BIOLOGIA CELULAR Y MOLECULAR

DISTRIBUCIÓN Y TRANSPORTE DE PROTEINAS

RETICULO ENDOPLASMATICO Red de túbulos y sacos (cisternas) rodeados de membrana que se extiende desde la membrana nuclear por todo el citoplasma ----------------------------------------------------------------------------------------------Retículos implicado en el metabolismo de proteínas  RETICULO ENDOPLASMATICO RUGOSO (cubierto por ribosomas en la sup. externa)  RETICULO ENDOPLASMATICO TRANSICIÓN (de donde parten vesículas al Golgi) ----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Retículos implicado en el metabolismo de lípidos  RETICULO ENDOPLASMATICO LISO (no esta asociado a los ribosomas)

RETÍCULO ENDOPLASMÁTICO Y SECRECIÓN DE PROTEÍNAS VIA SECRETORA

RE rugoso Golgi

Vesículas de secreción

Exterior de la célula

Lisosomas

Membrana Plasmática

RIBOSOMAS UNIDOS A MEMBRANA

RIBOSOMAS LIBRES EN CITOSOL

Proteínas (luz del RE rugoso)

Citosol Cloroplastos

Membrana Plasmática

Núcleo

Vesículas de secreción Mitocondrias

Endosomas

Lisosomas

Peroxisomas

TRANSLOCACION COTRADUCCIONAL: Proteínas son translocadas al RE durante su síntesis en los ribosomas unidos a membrana (mamíferos)

TRANSLOCACION POSTRADUCCIONAL: Proteínas son translocadas una vez que se terminó su síntesis en los ribosomas citosólicos

MECANISMO DE LA VÍA COTRADUCCIONAL

Inicio de la síntesis proteína en ribosomas

Secuencia señal (aa hidrófobicos) A medida que salen del ribosoma

SECUENCIA SEÑAL INSERTA EN CANAL DE MEMBRANA (TRANSLOCON)

Reanuda traducción

Secuencia señal – PRS (Partícula de reconocimiento señal)

Polipéptido a la luz del RE y liberación de secuencia señal por peptidasa

Libera PRS

6 polipéptidos y RNAsrp

Inhibe traducción

Unión a membrana del RE x receptor de PRS

complejo PRS-ribosoma-cad. en crecimiento

MECANISMO DE LA VÍA COTRADUCCIONAL

MECANISMO DE LA VÍA POSTRADUCCIONAL

síntesis proteína en ribosomas LIBRES Con secuencia señal

Polipéptido a la luz del RE y liberación de secuencia señal por peptidasa

Unión del polipéptido completo a chaperonas (mantiene la estructura primaria)

Unión secuencia señal a membrana del RE x proteínas receptoras (Sec62/63) asociadas al Translocón

MECANISMO DE LA VÍA POSTRADUCCIONAL

LAS PROTEINAS DE MEMBRANA DE RE, GOLGI, MP, LISOSOMAS SE INSERTAN EN LA MEMBRANA DEL RE (NO VAN A LA LUZ DEL RE)

PROTEINAS INTEGRALES X regiones hidrofóbicas,  hélices (20-25 aa) que atraviesan una o varias veces las membranas

TOPOLOGIA DE LA VIA SECRETORA

PLEGAMIENTO Y PROCESAMIENTO DE PROTEÍNAS EN EL RE

 ROTURA DEL PEPTIDO SEÑAL  PLEGAMIENTO DE PROTEINAS (CONFIG. TRIDIMENSIONAL) (Chaperonas)  FORMACION DE PUENTES DISULFUROS (S-S) (Proteína disulfuro isomerasa)  GLICOSILACION DE PROTEINAS  UNION DE RESIDUOS GPI (anclajes glucosilfosfatidilinositol)  DEGRADACION DE PROTEINAS MAL PLEGADAS (Chaperonas: calnexina y calreticulina)

RETICULO ENDOPLASMÁTICO LISO Y SINTESIS DE LIPIDOS SINTESIS DE LIPIDOS en las membranas preexistentes (mayoritariamente en las membranas del RE)

TRANSPORTE EN VESICULAS O POR PROTEINAS TRANSPORTADORAS DESDE EL RE AL DESTINO FINAL

RE LISO ES ABUNDANTE EN CEL ACTIVAS EN METABOLISMO LIPIDICO (Ej. Cel. Sintetizan hormonas esteroideas, en hígado)

Translocación de los fosfolípidos a través de la membrana del RE x actividad de Flipasas

Glicolípidos o esfingomielina en Golgi

EXPORTACION DE PROTEINAS Y LIPIDOS DESDE EL RE

Compartimiento intermedio REGolgi

Secuencia marcadora KDEL (Lys-Asp-GluLeu)

Recuperación de proteínas residentes en el RE

GOLGI Bolsas aplanadas rodeadas de membrana (cisternas y por vesículas asociadas) ---------------------------------------------------------------------------------------------- Presentan polaridad en estructura y función  Cara cis (convexa orientada al núcleo) región de entrada de proteínas y lípidos del RE  Cara trans (cóncava) por la que salen las proteínas y lípidos del Golgi ----------------------------------------------------------------------------------------------------------

Regiones o compartimientos funcionalmente diferentes  RED CIS DEL GOLGI  APILAMIENTO DEL GOLGI: se divide en subcompartimientos medial y trans  RED TRANS DEL GOLGI

Regiones del aparato del Golgi

Vía del reciclaje

Sitios de mayores modificaciones de proteínas

Centro de organización y distribución proteínas modificadas, lípidos y polisacaridos

Glicosilación de proteínas en el Golgi

 Los N-oligosacaridos añadidos a proteínas en el RE son modificados en el Golgi  Proteínas destinadas a lisosomas son fosforiladas en residuo de manosa  El resto de proteínas van a membrana plasmática o a ser secretadas

Síntesis de polisacáridos Hemicelulosas y pectinas

Metabolismo de lípidos del Golgi (síntesis de esfingomielina y glicolípidos)

Transporte desde el aparato de Golgi

En ausencia de señales específicas

Vacuola de célula vegetal (similar función a lisosomas, almacena nutrientes y mantiene el equilibrio osmótico)

LISOSOMAS Orgánulos rodeados de membrana que contienen una serie de enzimas capaces de degradar toas las clases de polímeros biológicos ---------------------------------------------------------------------------------------------- Presentan enzimas degradativas del tipo hidrolasas ácidas  Mutaciones en los genes que modifican estas proteínas son responsables de mas de 30 enfermedades congénitas humanas “enfermedades de depósito lisosómico” Ej. Enfermedad de Gaucher (degradación de glicolípidos, glucocerebrosidasa)  Digiere material captado del exterior de la célula mediante endocitosis  Se forman por fusión de la vesículas de transporte originadas desde la red trans del Golgi con los endosomas, que contienen las moléculas ingeridas por endocitosis

Endocitosis y formación de los lisosomas