SINDROME DE WEST DRA LOURDES VALDES HOSPITAL PEDIATRICO DOCENTE

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

EL SINDROME SU DIAGNOSTICO CLINICO • En 1841 el Dr W.J.West envio una carta a la Revista Lancet con la descripcion del proceso de su propio hijo • Conjunto de espasmos clinicos e hipsarritmia. A veces RDPM • Epilepsia del lactante (3 y 8 meses de edad) • Causa variada:Criptogenico , sintomatico y 5% de etiologia idiopatica

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Etiologia-prenatal -Malformaciones cerebrales: • Aisladas • En asociacion a sindromes neurocutaneos: EsclerosisTuberosa, neurofibromatosis,nevus cebaceo • Defectos de la linea media:holoprosencefalia, agenesia del cuerpo calloso,sindrome de aicardi, hamartomas hipotalamico • Displasias corticales: esquisencefalia, micropoligiria,lisencefalia, hemimegalencefalia,displasias focales,heterotopia laminar subcortical. • Malformaciones vasculares: S. Sturger Weber

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

PRENATAL -Infecciones intrauterinas:Grupo TORCH -Lesiones cerebrales prenatales:poroencefalia, encefalomalacia multiquistica, leucomalacia,gliosis ( hemisferios-ganglios basales-sust blanca-cerebelo) -Anomalias cromosomicas:Sindrome de Down,S Miller-Dieker,Trisomias y duplicaciones cromosomicas -Tumores en cortex o ganglios basales: ependimomas,gliomas,papilomas del Plexo Coroide -Trastornos del metabolismo:Enf de Krabbe, leucodistrofia ortocromatica,ADLN,enf de Leigh y otras aminoacidopatias,citopatias mitocondriales PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

POSNATAL • Sepsis: Meningitis bacteriana neonatal,abcesos cerebrlaes, encefalitis herpetica. • Lesiones posnatales de origen : -hipoxico isquemico -infecioso -traumatico -sindrome de Reye -Sindrome proximo a la muerte subita en intervenciones quirurgicas de malformaciones cardiacas

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Cuadro Clinico • Espasmos que afectan a la musculatura axial(Flexion,extension y mixtos) en salvas de 1 a 10 minutos mas frecuentes al despertar Generalmente simetricos, inicio subclinico hasta el acme y despues disminuyen en intensidad • Cuando es intenso esta precedido por un grito durante o inmediatamente despues del espasmos • Se puede asociar:crisis parciales, mioclonias, Tonicas, TC, acineticas ,ausencias

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

EEG

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

DIAGNOSTICO DIFERENCIAL • • • • • • • •

Mioclonias neonatales benignas del sueño Hiperreflexia Sindrome de Sandiffer Distonia o coreateatosis paroxistica Reflejo de Moro exagerado Crisis de estremecimiento Dolores colicos abdominales Mioclonias benignas de la infancia temprana

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com

Tratamiento • • • • • • • •

Acido Valproico Vigabatrina ACTH Prednisona Inmunoglobulinas Topiramato Lamotrigina Piridoxina

PDF created with pdfFactory Pro trial version www.pdffactory.com