Capítulo 9 FUNCIÓN Y DISFUNCIÓN POR LESIÓN DE LOS LÓBULOS FRONTALES
Los lóbulos frontales no sólo son la región más grande sino también la más compleja de todo el cerebro y, con toda seguridad, la zona más desconocida. Durante mucho tiempo se le consideró como un área "silenciosa", dado que no recibe información directamente del exterior, como sí lo hacen las zonas posteriores. Exceptuando el área premotora, encargada de la transmisión de información motora a los órganos efectores, todas las otras regiones de los lóbulos frontales se encargan de la compleja interacción de las diversas conexiones provenientes de otras zonas. En general, podemos dividir el análisis histórico de la investigación de los lóbulos frontales en tres períodos principales: un primer período que comenzaría con la rotunda aceptación, hacia 1830, del cerebro como "sede" de las operaciones mentales. A éste pertenecen también los grandes descubrimientos (1860 aproximadamente) sobre la morfología de ambos hemisferios, no obstante se trataba a los lóbulos frontales como un "área silenciosa". Se pensaba incluso que éstos no tenían una función específica, ya que si a una persona le remueven dicha zona, sigue manteniendo sus capacidades de lenguaje, sensación y movimiento. Actualmente, sabemos que la lesión frontal conlleva muchas consecuencias muy graves en la personalidad, en el pensamiento y en la planeación de estrategias (Perecman, 1987; Stuss y Benson, 1987; Jouandet, 1979; Miller y Cummings, 1999). El caso más famoso sobre alteraciones frontales es el de Phineas Gage, un obrero de ferrocarril que sufre un accidente de trabajo colocando una barra en la carrilera que, luego de una explosión, le atraviesa el cráneo lacerando y destruyendo completamente las regiones frontales hasta la órbita ocular izquierda. Milagrosamente, Gage no murió y, según parecía, había quedado completamente "normal". No obstante, la evidencia poste-
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rior mostró alteraciones muy severas que sólo pudieron ser producto de la atrofia de las zonas frontales de su cerebro. Comenzó por presentar muchos problemas comportamentales y cognoscitivos: previamente había sido una persona amable, trabajadora, honesta y responsable, pero, luego del accidente, se volvió irresponsable, irrespetuoso, sin control social, todo lo cual hizo que su vida posterior cambiara radicalmente de rumbo. Estas alteraciones se han descrito después dentro de lo que se conoce como el síndrome prefrontalcomportamental{Damas\o, 1994). A este primer período corresponde la época de las "psicocirugías" -la cual se extendió incluso hasta la primera mitad del siglo XX- que consistían en la remoción o desconexión del área frontal de todas las otras zonas del cerebro y de las regiones del sistema límbico. Este tipo de intervenciones se le practicaban a pacientes incontrolables, que sufrían de disturbios maníacos o epilépticos. Era común entonces practicar leucotomías y lobotomías, con el objeto de llegar a resultados "favorables" en los pacientes, quienes, luego de la operación, se convertían en personas más "dóciles". Pero estos aparentes "buenos" resultados son en realidad un cúmulo de alteraciones de personalidad que obligaron a detener este tipo de intervenciones, hasta el punto que ahora es muy raro que lleguen a practicarse (Code, 1996). El segundo período corresponde a los primeros cincuenta años del siglo XX, época en la cual se avanzó mucho en cuanto a las investigaciones anatómicas. Este conjunto de estudios permitió establecer diversos tipos de relaciones, tanto aferentes como eferentes, así como conexiones corticales de y hacia esta zona prefrontal. Todo esto llevó a pensar que los lóbulos frontales (Fig. 9-1) son, en realidad, una vasta zona de asociación de asociaciones, tan sumamente compleja como rica en funcionalidad. (Perecman, 1987). Desde entonces sabemos, entre otras cosas, que las zonas primarias del cerebro no proyectan información directamente a los lóbulos frontales, sino que primero han de pasar por las zonas de asociación para así acceder a esta importante región cerebral. De ahí que se empezara a pensar en las funciones de los lóbulos frontales como el producto de la información conjunta de múltiples áreas del sistema nervioso. Por ello, es necesario comprender la matriz compleja de relaciones que se dan en el lóbulo frontal, para poder delinear su papel en la función mental. Dada la complicada estructura asociativa de estos lóbulos, cuando se trata de una lesión frontal, los pacientes no presentan -como rasgo distintivo- dificulta-
