Tumores Odontogénicos
Bolilla Nº 16 • Tumores odontogénicos: concepto, clasificación histológica de los tumores • •
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odontogénicos (OMS 2005). Definición, epidemiología, etiología, características clínicas, lesiones precursoras, imagenología, odontogénesis. I. Benignos: 1) Tumores de Epitelio Odontogénico sin ectomesénquima odontogénico: Ameloblastoma. (Tipos). Tumor odontogénico queratoquístico. Tumor odontogénico adenomatoide. Tumor odontogénico epitelial calcificante. Tumor odontogénico escamoso. 2) Tumores de Epitelio y Ectomesénquima Odontogénico con o sin formación de tejidos duros dentales: Fibroma ameloblástico/Fibrodentinoma y Fibroodontoma ameloblástico. Odontomas compuesto y complejo. Otros: Odontoameloblastoma. Tumor Odontogénico Quístico calcificante. Tumor Dentinogenico a células fantasmas. 3) Tumores de Ectomesénquima Odontogénico con/sin epitelio odontogénico incluido: Mixoma odontogénico Cementoblastoma. Fibroma odontogénico. II Malignos: 1) Carcinomas odontogénicos: Ameloblastoma maligno. Carcinoma Ameloblástico (tipos). Carcinoma intraóseo primitivo. 2) Sarcomas Odontogénicos. Aspectos que deben tenerse en cuenta al estudiarse cada tumor: Definición, sinónimos, epidemiología, etiología, localización, características clínicas, imagenología, macroscopía, microscopía y pronóstico de cada uno de ellos.
Tumores Odontogénicos Son un grupo complejo de neoplasias infrecuentes con características clínicas, radiológicas, histopatológicas y de evolución muy variables. *Son derivados del epitelio, ectomesenquima y/o mesénquima. Se encuentran exclusivamente dentro del esqueleto maxilofacial (intraóseos) o en áreas del reborde alveolar o encía (extraóseos o periféricos).
Tumores Odontogénicos *La etiología de los tumores benignos y malignos es desconocida, sin un factor causal aparente. *La gran mayoría ocurren en forma intraósea. •Los aspectos clínicos de la mayoría de los tumores benignos son inespecíficos, con crecimiento expansivo lento, sin dolor o con dolor leve. •El dolor y el crecimiento rápido se asocia con los tumores odontogénicos malignos. •Pueden atravesar la cortical de los huesos maxilares. WHO Classification Head &Neck Tumours.
Tumores Odontogénicos •Como los tumores odontogénicos pueden estar compuestos por tejido blando y duro, el aspecto radiográfico varía de radiolucido, radiopaco o mixto. •Se usan Rx intraorales, oclusales y panorámicas como parte del protocolo diagnóstico. •La TAC y I RM aportan la topografía de la lesión y la extensión. WHO Classification Head &Neck Tumours.
Clasificación Histológica de Tumores Odontogénicos OMS-2005.
BENIGNOS 1. Epitelio Odontogénico con estroma fibroso maduro sin Ectomesénquima odontogénico. • • •
Ameloblastoma. Tumor Odontogénico Escamoso. Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante. (TOEC) o Tumor de Pindborg. Tumor odontogénico adenomatoide. Tumor odontogénico Queratoquístico.
2.Epitelio Odontogénico con Ectomesénquima odontogénico con o sin formación de Tejidos Duros. Fibroma Ameloblástico. Fibrodentinoma Ameloblástico Fibroodontoma ameloblástico. Odontoma Complejo Odontoma Compuesto Odontoameloblastoma. Tumor Odontogénico Quístico Calcificante. Tumor de células fantasmas dentinogenético.
3.Mesenquima y/o Ectomesénquima Odontogénico con o sin Epitelio Odontogénico. Fibroma Odontogénico. Mixoma Odontogénico, Mixofibroma. Cementoblastoma.
Ameloblastoma Sólido/ Multiquístico. • *Ameloblastoma Sólido/Multiquístico •
(A-S/M), es un Tumor de Epitelio Odontogénico de los maxilares. De crecimiento lento, localmente invasivo, con alto índice de recurrencia si no es removido adecuadamente, pero no tiene tendencia a la metástasis.
