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Epifisiodesis bilateral femoral en paciente con sindrome de Poland. Implicaciones anestesicas. Caso clinico de Anestesiologia y Reanimacion http://www.portalesmedicos.com/publicaciones/articles/3357/1/Epifisiodesis-bilateral-femoral-en-pacientecon-sindrome-de-Poland-Implicaciones-anestesicas-Caso-clinico-de-Anestesiologia-y-Reanimacion.html Autor: Dra. Silvia Olagorta García Publicado: 14/06/2011

La presentación de este caso clínico, tiene como finalidad, revisar determinados aspectos anestésicos a tener en cuenta, en un paciente con Síndrome de Poland, el cual va a ser intervenido de genu valgum Idiopático. El síndrome de Poland, es una rara enfermedad congénita, que engloba anomalías musculoesqueléticas, pulmonares, cardiacas y renales. La deformidad torácica es el rasgo característico de este síndrome. La epifisiodesis femoral temporal con grapas de Blount se considera de indicación primaria en el tratamiento del genu valgum idiopático del adolescente.

Epifisiodesis bilateral femoral sindrome de Poland. Caso clinico Anestesiologia y Reanimacion .1 Epifisiodesis bilateral femoral en paciente con síndrome de Poland. Implicaciones anestésicas. Caso clínico de Anestesiología y Reanimación. Silvia Olagorta García. FEA Anestesiología y Reanimación. Hospital Reina Sofía. Tudela. Navarra. Sergio Juan Belloc. FEA Pediatría. Hospital Reina Sofía. Tudela. Navarra. María Esther Esteban Ciriaco. FEA Anestesiología y Reanimación. Hospital Reina Sofía. Tudela. Navarra. Palabras clave: Síndrome de Poland; genu valgum; epifisiodesis; manejo anestésico; respiración paradójica. Keywords: Poland syndrome; idiopatic genus-valgus; epiphysiodesis; anesthetic management; paradoxical respiratory movement. RESUMEN La presentación de este caso clínico, tiene como finalidad, revisar determinados aspectos anestésicos a tener en cuenta, en un paciente con Síndrome de Poland, el cual va a ser intervenido de genu valgum Idiopático. El síndrome de Poland, es una rara enfermedad congénita, que engloba anomalías musculoesqueléticas, pulmonares, cardiacas y renales. La deformidad torácica es el rasgo característico de este síndrome. La epifisiodesis femoral temporal con grapas de Blount se considera de indicación primaria en el tratamiento del genu valgum idiopático del adolescente. ABSTRACT The purpose of this report is to present the anaesthetic concerns related to the management of a patient with Poland syndrome and idiopatic Genus-Valgus who entered our centre to surgical treatment. Poland syndrome is a rare congenital anomaly. It comprises of different anomalies at musculo-skeletal system, lungs, heart and kidneys. Thorax deformity is the most common feature of this syndrome. The Epiphysis staples by means of Blount staples is considered the most important on to treat the idiopatic genus-valgus of the adolescent. CASO CLÍNICO Se presenta el caso de un paciente, varón de 13 años, raza blanca, sin alergias medicamentosas conocidas. No refiere intervención quirúrgica previa ni antecedentes anestésicos. Antecedentes Personales: Retraso mental leve, Síndrome de Poland, déficit aislado de GH. Antecedentes Familiares: Talla baja familiar. Antecedentes Maternos: Embarazo controlado adecuadamente; recién nacido a término, parto eutócico. Peso recién nacido 2860 gramos, longitud recién nacido 47 cm. Examen Físico: - Talla baja (percentil < 3)

