SLPc con expresión hemoperiférica Bioq. Gonzalo Ojeda Hematología Clínica 2013 Fa.C.E.N.A –U.N.N.E
EPIDEMIOLOGÍA ADULTOS
MAYORES 50 AÑOS EXPOSICIÓN A RADIACIONES Y DERIVADOS FENÓLICOS INFECCIONES POR HTLV? HERENCIA???
El término síndrome linfoproliferativos crónicos (SLPC) incluye una variedad de entidades clínico-biológicas que resultan de la proliferación clonal de un linfocito B o T maduro e inmunocompetente.
SLPc LLC Leucemia
Pro linfocítica Tricoleucemia Leucemia de linfocitos grandes granulares Leucemia/linfoma T del adulto LNH Sindrome de Sezary
LEUCEMIA PRO-LINFOCÍTICA B
(70%) > T (30%) EDAD > 60 RECUENTOS ALTOS (100.000200.000 GB) PEOR PRONÓSTICO QUE LLC
LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA B PROLINFOCITOS
>55% ESPLENOMEGALIA SIN ADENOPATIAS ANEMIA TROMBOCITOPENIA HIPOGAMAGLOBULINEMIA* SIg, FMC 7 CD 11 c PAN B : CD 19, CD 20, CD 22 Cromosoma 14
Leucemia Pro-linfocítica B
Leucemia Pro-linfocítica B
LEUCEMIA PRO LINFOCÍTICA T ESPLENOMEGALIA,
ADENOPATIAS Y LESIONES DÉRMICAS ANEMIA Y TROMBOCITOPENIA FAC,β GLUCURONIDASA, ANAE (+ local) FENOTIPO POST TÍMICO: CD 1 (-), TdT (-), PAN T: CD2, CD3 , CD 5, CD 7. CD4(+) CD 8(-) ppalmente ANOMALÍAS DEL CROM 14
Leucemia Pro-linfocítica T
Similares a Pro-linfocitos B pero > basofilia
Leucemia Pro-linfocítica T
TRICOLEUCEMIA
CITOPENIA CON ESPLENOMEGALIA, LINFOCITOS PELUDOS, ASPIRADO SECO MARCADA PANCITOPENIA TRAP + PAN B +, SIg, CD 5 CD 11 c (+) Infección por HTLV II ?? Alteraciones cromosómica, 14, trisomía 5 FORMA VARIANTE CON LEUCOCITOSIS, FORMAS EPLÉNICAS MUERTE ASOCIADA A INFECCIONES
Tricoleucemia
Tricoleucemia
LEUCEMIA DE LINFOCITOS GRANDES GANULARES (LLGG)
ORIGEN T (CD 3+, TCRβ+) ó NK (CD 3-, CD56+) ESPLENOMEGALIA MODERADA, ADENOPATIAS MUY RARAS GB 15.000 – 50.000, ANEMIA, TROMBOCITOPENIA FAC + T: CD 3+, TCRβ+,CD 4±, CD8 ±, CD 57+, CD2+, CD45RA+, CD122+ NK: CD2+, CD3 -, CD4-, CD8-,CD16+ CD56+
Leucemia de linfocitos grandes granulares LGG
LGG
SINDROME SEZARY
JUNTO CON LA MICOSIS FUNGOIDE REPRESENTAN A LOS LINFOMAS CUTÁNEOS AMBOS SON LINFOMAS T POST TÍMICOS ERITRODERMIA EXFOLIATIVA Y PRURITO, ADENOAPTIAS INFILTRACION EN MO (25%) FAC+, CD 1-, CD2+, CD3+, CD5+, CD4+, CD7-. ALTERACIONES EN EL CROM 10
Síndrome de Sezary
Síndrome de Sezary
Leucemia/Linfoma T de adulto
Adenopatias y esplenomegalia Asociado con el virus HTLV-1 Morfología : pleomorfo nucleo convoluto o polilobulado Fenotipo : T maduro CD2+,CD5+,CD4+,CD8+(CD25+)
Linfomas no Hodgkinianos c/ expresión periferica
Linfoma linfocítico de celulas pequeñas Linfomas foliculares Linfoma del manto L Linfoma esplénico con linfocitos vellosos
Linfoma folicular
Linfoma de manto
Linfoma T
FENOTIPO DE SINDROMES LINFOPRLIFERATIVOS CRONICOS B CON EXPRESION PERIFERICA
SIg/CD79b CD19 CD20 CD5 CD10 CD11C CD25 CD103
LP-B
TL
TL-V
LLC
++ + ++ -/+ -+ -
++ ++ ++ ++ ++ ++
++ ++ ++ ++ +
-/+ + ++ + -+ + -
FENOTIPOS DE SINDROMES LINFOPROLIFERATIVOS CRONICOS T CON EXPRESION PERIFERICA
CD2 CD5 CD7 CD3/TCR CD4 CD8 CD57 CD56
LP-T
LLGG-T
LLGGNK
LLTA
SZ/MF
+ + + + + -
+ + + + -+ + + -+
+ + + -+
+ + -+ + -
+ + + + -
LEUCEMIA LINFÁTICA CRÓNICA (LLC) Etiología
Las causas no se conocen pero existen predisposición familiar
Alteraciones cromosómicas
Del 13, del 11, +12
Características de los linfocitos
Tienen SmIg en Nº inferior a los normales( son IgM o IgM +IgD) Fenotipo :CD5, HLADR, CD19,CD20.CD21 ,CD23,CD24 Los genes de las Ig se hallan reordenados con un patron idéntico. Son células B posgerminales con memoria inmunológica(50%)
Alteraciones en la inmunidad
Hipogamaglobulinemia (origen multifactorial) Anomalias funcionales de los linfocitos B, Alteración de las subpoblaciones T y NK
Laboratorio
GB: 20 -150 10 9/L – Linfocitosis >75% - Anemia (20%) – Elevadas: urico, LDH, beta microglobulinaGamapatía monoclonal(10%) – MO : patron de infiltración : nodular,insterticial,mixto y difuso
LLC-CARACTERISTICAS Se clasifican en 2 subtipos relacionados al origen celular y al estado de mutación del gen de la región variable de la cadena pesada de la Ig -LLC-B virgen o UCLL: derivada de linfocitos ubicados en los centros pre-germinales -LLC-B de memoria o MCLL: derivada de linfocitos B activados y que posiblemente ya han sufrido exposición a Ag Expresan altos niveles de BCL-2 y BCL-XD (antiapoptóticos) La proliferación inducida por FNT, IL-2; IL-4, IL-8 y sus receptores podrían actuar en forma autócrina o en asociación con LT
LLC
LLC
Prolinfocito
SOMBRAS DE GUMPRECHT
LLC MO
LLC MO
EXISTEN 2 TIPOS TIPO I Ig VH Mutada CD 38 – Cariotipo normal o 13 qTK < 7 U/l BMO no difuso TDL>24 meses Zap 70
TIPO II Ig VH NO Mutada CD 38 + >5-30% T12, 17p- , 11 qTK >7 U/l BMO difuso TDL>6-12 meses Zap 70
Prevalencia TI:TII= 55:45 Binet A sobrevida TI:TII (96:20m)
LLC
Linfoma de Richter
OTROS SLP NO MALIGNOS PPLB
M.I
FIN
