durante la historia
fusadas y las restantes a células epiteloides
natural
tipo más común se caracteriza por células fusadas
de
la
enfermedad
no
se
compromisos mayores del estado general.
113
presentó
(4).
(70%) (7,10).
CIMEL 2009 Vol. 14, Nº 2
El
GIST gástrico: revisión de la literatura a propósito de un caso.
Se
desconoce
si
se
realizaron
marcadores
inmunohistoquímicos específicos que detallaran el hallazgo de marcadores propios de estos tumores; el reporte histológico concluyó como tumor del
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Feldman:
Sleisenger
&
Fordtran's
Gastrointestinal and Liver Disease, 8th ed. Editorial Saunders, 2006.
estroma gastrointestinal tipo GIST de bajo grado de
2. Miettinen M., Lasota J. Gastrointestinal
malignidad, derivado de la pared gástrica, con un
Stromal Tumors: Review on Morphology,
tamaño de 4 cm.
Molecular
El pronóstico clínico-patológico en estos casos se
Differential Diagnosis. Arc Path and Lab
establece con la presencia de metástasis, tamaño,
Med: Vol. 130, No. 10, pp. 1466–1478.
ubicación, actividad mitótica tumoral; al patrón
3. Muñoz C., Sabah S., Navarro A. Tumores
Pathology,
del
epiteloide) y la invasión de la mucosa
Revisión de la literatura. Gastr Latinoam
Los
pacientes
que
no
reciben
una
resección
qurúrgica completa tienen una sobrevivencia de
gastrointestinal
and
tumoral (mayor potencial maligno en las de tipo (7).
estroma
Prognosis,
(GIST):
2006; Vol 17, Nº 1: 43-51. 4. Ertuk M., Van den Abbeele A. Infrequent
sólo 12 meses. Estudios previos señalan que, tras
Tumors
una
Including Gastrointestinal Stroma Tumor.
R0-citorreducción,
se
alcanza
una
supervivencia global a 3 y 5 años del 83 y 77% respectivamente, con supervivencia media de 52
of
the
Gastrointestinal
Tract
PET Clin3 (2008) 207–215. 5. Ivkoviæ
V.,
Katiæ
V.,
Nagorni
A.
meses. Además, la supervivencia de los tumores ≤
Gastrointestinal stromal tumors (GISTs):
10 cm es de 91% en contraste con aquellos > 10
Definition,
cm (31%), con media de 54 meses frente a 37
immunohistochemical,
meses
(11).
Se ha sugerido que tras la resección
genetic
clinical,
features,
and
histological, and
molecular
predictors
of
completa de un GIST primario de alto riesgo
malignant
potential
and
differential
(>10cm, con ruptura o hemorragia tumoral, o con
diagnosis.
Archive
of
Oncology
tumores multifocales) la terapia quirúrgica debe estar acompañada de Imatinib (400mg/día) durante
Stromal Tumors: Review on Morphology,
un año. La
2002;10(4):267-71. 6. Miettinen M., Lasota J. Gastrointestinal
resección
total
del
tumor
evidenció
un
Molecular
Pathology,
Prognosis,
and
pronóstico favorable y supervivencia óptima al
Differential Diagnosis. Arc Path and Lab
comparar el caso con lo establecido en base a una
Med: Vol. 130, No. 10, pp. 1466–1478
citorreducción R0. No se considera rutinaria la realización
de
linfadenectomías:
la
7. Bórquez P., Neveu R. Tumores del estroma
metástasis
gastrointestinal (GIST), un particular tipo
linfonodular es rara y representa una manifestación
de neoplasia. Rev Méd Chile 2008; 136:
tardía de GIST malignos. Especialistas quirúrgicos en este aspecto recomiendan la disección del mesenterio adyacente a GIST del intestino delgado, de linfonódulos perigástricos y el omento en GIST gástricos, y del mesocolon o del mesorecto para lesiones en colon o recto, respectivamente
(1,6,8,12,13).
921-929. 8. Mehren
M.,
Gastrointestinal
Stromal
Tumors. Hematol Oncol Clin N Am 19 (2005) 547– 564. 9. Kingham T, DeMatteo R. Multidisciplinary Treatment
of
Gastrointestinal
Stromal
Tumors. Surg Clin N Am 89 (2009) 217– 233 10. Blay J., Bonvalot S., Casali P., Choi H., Debiec-Richter M., Dei Tos A., Demetri G.
CIMEL 2009 Vol. 14, Nº 2
114
GIST gástrico: revisión de la literatura a propósito de un caso.
Consensus meeting for the management of gastrointestinal stromal tumors: Report of the GIST Consensus Conference of 20–21
the era of imatinib mesylate effectiveness. Surgical Oncology, (2005). 14 (2): 75-84. 13. K.A. Yao, M.S. Talamonti, R.L. Langella,
March 2004, under the auspices of ESMO.
N.M. Schindler, S. Rao, W. Small Jr and R.J.
Annals of Oncology. (2005) 16: 566–578.
Joehl, Primary gastrointestinal sarcomas :
11. Briceño J., Sanchez J. Muñoz C. Tumores del
analysis of prognostic factors and results
estroma
gastrointestinal (GIST):
pronósticos
de
factores
supervivencia
tras
of
surgical
management,
Surgery
(2000) (4), pp. 604–612.
citorreducción R0. REV ESP ENFERM DIG, (2007) 99, 12: 703-708. 12. Kosmadakis N., Visvardis E., Kartsaklis P., Tsimara M., Chatziantoniou A., Panopoulos I., Erato P., Capsambelis P. surgery
in
the
The role of
management
of
_____________ Correspondencia: Daniela Blanco Correo_e:
[email protected] Manuscrito recibido: noviembre 2009. Manuscrito aceptado para publicarse: junio 2010.
gastrointestinal stromal tumors (GISTs) in
115
CIMEL 2009 Vol. 14, Nº 2
128