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- Ausencia total del pectoral mayor derecho. - Hipoplasia falanges distales. - Pies planos; Retropie valgo izquierdo. - Genu Valgum bilateral simétrico. - Hipermetropía y astigmatismo. - Ausencia de organopatía ó endocrinopatía. Examen Complementario: - Perfil bioquímico y hematológico: Normales. - Anticuerpos digestivos: Negativos. - T4 libre: Normal - Estudio de la secreción de hormona de crecimiento (GH): Patológico - Test de Clonidina: deficitario. - Test de Insulina: deficitario. - Radiografía lateral cráneo: Normal. - Radiografía tórax: Sin alteraciones. - Edad ósea: 7/ 12 años con el método de Greulich y Pyle. El paciente ingresa en Traumatología para la realización de: Hemiepifisiodesis femoral distal bilateral con grapas de Blount. Teniendo en cuenta los antecedentes personales, se procedió a realizar una Anestesia General, según se describe a continuación. Premedicación: Midazolam 1,5 mg. Inducción: Propofol 3 mg/kg. Fentanest 2 µg /kg. Ventilación: Para control de la vía aérea, se inserto una mascarilla laríngea, tamaño 3 y se mantuvo al paciente en ventilación mecánica con volúmenes corrientes bajos 5 ml/kg y presión positiva al final de la espiración (PEEP) 5 mmHg. Mantenimiento: El mantenimiento de la anestesia se llevó a cabo mediante anestesia intravenosa total (TIVA), utilizando Propofol 3 mg/kg/hora junto a Fentanilo 10 microgramos/kg/hora. La intervención se realizo satisfactoriamente, no presentándose complicaciones respiratorias durante el intraoperatorio ni el postoperatorio. INTRODUCCIÓN El interés de este caso, se basa en conocer la etiopatogenia del Síndrome de Poland y sus posibles repercusiones anestésicas. ¿Qué es el Síndrome de Poland? Incidencia. El Síndrome de Poland fue descrito por primera vez en 1841, por Alfred Poland. Es una rara entidad cuya incidencia se estima entre 1/30.000 y 1/50.000, con una proporción mayor en varones (3:1). Etiología Es una enfermedad autosómica recesiva, de posible etiología vascular, toxica o incluso genética. Se trata por tanto de una enfermedad congénita, no hereditaria. Patogenia Afección a nivel de la metámera D1 y mesodermo, correspondiente a la séptima semana. Entre la séptima y octava semana se establecen las inserciones esternocostales del musculo pectoral mayor y desaparecen las membranas interdigitales. Características clínicas Actualmente, es denominado como Síndrome de Poland, la asociación de: Ausencia unilateral del musculo pectoral mayor con alteraciones del miembro superior homolateral ( sindactilia, unión de dos ó más dedos y braquidactilia, dedos más cortos). La agenesia ó hipoplasia aislada del musculo pectoral mayor es considerada como forma monotípica de la enfermedad. El Síndrome de Poland afecta más frecuentemente a los varones (3:1). Es en casi la totalidad de los casos unilateral y

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predominantemente derecha. Es la única malformación unilateral congénita. Clínicamente, se puede observar: 1- Alteraciones Osteoarticulares: - Sindactilia homolateral; Braquidactilia; Acrodactilia. - Hemivértebras. - Escoliosis. - Agenesia o desarrollo rudimentario de segunda a quinta costilla. - Agenesia ó hipoplasia de radio, cubito, huesos del carpo, metacarpo, falanges. - Cráneo: suele ser normal. 2- Alteraciones Musculoesqueléticas - Hipoplasia de caja torácica. - Aplasia de pectoral mayor ipsilateral, más frecuente en lado derecho. - Hipoplasia de serrato, dorsal ancho y deltoides. - Agenesia ó hipoplasia de glándula mamaria. - Manchas café con leche.

Epifisiodesis bilateral femoral sindrome de Poland. Caso clinico Anestesiologia y Reanimacion .2 3- Alteraciones Cardiovasculares - Dextrocardia - Defecto del Septum Interventricular. 4- Alteraciones Genitourinarias - Anomalías renales: Aplasia renal. - Hipospadias, Testículos ectópicos. - Hernia Inguinal. 5- Otros - Hernia Pulmonar - Síndrome de Moebius - Leucemia - Hemangiomas múltiples. En general, la mayor parte de los casos, no presentan gran repercusión clínica. Suelen ser defectos bien tolerados, si bien puede haber compromiso respiratorio importante, con respiración paradójica. Además el pulmón subyacente está desprotegido frente a posibles traumatismos. En algunos casos, se han descrito mayor número de episodios de bronconeumonía y disnea de esfuerzo. Repercusiones anestésicas Las manifestaciones clínicas que se presentan en el Síndrome de Poland, pueden derivar en importantes complicaciones que elevan por sí mismas el riesgo anestésico. Desde el punto de vista anestésico, las posibles repercusiones que pueden aparecer deben de ser conocidas y por tanto evitadas. Los últimos estudios publicados hacen referencia a los siguientes riesgos anestésicos: 1- Intubación orotraqueal dificultosa. 2- Desequilibrio de la mecánica respiratoria, generando respiración paradójica e hipoxia. 3- Acceso vascular limitado. 4- Riesgo asociado de Hipertermia Maligna. 5- Posibilidad de Neumotórax recurrente. 6- Riesgo aumentado de complicaciones respiratorias perioperatorias. DISCUSIÓN El riesgo anestésico de los pacientes con Síndrome de Poland está directamente relacionado con el grado de deformidad clínica asociada.