• Sn: Ameloblastoma convencional, Ameloblastoma intraóseo Clásico. •
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Ameloblastoma, Sólido/ Multiquístico. Etiología: *La causa del A-S/M es desconocida, la desregulación de varios genes en el normal desarrollo de los dientes podría jugar un rol en la histogénesis. WHO Classification Head &Neck Tumours.
Ameloblastoma. Aspectos Clínicos. • *Ocurre exclusivamente en los
maxilares, rara vez en la cavidad sinonasal.
• Frecuencia etaria: 30 a 60 años, raro antes de los 20 años.
• El 80% se localizan en la mandíbula
con marcada predilección por la región posterior. WHO Classification Head &Neck Tumours.
Ameloblastoma Sólido/ Multiquístico. • Tumor de tamaño variable en el maxilar, • • • •
el dolor y la parestesia son raras. Unilocular o Multilocular radiolucido con bordes escalopados. Puede estar asociado a un diente no erupcionado. La reabsorción de las raíces de los dientes adyacentes es común. Se recomienda para el Dx TC-scan o IRM.
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Ameloblastoma Sólido/Multiquístico.
La resección muestra radiolucidez multilocular y desplazamiento del molar.
Diseminación • El A-S/M se disemina lentamente por • •
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infiltración a través de los espacios medulares y puede erosionar el hueso cortical. Puede Reabsorber la cortical y extenderse a los tejidos adyacentes. Los del sector posterior del maxilar tienden a obliterar el seno maxilar y subsecuentemente extenderse intracranealmente. WHO Classification Head &Neck Tumours.
Ameloblastoma Sólido/ Multiquístico Histopatología. • Hay dos patrones histopatológicos, folicular y plexiforme. • No presentan relevancia clínica. • PATRON FOLICULAR: • Islas de epitelio odontogénico, en un estroma fibroso. • Las células basales son columnares, son hipercromáticas y están en empalizada.
• Células centrales semejan el retículo estrellado. • Se pueden formar quistes dentro de los islotes. • Otras Variantes: de células basales, de células granulares, acantomatoso.
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Ameloblastoma Patrón Folicular
Ameloblastoma Sólido/Multiquístico • PATRÓN PLEXIFORME: • Contiene células basales dispuestas en • •
cordones anastomosados. Presencia de áreas que semejan al retículo estrellado. Estroma con degeneración quística.
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Ameloblastoma Patrón Plexiforme
Ameloblastoma Folicular. Tipo acantomatoso.
Ameloblastoma de células granulares.
Ameloblastoma Extraóseo/Periférico • Es la contraparte extraósea del A-S/M • El rango de edad varía de 9 a 92 años. • La edad media (51-53 a) es más alta que el intraóseo (37 a).
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Ameloblastoma Extraóseo/Periférico • Se localizan en la encía o en la
mucosa alveolar edéntulas. • Más frecuentes en la mandíbula que en el maxilar. • Crecimiento indoloro, exofítico. • La reabsorción superficial de la cresta ósea es debido a la presión. •
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Ameloblastoma Extraóseo/Periférico • Consiste en epitelio odontogénico con los • • •
mismos tipos y patrones celulares del Ameloblastoma sólido multiquístico. Localizados en el tejido conectivo con o sin continuidad con el epitelio superficial. Puede haber grupos de células claras o de células fantasmas. El índice de recurrencia es del 16% al 19%.
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Ameloblastoma Periférico.
Ameloblastoma Desmoplásico.
• Variante de Ameloblastoma con un aspecto clínico, de imagen e histológico específico. • WHO Classification Head &Neck Tumours.
Ameloblastoma Desmoplásico. • Tumefacción indolora de los
huesos maxilares. • El tamaño varía de 1 a 8 cm. • Radiográficamente el 50% de los casos es moteado, puede ocurrir formación de hueso. • Presenta bordes indefinidos. • WHO Classification Head &Neck Tumours.
