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ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS (E.E.T.H.) Comunidad Autónoma de Aragón.

Actualización 31 DICIEMBRE 2011.

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CONCEPTOS SOBRE LAS ENCEFALOPATÍAS ESPONGIFORMES TRANSMISIBLES HUMANAS (E.E.T.H)

Son prionopatías causadas por un agente transmisible que afectan tanto al hombre como a los animales, con largos periodos de incubación (meses – años), y que afectan de forma destacada al sistema nervioso central, donde producen un marcado proceso degenerativo. Sus características fundamentales son espongiosis cerebral y transmisibilidad. No tienen tratamiento efectivo. Son las siguientes:

1. E.E.T.H. en animales:
Scrapie (Ovejas y cabras).
Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) (Vacas y toros). También:
E.E. Felina (Gatos domésticos y savajes).
E.E. del visón.
Caquexia crónica del ciervo y alce.
E.E. de rumiantes y ungulados del zoo.

2. E.E.T. en humanos (E.E.T.H.), este grupo de enfermedades incluye a las siguientes:
Kuru (Papúa-Nueva Guinea 1957). (Por canibalismo ritual de cadáveres). (Extinguida).
Síndrome de Gerstmann-Straüssler-Scheinke (GSS).
Insomnio Familiar Letal (IFL).
Enfermedad de Creutfeldt-Jakob (ECJ):

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A su vez la ECJ tiene varios tipos, junto a los que incluimos la variante de ECJ (vECJ): •

Esporádico: - El 90% de los casos. - Distribución universal. - Ocurre entre los 16 a más de 80 años de edad (80%: 50 a 70 años). - No se conoce bien la etiopatogenia.

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Familiar: - El 5 a 15% de los casos. - Distribución universal. - Más frecuente en