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La intubación orotraqueal puede ser dificultosa en estos pacientes, especialmente en aquellos casos que se asocian al Síndrome de Moebius. El síndrome de Moebius es una enfermedad neurológica congénita extremadamente rara con alteración fundamentalmente de los pares craneales sexto y séptimo. Se caracteriza por falta total de expresión facial, con incapacidad para sonreír, fruncir los músculos de la mímica y en algunos casos con imposibilidad de movimiento ocular lateral. La combinación de Síndrome de Poland-Moebius es para algunos autores un síndrome independiente y para otros una variación del mismo cuadro. Ames y colaboradores revisaron 111 informes de 46 pacientes con Síndrome de Poland-Moebius, para relacionar la técnica anestésica y sus complicaciones. Se concluyó que la intubación endotraqueal puede verse dificultada en estos pacientes, pero su uso no se restringe mientras el procedimiento sea planificado. El pulmón del lado afectado, puede ser un pulmón hipoplásico, de reducido tamaño ó incluso puede presentar una herniación pulmonar. Todo ello, puede abocar a un desequilibrio de la mecánica respiratoria. En grados muy avanzados, puede observarse movimientos respiratorios paradójicos. Cuando la anomalía se encuentra en el lado izquierdo, el pulmón y el corazón son muy vulnerables, ya que solo están cubiertos por piel, fascia y pleura. Por este motivo, el manejo anestésico en este tipo de pacientes debe ser cuidadoso y la presencia de respiración paradójica puede dar lugar a una ventilación inadecuada durante la anestesia general. Por lo tanto, tras los estudios realizados, se recomienda mantener a estos pacientes intubados, con correcto control de la vía aérea y soporte ventilatorio. Es conveniente evitar la ventilación espontanea del paciente. Considerando la patología restrictiva del pulmón funcional, el soporte ventilatorio se llevara a cabo, utilizando volúmenes corrientes bajos 5 ml/kg con presión positiva al final de la espiración (PEEP) 5,63 +/- 0,88 cmH2O. El acceso vascular en estos pacientes es limitado. En el Síndrome de Poland, ocurre un defecto en la irrigación arterial que causa agenesia de la raíz del musculo pectoral mayor y en su forma clásica se asocia a braquisindactilia de la mano del mismo lado. La Hipertermia Maligna, es un potencial riesgo en pacientes con Síndrome de Poland. Los estudios realizados hasta la fecha actual, consideran que en el Síndrome de Poland, deben ser evitados tanto la succinilcolina como los agentes anestésicos halogenados. Una monitorización adecuada, el control de la temperatura y del CO2, se convierten en parámetros necesarios en este tipo de pacientes. El Síndrome de Poland, puede estar asociado a la presencia de bullas pulmonares, lo cual puede ser causa común de neumotórax espontáneo ipsilateral. El riesgo de complicaciones pulmonares perioperatorias debe ser tenido en cuenta. En algunos estudios se hace referencia a la mayor incidencia de infecciones respiratorias, asma y atelectasias en este tipo de pacientes. En el postoperatorio inmediato, se han descrito casos de edema agudo pulmonar y paro cardiaco BIBLIOGRAFÍA Tagarakis GI. Poland´s syndrome and recurrent pneumotorax: is there a connection?. J Cardiothorac Surg. 2011 Mar 19; 6:32. Tellez-Olvera A. Polan´s syndrome. Case report. Rev Med Inst Mex Seguro Soc 2010 Jan-Feb; 48(1): 79-82. Kabukcu Karakaya et al. Anaesthetic management of patient with Poland Syndrome. A case report. Annals of Cardiac Anaesthesia 2005, 8: 145-147. Marui Y et al. Anaesthetic management of patients with Poland syndrome: Report of two cases. Masui 2003 Mar; 52(3): 274-6. Kupper HJ. Anaesthesia in Poland´s syndrome. Can J Anaesth 1999; 46: 513-514. Sethuraman R et al. Anaesthesia in Poland syndrome. Can J Anaesth 1998 Mar; 45(3): 277-9

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