LLA Bqco. Gonzalo Adrián Ojeda Cátedra Hematología Clínica Fa.C.E.N.A – U.N.N.E 2011

INCIDENCIA 

LLA ADULTO: 1 A 3 CASOS /100.000 Hab./AñO



LLA NIÑOS: 4 / 100.000 Hab/ AñO

REPRESENTAN EL 15-25 % DEL TOTAL DE LAS LEUCEMIAS AGUDAS

 Se

LLA

definen según la morfología de las células blásticas (FAB)  No deben mostrar en más del 3% signos de diferenciacion mieloide  L1: la más frecuente en niños. L2: la más frecuente en adultos y de mal pronóstico. L3: la menos frecuente y de peor pronóstico.

CARACTERISTICAS L1 PREDOMINIO DE CELULAS PEQUEÑAS

CROMATINA HOMOGENEA

NUCLEO REGULAR HENDIDO O CON INDENTACIONES

CITOPLASMA ESCASO Y CON LIGERA BASOFILIA

VACUOLIZACION VARIABLE (AUSENTE)

NUCLEOLOS NO VISIBLES O PEQUEÑOS

LLA-L1

LLA – L1  80

– 85 % DE LAS LEUCEMIAS EN NIÑOS  PAS + EN MAZACOTE EN EL 6090% DE LOS CASOS

CARACTERISTICAS L2 CELULAS GRANDES Y HETEROGENEAS

CROMATINA VARIABLE HETEROGENEA

NUCLEO IRREGULAR HENDIDO

VACULIZACION VARIABLE (AUSENTE)

CITOPLASMA +/- ABUNDANTE BASOFILIA VARIABLE

NUECLEOLOS 1 O MAS

LLA- L2

LLA – L2  MÁS

FRECUENTE EN ADULTOS (60-70%)  EN LOS NIÑOS 15 % DE LOS CASOS  PUEDE CONFUNDIRSE CON Mo o M1

CARACTERISTICAS – L3 CELULAS GRANDES Y HOMOGENEAS

CROMATINA HOMOHENEA Y EN PUNTEADO FINO (MITOSIS≥5%)

NUCLEO REGULAR OVAL O REDONDO

NUCLEOLOS 1 O + PROMINENTES

CITOPLASMA +/ABUNDANTE MUY BASOFILO

VACUOLIZACION PROMINENTE

LLA-L3

LLA – L3  MENOS

FRECUENTE (5%)  MUY AGRESIVA Y DE MAL PRONÓSTICO

RESUMIENDO… Rasgos citológicos

L1

L2

L3

Tamaño celular

Células pequeñas

Células grandes

Células grandes

Cromatina

Homogénea

Variable, Heterogénea

Homogenea mitosis >5%

Forma del núcleo

Regular, Ocasionalmente hendido

Irregular,hendido Regular ,oval o o identado redondo

Nucleolos

No visibles o pequeños

Uno o mas

Uno o mas

Vacuolización

Habitualmente ausente

Habitualmente ausente

Prominente

Basofilia citoplasmática

Ligera

Variable

Muy intensa

CRITERIOS CITOQUIMICOS CITOQCA

L1

L2

L3

PAS

+m

+m

-

FAC

+ en T

+ en T

-

ANAE

± en T

± en T

-

-

-

+

Rojo al aceite (oil red)

Positiva cunado más del 70% de los blastos tienen positividad focal centromérica, m: mazacote, las 3 variedades son – p/ MPO, CAE y negro Sudan

FAC

PAS

ANAE

CLASIFICACIÓN MIC (1986) Criterios:  Categoría B  Categoría T  Cariotipo  Marcadores inmunológicos  Morfología FAB

Clasificación MIC para las LLA Fenotipo B CD19

TdT

Ia

cALLa (CD 10)

cIg

sIg

FAB

LALprecursor B precoz t(4;11) t(9;22)

+

+

+

-

-

-

L1,L2

LAL común 6qcasi haploide t o del (12p), t (9;22)

+

+

+

+

-

-

L1,L2

LAL pre-B t(1;19) t(9;22)

+

+

+

+

+

-

L1

LAL-B t(8;14) t(2;8) t(8;22) 6q-

+

-

+

+/-

+/-

+

L3

Categoría y cariotipo

Clasificación MIC para las LLA Fenotipo T

Categoría y cariotipo

CD7

CD2

TdT

FAB

LALpre-T

-

-

+

L1,L2

LAL T t(11,14) 6q-

+

+

+

L1,L2

OMS DISTINGUE DOS ENTIDADES: LLA/LINFOMA LINFOBLASTICO: QUE 



CONSTITUYEN UNA MISMA ENTIDAD BIOLOGICA AMBOS PRESENTAN IDENTICAS CARACTERISTICAS MORFOLOGICAS, CITOQUIMICAS Y CITOGENETICAS. SOLO SE DIFERENCIAN POR EL GRADO DE AFECTACION DE LA MEDULA OSEA

LLA / LINFOMA LINFOBLASTICO(LL) 



LLA: INFILTRAN LA MO Y GENERALMENTE SANGRE PERIFERICA

LL: AFECCION PRIMARIA NODAL O EXTRANODAL CON INFILTRACION MEDULAR MINIMA O MENOR AL 25 %

LLA (OMS)  NO

L2.

HACE DISTINCION ENTRE L1 Y

LOS LINFOBLASTOS PUEDEN SER : DE DISTINTO TAMAÑO CON RELACION N/C ELEVADA GENERALMENTE NO POSEEN NUCLEOLO VISIBLE. EN OCASIONES, SON CELULAS GRANDES CON NUCLEO IRREGULAR O INDENTADO. NUCLEOLOS VISIBLES Y BASOFILIA VARIABLE.  PUEDEN PRESENTAR VACUOLAS CITOPLASMATICAS    

LLA 3 LLA-BURKITT • Aspirado de MO de un paciente leucemia de Burkitt limphoblastos grandes e hiperbasofilos con prominetes vacuolas.

Presencia de Igs de superficie fenotipo B maduro

L3 CORRESPONDE AL EQUIVALENTE LINFOMA DE BURKITT.

FENOTIPO MORFOLOGICO  80

85 % L1

% LLA

2-3 % L3 12-14 % L2

CLASIFICACION OMS 

LLA/LL



DE PRECURSORES DE CÉLULAS B:



DE PRECURSORES DE CÉLULAS T.



--------------------------------------------------------LEUCEMIA /LINFOMA DE BURKITTNEOPLASIA DE CELULAS B MADURAS