Anemias Hemolíticas Extracorpusculares No Inmunes II) Adquiridas: 

Causas Químicas:

Sustancias químicas: inhalación de gas arsénico, intoxicación por plomo, cloratos de sodio y potasio fármacos oxidantes que producen metahemoglobinemia, C Heinz y anemia hemolítica, otros fármacos y químicos, venenos de insectos arañas y serpientes.

Anemias Hemolíticas Extracorpusculares No Inmunes II) Adquiridas:  Causas Mecánicas: Válvulas protésicas (todas tienen tamaño menor a la normal) la turbulencia genera hemólisis, cirugía con bomba (turbulencias), hemólisis de la marcha (individuos implicados en actividades físicas extenuantes), hemangiomas.

Anemias Hemolíticas Extracorpusculares No Inmunes Causas Físicas: Quemados (T° por encima a los 47°C produce daño eritrocitario). Esferocitos y microesferocitos. 

Causas Infecciosas: Parásitos (malaria, toxoplasma, babesia, bartonella) Bacterias (Clostridium welchii, estreptococo beta hemolítico, Hemophilus Influenza, micoplasma neumaniae) Virus (HIV, CMV, EBV, Sarampión, Paperas, Varicela)



Hemólisis tóxica Hemólisis tóxica de origen exógeno Medicamentos

con alto poder oxidante (sulfonamidas, nitrofurantoina, etc). En SP se observan eritrocitos «mordidos» Metales pesados:  Anhidrido arsénico (AsH3), gas que produce hemoglobinuria.  Intoxicación por Plomo, por ingestion o, exposición industrial. Inhibe sintesis del heme y acorta la vida media del hematie. También inhibe a la pirimidina 5’nucleotidasa,.  Cobre: en pacientes hemodializados, por inhibición de varias enzimas eritrocitarias. Venenos de arañas, serpientes y toxina de clostridios, entre otros.

Envenenamiento con Plomo

Quemadura extensa









Hemólisis por infecciones o parásitos Hemólisis causada por invasión directa de g.rojos (Malaria) Bartonellosis: bacterias gramnegativas, quese adhieren a la superficie exterior de los GR, siendo eliminadas rápidamente de la circulación, por macrófagos asentados en higado y bazo. Produce anemia grave con elevado recuento de reticulocitos. Clostridium perfringens: presente en casos de aborto séptico . Su toxina reacciona con los lipidos de los g. GR, produciendo hemólisis grave, con hemoglobinemia yhemoglobinuria.

Parásito: Plasmodium falciparum

Plasmodiun vivax

Parásito: Plasmodium vivax

Anemias Hemolíticas Extracorpusculares No Inmunes

Hiperesplenismo  Microangiopatía trombótica: PTT, SUH, CID, Hipertensión maligna, Cáncer, Hemangiomas III) Mixta 

Hemoglobinuria paroxística nocturna

ANEMIAS MICROANGIOPÁTICAS El término anemia hemolítica microangiopática se refiere a un grupo de transtornos clínicos caracterizados por la fragmentación de los eritrocitos conforme pasan a través de una red de plaquetasfibrina presentes en microtrombos depositados en capilares y arteriolas.

ANEMIAS HEMOLÍTICA MICROANGIOPÁTICA *

SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO

*Enfermedad

adulta. *En

grave de la edad infantil, rara en edad

el 75% de los caso aparece después de una infección por E. Coli, otros como Shigella dysenteriae, Streptococcus pneumoniae o Salmonella typhi, etc.

*SINDROME

URÉMICO HEMOLÍTICO

*FISIOPATOLOGÍA: *DESENCADENANTE

serían las toxinas bacterianas y de alguna manera actúan sobre el endotelio vascular.

*AUMENTO

DE FACTOR DE V w EN SU FORMA MULTIMERICA De intensa acción agregante plaquetaria.

*

Menor liberación por parte del endotelio lesionado de PGI2 (antiagregante)

*

Aumento local de Tromboxano A2 por parte de las plaquetas.

SUH



En los vasos sanguíneos se produce ulceración endotelial, con depósito de fibrina, las plaquetas se activan y adhieren a dicho sitio, generando trombosis y alteración de la función del órgano blanco. Principalmente, se afectan intestino, riñón (capilares glomerulares ppalmente) y SNC

Síntomas Clínicos 









Período prodrómico típico (5d y 2 sem): diarrea que puede ser sanguinolenta y enfermedad de las vías aéreas superiores. Niño pálido e irritable, con petequias y edema. Deshidratación si la diarrea es importante. Es frecuente la hipertensión. El niño puede tener oliguria o anuria. La afección leve puede presentar sólo anemia, trombocitopenia y azoemia. En cambio, el enfermo grave mostrará las complicaciones de los trastornos metabólicos, que incluyen hiperpotasemia, acidosis metabólica, hipocalcemia e hipo o hipernatremia. La disfunción neurológica se manifestará por convulsiones, coma y accidente cerebrovascular.

*

SINDROME URÉMICO HEMOLÍTICO

*DIAGNÓSTICO

POR EL LABORATORIO

*Aunque

el diagnóstico es esencialmente clínico, debe confirmarse con la demostración de fragmentación eritrocitaria y hemólisis intravascular.

*Número

formas) *Signos

variable de esquistocitos (en sus diferentes

biológicos de afección renal y de la hemostasia

Púrpura Trombótica Trombocitopénica 





Sindrome clínico de características similares al SUH pero menos frecuente y generalizado, ya que además de la anemia hemolítica y la afección renal hay lesiones en otros órganos vitales como SNC. Enfermedad propia de adultos jóvenes (30-40años), más frecuente en mujeres. Fisiopatología: MAT generalizada que afecta endotelio de arteriolas y capilares de numerosos órganos vitales, ppalmente cerebro, corazón, hígado y riñon. La lesión consiste de la oclusión de arteriolas terminales y capilares por agregados de plaquetas, sin excesiva fibrina o inflamación (a diferencia del CID y la vasculitis respectivamente). Esto conduce a la anemia hemolítica y la plaquetopenia.

PURPURA TROMBOCITOPENICA TROMBOTICA

*ADEMÁS

DEL RIÑON EXISTEN LESIONES EN OTROS ORGANOS COMO CEREBRO, suprarrenales. *Propia

de adultos jóvenes (30-40años)

*Embarazo

- enf autoinmunes- infecciones- neoplasias

PURPURA TROMBOCITOPÉNICA TROMBÓTICA *

Mas de un 80% de los pacientes tienen Ac

contra la glicoproteína IV(cd36) expresada sobre la sup. de las celulas endoteliales. *Se

sugiere la existencia de un anticuerpo

contra la proteasa plasmática (adamts-13) que transforma el factor de Von Willebrand de elevado PM en polímeros de bajo peso molecular con escasa actividad agregante.

Manifestaciones clínica Anemia hemolítica (aum de LDH, esquistocitos)  Trombocitopenia (