Ameloblastoma Desmoplásico. • El componente estromal es dominante,
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comprime el componente de epitelio odontogénico. Las islas epiteliales son irregulares. Las células epiteliales de la periferia son cúbicas. Las células centrales de forma fusocelular o escamosas. Cambios mixoides en el estroma. Formación de trabéculas.
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Ameloblastoma Desmoplásico.
Ameloblastoma Uniquístico • *Ameloblastoma Uniquístico, es una variante de • • • •
ameloblastoma que se presenta como un quiste. Los casos que se asocian con dientes no erupcionados presentan una edad media de aparición de 16 años. Los no asociados a dientes no erupcionados, con una edad media de 35 años. Representa del 5 % al 15% de los ameloblastomas. Más del 90% se localiza en el sector posterior de la mandíbula. WHO Classification Head &Neck Tumours.
Ameloblastoma Uniquístico • * Aspectos clínicos: • Se puede presentar como una tumefacción del • • • •
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sector posterior de la mandíbula. El 80% asociado con 3er molar retenido. Radiolucidez unilocular pericoronal. El Dx clínico-radiográfico es de Quiste Dentígero. Es una lesión expansiva, usualmente no infiltrante. WHO Classification Head &Neck Tumours.
Ameloblastoma Uniquístico • *Macroscopía: • Es una lesión quística, asociada a un elemento dentario incluido, en la unión cemento adamantina. •
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Ameloblastoma Uniquístico • *Variante LUMINAL. • Membrana quística revestida por epitelio • • • • •
ameloblástico. Variante INTRALUMINAL. El epitelio prolifera hacia la luz quística como extensiones intraluminales con patrón plexiforme. No hay infiltración de la pared. Variante MURAL. La pared quística esta infiltrada por proliferación ameloblástica, con patrón folicular o patrón plexiforme. WHO Classification Head &Neck Tumours.
Variantes Histológicas del Ameloblastoma uniquístico. LUMINAL
MURAL
INTRALUMINAL
Tumor Odontogénico Escamoso (TOE) • *Neoplasia localmente infiltrativa, que consiste en islas de epitelio escamoso bien diferenciado en un estroma fibroso.
• Es un tumor raro, el rango de edad es de 8-74 años, edad media de 38 años. •
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Tumor Odontogénico Escamoso (TOE) *Ocurre en forma intraósea. Existe la variante periférica. Probablemente se desarrolle a partir del ligamento periodontal. La mandíbula es más afectada que el maxilar superior. Producen movilidad dentaria, dolor, expansión ósea. Lesión radiolucida unilocular o triangular entre las raíces de dientes adyacentes. •
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Tumor Odontogénico Escamoso (TOE) *Islotes de epitelio escamoso bien diferenciado. Islas de tamaño variable de forma redondeada u oval. Capa de células cuboidales bajas o aplanadas periféricas. Focos de degeneración quística. Puede haber material calcificado. Estroma de tejido conectivo maduro. •
WHO Classification Head &Neck Tumours.
Tumor Odontogénico Escamoso.
Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante (TOEC) *Neoplasia de epitelio odontogénico localmente invasiva caracterizada por la presencia de un material amiloide, que puede calcificarse. WHO Classification Head &Neck Tumours.
T.O.E.C. Edad de presentación de 20 a 60 años. Edad media de 40 años. La mayoría de los casos son intraóseos. El 6% de los casos es extraóseo. Afecta la mandíbula más que el maxilar sup. Afecta más la región de premolar/molar. Los extraóseos afectan el sector anterior de la encía. •
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TOEC (Tumor de Pindborg) Masa asintomática, expansiva, de crecimiento lento. Radiográficamente es mixto radiolucido con focos radiopacos. Puede ser unilocular o multilocular. En la mitad de los casos está asociado a un elemento retenido. •
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Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante.
