ACADEMIA MEXICANA DE NEUROLOGÍA SESIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA 13 de diciembre de 2017 20:00 h.

Presenta: Centro Médico Nacional “20 de noviembre” Neurología Pediátrica Ponentes: Dr. Julio César Ramírez Reyes Dra. Verónica Rodríguez García Dra. Elsa Solórzano Gómez Dr. José Antonio Venta Sobero Coordina: Dr. Juvenal Gutiérrez Moctezuma Ficha de Identificación Nombre: S.M.A.Y. Edad: 6 años 5 meses de edad Sexo: Masculino Originario y Residente de Culiacán, Sinaloa Padecimiento actual Inicia su padecimiento de forma aguda a los 2 años con crisis atónica asociada a fiebre (39.5°), de 1 minuto de duración. A los 3 años presenta nueva crisis atónica de 1 minuto de duración (no asociada a fiebre), se inicia manejo con valproato de magnesio el cual se administra durante 6 meses, la madre suspende el medicamento (por vómitos repetitivos). A los 4 años 11 meses, mientras dormía, la madre nota movimientos de chupeteo, no logra despertarlo durante 2 hrs., persistiendo con los movimientos de chupeteo y automatismos de las extremidades superiores. Acude a hospital regional donde se ingresa a Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos requiriendo manejo con coma barbitúrico por 12 días, complicándose con falla orgánica múltiple, a su egreso, como secuelas presentó “marcha de robot” y alteración en el lenguaje con dificultad para nombrar objetos y frases largas. Egresó con levetiracetam, valproato de magnesio y oxcarbazepina. Pocos días después reinicia con crisis caracterizadas por movimientos clónicos de hemicara y brazo derechos, aparentemente con la consciencia preservada, llegando a tener 48 eventos en 24 hrs con duración de 10-30 segundos cada uno, se agrega clobazam lo cual hace que las crisis disminuyan a 4 a 5 eventos al día, presentando crisis atónicas que involucran la cabeza, generándole múltiples traumas cráneo-faciales, la madre decide colocarle un casco protector. A los 5 años inicia manejo con inmunoglobulina G intravenosa (6 ciclos) con lo que permanece libre de crisis por 2 meses. Al cabo de los cuales se reinician crisis de cabeceo 6-12 en 24 hrs, atónicas (generalizadas) 4-12 en 24 hrs. Al ser visto inicialmente en el servicio a los 6 años 5 meses, presentaba crisis de desconexión,

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  atónicas y de cabeceo prácticamente continuas, los padres informaron que el paciente perdió habilidades (autocuidado, cognitivas y de la marcha). Antecedentes Producto de madre previamente sana, G2, embarazo normoevolutivo, Apgar 8/9, peso 3635 g, tamiz metabólico negativo, desarrollo psicomotor normal. Hermano de 11 años con crisis febril única a los 2 años. Tía paterna y 2 primas con epilepsia de inicio en la adolescencia. Examen Peso: 31 KG (p90) Talla: 122 CM (p50) Se encontró paciente despierto portando casco protector, mirada perdida, con crisis atónicas en racimos continuas, lenguaje escaso, poco cooperador e inatento, pares craneales sin alteraciones. Extremidades derechas con fuerza 4/5 y tono ligeramente incrementado, reflejos miotáticos incrementados global, respuesta plantar flexora bilateral, marcha hemiparética. A la exploración general se observan múltiples cicatrices en cara y en cuero cabelludo. Se consideró que el caso correspondía a epilepsia fármaco resistente y se inició protocolo de estudio para cirugía de epilepsia mediante: video electroencefalogramas, electroencefalogramas convencionales, potenciales provocados auditivos, valoración neuropsicológica y psiquiátrica, psicometría, PET, SPECT y resonancia magnética de encéfalo. Derivado de este último que mostraba infarto antiguo estudio se sometió a protocolo para definir la causa de la hemiparesia. Posteriormente se hizo resonancia magnética con espectroscopia y tractografía. Fue interconsultado el servicio de hematología quien indicó estudios pertinentes a descartar causa de infarto. Evolución El paciente continuó presentando las crisis a pesar de tomar 4 fármacos. Concluidos los estudios requeridos por el protocolo de epilepsia refractaria, se presentó al comité de cirugía de epilepsia. El acto quirúrgico se llevó a cabo el día 25 de septiembre; desde el primer día hubo cese de las crisis, pero el día de su egreso el día 7 de octubre presentó una crisis focal clónica en hemicara derecha. Continuó con los 4 fármacos antiepilépticos. Una semana posterior a su egreso reinicia con crisis caracterizada por pérdida del estado de alerta, supraversión de la mirada y con inclinación del tronco hacia la derecha de 20 segundos de duración, en número de 1-3 eventos al día. Actualmente acude a escuela privada para niños con discapacidad intelectual en donde ha tenido mejoría en el lenguaje y aprendizaje. Respecto a los resultados de los estudios de imagen, en donde se evidenciaba la presencia de Enfermedad Cerebro Vascular isquémico remoto, se solicitó valoración por parte de Hematología Pediátrica, quienes solicitaron la realización de estudios especiales.

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  REPORTE DE ESTUDIO DE HEMATOLOGÍA ESPECIAL ANTITROMBINA III FACTOR VII FACTOR DE VON WILLEBRAND TTP TP INR FIBRINÓGENO PROTEÍNA C DIMERO D

20.09.17 69.3% 297.7 137.8 27.1 16.2 1.42 128.14 45.5% 2800

3 de 3 

22.29.17 24.09.17 28.09.17 02.10.17 68.9% 51.5%

30.1 14.2 1.24

22.2 15.7 1.37 123.35 74.5

25.8 17.5 1.54 132 41% 3760

24.6 12.5 418.9