ACADEMIA MEXICANA DE NEUROLOGÍA SESIÓN CLÍNICO-PATOLÓGICA 13 de diciembre de 2017 20:00 h.

Presenta: Centro Médico Nacional “20 de noviembre” Neurología Pediátrica Ponentes: Dr. Julio César Ramírez Reyes Dra. Verónica Rodríguez García Dra. Elsa Solórzano Gómez Dr. José Antonio Venta Sobero Coordina: Dr. Juvenal Gutiérrez Moctezuma Ficha de Identificación Nombre: S.M.A.Y. Edad: 6 años 5 meses de edad Sexo: Masculino Originario y Residente de Culiacán, Sinaloa Padecimiento actual Inicia su padecimiento de forma aguda a los 2 años con crisis atónica asociada a fiebre (39.5°), de 1 minuto de duración. A los 3 años presenta nueva crisis atónica de 1 minuto de duración (no asociada a fiebre), se inicia manejo con valproato de magnesio el cual se administra durante 6 meses, la madre suspende el medicamento (por vómitos repetitivos). A los 4 años 11 meses, mientras dormía, la madre nota movimientos de chupeteo, no logra despertarlo durante 2 hrs., persistiendo con los movimientos de chupeteo y automatismos de las extremidades superiores. Acude a hospital regional donde se ingresa a Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos requiriendo manejo con coma barbitúrico por 12 días, complicándose con falla orgánica múltiple, a su egreso, como secuelas presentó “marcha de robot” y alteración en el lenguaje con dificultad para nombrar objetos y frases largas. Egresó con levetiracetam, valproato de magnesio y oxcarbazepina. Pocos días después reinicia con crisis caracterizadas por movimientos clónicos de hemicara y brazo derechos, aparentemente con la consciencia preservada, llegando a tener 48 eventos en 24 hrs con duración de 10-30 segundos cada uno, se agrega clobazam lo cual hace que las crisis disminuyan a 4 a 5 eventos al día, presentando crisis atónicas que involucran la cabeza, generándole múltiples traumas cráneo-faciales, la madre decide colocarle un casco protector. A los 5 años inicia manejo con inmunoglobulina G intravenosa (6 ciclos) con lo que permanece libre de crisis por 2 meses. Al cabo de los cuales se reinician crisis de cabeceo 6-12 en 24 hrs, atónicas (generalizadas) 4-12 en 24 hrs. Al ser visto inicialmente en el servicio a los 6 años 5 meses, presentaba crisis de desconexión,

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  atónicas y de cabeceo prácticamente continuas, los padres informaron que el paciente perdió habilidades (autocuidado, cognitivas y de la marcha). Antecedentes Producto de madre previamente sana, G2, embarazo normoevolutivo, Apgar 8/9, peso 3635 g, tamiz metabólico negativo, desarrollo psicomotor normal. Hermano de 11 años con crisis febril única a los 2 años. Tía paterna y 2 primas con epilepsia de inicio en la adolescencia. Examen Peso: 31 KG (p90) Talla: 122 CM (p50) Se encontró paciente despierto portando casco protector, mirada perdida, con crisis atónicas en racimos continuas, lenguaje escaso, poco cooperador e inatento, pares craneales sin alteraciones. Extremidades derechas con fuerza 4/5 y tono ligeramente incrementado, reflejos miotáticos incrementados global, respuesta plantar flexora bilateral, marcha hemiparética. A la exploración general se observan múltiples cicatrices en cara y en cuero cabelludo. Se consideró que el caso correspondía a epilepsia fármaco resistente y se inició protocolo de estudio para cirugía de epilepsia mediante: video electroencefalogramas, electroencefalogramas convencionales, potenciales provocados auditivos, valoración neuropsicológica y psiquiátrica, psicometría, PET, SPECT y resonancia magnética de encéfalo. Derivado de este último que mostraba infarto antiguo estudio se sometió a protocolo para definir la causa de la hemiparesia. Posteriormente se hizo resonancia magnética con espectroscopia y tractografía. Fue interconsultado el servicio de hematología quien indicó estudios pertinentes a descartar causa de infarto. Evolución El paciente continuó presentando las crisis a pesar de tomar 4 fármacos. Concluidos los estudios requeridos por el protocolo de epilepsia refractaria, se presentó al comité de cirugía de epilepsia. El acto quirúrgico se llevó a cabo el día 25 de septiembre; desde el primer día hubo cese de las crisis, pero el día de su egreso el día 7 de octubre presentó una crisis focal clónica en hemicara derecha. Continuó con los 4 fármacos antiepilépticos. Una semana posterior a su egreso reinicia con crisis caracterizada por pérdida del estado de alerta, supraversión de la mirada y con inclinación del tronco hacia la derecha de 20 segundos de duración, en número de 1-3 eventos al día. Actualmente acude a escuela privada para niños con discapacidad intelectual en donde ha tenido mejoría en el lenguaje y aprendizaje.

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