Sección Científica MANEJO ODONTOLÓGICO DEL PÉNFIGO VULGAR: CASO CLÍNICO 21 *Odontóloga. Máster Salud Pública Oral. Universidad de Sevilla. **Médico Adjunto Anatomía Patológica. Hospital Reina Sofía. Córdoba. ***Odontóloga. Centro de Salud. Pozoblanco (Córdoba)

RESUMEN El pénfigo es una enfermedad autoinmune potencialmente grave, caracterizada por ampollas cutáneas/mucosas, debido a la presencia de IgG circulante dirigidos contra la desmogleína 1 y 3 (Dsg 1y3). El pénfigo vulgar es una patología en la cual los factores desencadenantes no están claros. Algunos la relacionan con antecedentes genéticos asociados a los alelos HLA Clase II, también está relacionada con grupos étnicos, como los judíos Ashkenazi y japoneses. La lesiones orales se caracterizan comúnmente por la presencia de lesiones vesiculoampollosas y ulcerativas. El diagnóstico se realiza a través de exámenes histológicos e inmunológicos. El principal objetivo del tratamiento es reducir la respuesta inflamatoria y la producción de anticuerpos para alcanzar la remisión de la enfermedad en un corto periodo de tiempo. Para ello se utilizan corticoesteroides, inmunosupresores, inmunoglobulinas intravenosas o los anticuerpos monoclonales anti-CD20 (Rituximab). PALABRAS CLAVE: Pénfigo vulgar, enfermedad autoinmune, vesiculoampollosas, corticoesteroides, inmunosupresores ABSTRACT Pemphigus is an autoimmune disease potentially serious condition characterized by blistering skin / mucosa, due to the presence of circulating IgG directed against 1 and 3 desmoglein (Dsg 1y3) . Pemphigus vulgaris is a disease in which the triggers are unclear. Some relate to the genetic background associated with HLA class II alleles, is also related to ethnic groups such as

Ashkenazi Jews and Japanese. The oral lesions are commonly characterized by the presence of Vesiculobullous and ulcerative lesions. The diagnosis is made by histological and immunological examinations. The main goal of treatment is to reduce the inflammatory response and antibody production to achieve remission of the disease in a short period of time. This uses corticosteroids, immunosuppressants , intravenous immunoglobulin or anti - CD20 monoclonal antibody ( Rituximab). KEYWORDS: Pemphigus vulgaris, autoimmune , vesiculobullous , corticosteroids, immunosuppressive INTRODUCCIÒN El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollosa y mucocutánea, que predomina entre los 50 y 60 años de edad. (1) Se considera que su origen es autoinmunitario y está mediado por anticuerpos que se unen a los antígenos de superficie, Desmogleína 1 y 3 de los queratinocitos. El blanco principal de los autoanticuerpos es una molécula de adhesión de tipo caderina, de 130 kD; situada en los desmosomas y que se denomina Desmogleína 3. Aunque no se conoce el mecanisCategoría del medicamento

* Marchena Rodríguez, L. ** Sánchez Frías, M. *** Osorio Robles, María

mo molecular exacto de la formación de las ampollas, se supone que la unión de los autoanticuerpos a la Desmogleína 3, induce la activación del plasminógeno y activa el complemento. (2,3) Epidemiología El pénfigo es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia del 0,5-3,2 casos por 100.000 personas por año en el mundo, con mayor incidencia en los judíos Ashkenazim y en los japoneses. (4) Etiopatogenia Los factores genéticos juegan un papel importante, se asocia a genes HLA clase II (DR4, DR14). (5) Inmunológicamente se detectan aumentos en la IgG, que nos indicarán el curso de la enfermedad. (5, 6) Diagnóstico El diagnóstico del Pénfigo se basa en tres grupos independientes de criterios: manifestaciones clínicas, hallazgos histológicos y tests inmunológicos.(7) Tratamiento Las opciones actuales de tratamiento para el Pénfigo Vulgar se Tipo de medicamento

Corticoesteroides

Tópico e intralesional, sistémico, terapia de pulsos

Inmusupresores

Azatioprina, ciclofosfamida, ciclosporina, micofenolato, mofetil, clorambucil, metotrezato

Antiinflamatorios

Oro, dapsone, nicotinamida y tetraciclina

Plasmaféresis, inmunoabsorción de proteína Procedimiento A estafilococo, fotoféresis extracorpórea, inmunomodulatorio inmunoglobulina intravenosa Terapia Biológica

Rituximab

Tabla 1. Tratamiento actual del pénfigo.

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indican en la tabla 1. (8).El principal objetivo del tratamiento es reducir la respuesta inflamatoria y producción de anticuerpos, logrando en consecuencia la remisión de la enfermedad. (9) CASO CLÍNICO Paciente de 77 años que acudió a la consulta dental del Centro de Salud de Peñarroya-Pueblonuevo.Tras realizarle una historia clínica y una exploración bucodental, observamos la presencia de lesiones ampollosas sangrantes en los bordes laterales de la lengua, mucosa yugal y paladar, que se rompen fácilmente y dejan una superficie ulcerada y desprendimiento epitelial.

hasta el diagnóstico es de 6 a 8 meses. Si el tratamiento se retrasa debido a error del diagnóstico o tratamiento, la severidad de la enfermedad puede incrementarse. Por lo tanto, los dentistas deberían estar vigilantes ante lesiones intraorales que duren más de 2 semanas. Los exámenes histológicos y los test de inmufluorescencia suelen ser esenciales para el diagnóstico.

Preguntamos por el tiempo que lleva con estas lesiones, a lo que la paciente responde que sobre unos tres meses. Tras la exploración física, hacemos fotografías intrabucales, y también practicamos una biopsia incisional de una de la lesiones de la mucosa yugal. Posteriormente el resultado de la biopsia confirmó que se trataba de un pénfigo vulgar, instaurándose el siguiente tratamiento de Acetónido de Triamcinolona al 0,5% en solución acuosa, Azatioprina a 150 mgr diarios, Nistatina 100.000 u.i en solución acuosa, cuatro veces al día y doxiciclina de 100mgr. Pasado un mes, revisamos nuevamente a la paciente, observando que ha mejorado pero no ha remitido por completo, por lo que se decide derivar a Dermatología, ya que la paciente nos ha comentado que también tiene ampollas en la mucosa genital. El Dermatólogo decide iniciar una terapia biológica con Rituximab. (10,11) DISCUSIÓN Resulta a menudo difícil de diagnosticar el Pénfigo vulgar en fases tempranas, ya que las lesiones orales suelen ser relativamente no específicas, el periodo medio desde las manifestaciones orales

Fig.2: Detalle del estudio histológico, donde se observa la presencia de ampollas intraepiteliales con células acantolíticas. El citoplasma se condensa en la periferia de las células. También aparecen núcleos hipercromáticos grandes en relación al citoplasma.

Fig.1: Lesiones ampollosas en el borde lateral izquierdo de la lengua.

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