T.O.E.C. Aspecto Microscópico Islas y nidos de células poliédricas, con citoplasma eosinófilo abundante, con bordes definidos y puentes intercelulares. Estroma fibroso con cambios degenerativos. Núcleos pleomórficos, mitosis raras. Material eosinófilo, homogéneo, hialino, que calcifica en forma de anillos concéntricos. El material es amiloide (Rojo congo+ y Tioflavina +). En algunos casos no hay calcificación. Presencia de nidos de células claras.
Tumor Odontogénico Epitelial Calcificante.
Tumor Odontogénico Adenomatoide (TOA) Tumor compuesto por epitelio odontogénico, con variables patrones en un estroma de tejido conectivo maduro, caracterizado por crecimiento lento, pero progresivo. WHO Classification Head &Neck Tumours.
T.O.A. El rango de edad varía de 3 a 82 años. 2da. década de la vida. El 90% antes de los 30 años. Casi exclusivamente intraóseo. Localización más frecuente en el maxilar superior, más que en la mandíbula. La variante periférica ocurre en la encía superior, zona anterior. WHO Classification Head &Neck Tumours.
Tumor Odontogénico Adenomatoide. Puede estar asociado a un diente permanente no erupcionado (Tipo folicular). El 40% de los casos caninos superiores. Son asintomáticos. La variante intraósea causa expansión de la cortical. La variante periférica se presenta como un epulis. •
WHO Classification Head & Neck Tumours.
Tumor Odontogénico Adenomatoide. Radiográficamente se presenta radiolucido, unilocular en relación con la corona de un diente retenido (Folicular). El extrafolicular es unilocular con discreta cantidad de material radiopaco. El periférico puede causar reabsorción superficial de la cresta alveolar. WHO Classification Head &Neck Tumours.
Tumor Odontogénico Adenomatoide.
Tumor Odontogénico Adenomatoide. Nidos de epitelio odontogénico cúbico o columnar, con estructuras tipo rosetas, con escaso estroma. Presencia de material amorfo eosinófilo. Presenta estructuras tubulares o tipo ductales con material eosinófilo. Contiene material amorfo, y masas globulares calcificadas. Presencia de osteodentina (proceso metaplásico). El estroma es laxo y vascularizado.
Tumor Odontogénico Adenomatoide.
Tumor Odontogénico Queratoquístico • Es un tumor uni o multiquístico, intraóseo
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de origen odontogénico con un característico revestimiento paraqueratinizado, con potencial agresivo y conducta infiltrativa. Puede ser solitario o múltiple. La designación tradicional fue queratoquiste odontogénico, la WHO recomienda el término TOQ, que refleja su naturaleza neoplásica. WHO Classification Head &Neck Tumours.
Tumor Odontogénico Queratoquístico • • • • • •
Ocurre de la 1era a 9na década. Con un pico en la 2da y 3era década. La mandíbula es más frecuentemente involucrada que el maxilar. En el ángulo extendiéndose anteriormente o hacia arriba. Es un tumor destructivo, tiene alto índice de recurrencia y tendencia a ser múltiple. Cuando se asocia al Síndrome del CBCN.
• WHO Classification Head &Neck Tumours.
Tumor Odontogénico Queratoquístico • Puede ser unilocular o multilocular. • Puede producir desplazamiento de piezas dentarias. • Perforación de la cortical y compromiso de los tejido blandos. •
WHO Classification Head &Neck Tumours.
Tumor Odontogénico Queratoquístico • Está revestido por un epitelio escamoso • • • • •
estratificado, paraqueratinizado, de 5 a 8 capas de células, sin crestas epiteliales. Capa basal bien definida en empalizada. Superficie corrugada. Figuras mitóticas en las capas suprabasales. Los quistes con epitelio ortoqueratinizado no forman parte del espectro del TOQ. WHO Classification Head &Neck Tumours.
Tumor Odontogénico Queratoquístico
Tumor Odontogénico Queratoquístico
Factores Pronósticos • El TOQ es una lesión potencialmente •
agresiva. Los pacientes deben ser seguidos cuidadosamente después del tratamiento por la común presencia de quistes hijos y la tendencia a la multiplicidad.
• WHO Classification Head &Neck Tumours.