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Fig. 9-1 Lóbulos frontales
des primarias motoras, sensitivas, lingüísticas o mnésicas. En cambio, se presentan alteraciones secundarias a problemas conceptuales o ejecutivos. Las investigaciones sobre función de los lóbulos frontales se han acumulado en el último siglo a través de trabajos experimentales, fisiológicos y psicológicos en animales y de observaciones clínicas en pacientes con lesiones cerebrales sometidos a procedimientos quirúrgicos (lobotomía, leucotomía, topectomía o cinguloctomía) o con lesiones de diferentes etiologías en áreas frontales. En estos trabajos se ha hecho evidente que lesiones prefrontales conllevan profundos cambios en las formas complejas de conducta, que constituyen una gran diversidad de cuadros clínicos. El lóbulo frontal ha sido catalogado como "órgano de atención" (Ferrrier, 1886), "órgano del intelecto" (Bianchi, 1895), o "centro de percepción" (Flechsing, 1905) y las alteraciones se han interpretado como "perturbación de la relación abstracta o del pensamiento categórico" (Goldstein, 1942), "imposibilidad para conservar un objetivo de conducta" (Malmo, 1942), "imposibilidad de ser conscientes de sí mismos y de sus actos" (Freeman y Watts, 1948), "reducción del campo de atención" (Ackerley, 1935) e "imposibilidad de representar consecuencias de los actos"(DennyBrown, 1951) (citados por Stuss y Benson, 1987). Luria (1969, 1979) planteó el papel de los lóbulos frontales en la organización de las formas complejas de conducta, en la programación de movimientos y actos, en el
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control de la actividad y en la corrección de errores. Cada una de estas afirmaciones sólo refleja uno de los componentes substanciales de los cambios clínicos que aparecen en caso de lesión frontal, pero no superan los límites de la descripción de aspectos aislados. El problema de la organización cerebral y de sus funciones mentales es aún un punto controvertido en la literatura neurológica y, más aún, en lo relacionado con los lóbulos frontales, ya que los estudios clínicos y experimentales de sus funciones no se refieren a un comportamiento particular, sino a una regulación de la conducta y a la integración de la misma en esquemas complejos de comportamiento. Con el concepto de "localización funcional", se ha intentado diseñar pruebas que discriminen lesión frontal de lesión no-frontal, lesiones anteriores y posteriores, dorsales o laterales, orbitales o mediales y derecha o izquierdas. Sin embargo, no ha sido una tarea fácil. La mayoría de pruebas neuropsicológicas discriminan la presencia de lesión cerebral, pero pueden no ser sensibles a la lesión frontal. Muchos pacientes con lesión frontal pueden tener un cociente intelectual (Cl) alto o no presentar los clásicos "índices de organicidad" en pruebas como la prueba de inteligencia (WAIS), lo que lleva a inconsistencias en las interpretaciones y a diagnósticos erróneos de enfermedad psiquiátrica primaria. A pesar de su tamaño, los lóbulos frontales a veces no se asocian con sintomatología focal, y las correlaciones clínico anatómicas confiables son muy limitadas, debido a que la patología en un hemisferio usualmente afecta áreas del hemisferio opuesto y porciones distantes del cerebro. Las neoplasias del lóbulo frontal han sido la mayor fuente de observaciones sobre este lóbulo. Sin embargo, estos producen síntomas globales y síntomas que son producto del efecto de la lesión sobre otras estructuras. En otras etiologías, como los traumas craneoencefálicos y los accidentes cerebrovasculares, las interpretaciones se dan más por nociones preconcebidas sobre las funciones de los lóbulos frontales que por clara evidencia de localización. Para explicar las funciones de la corteza prefrontal, han sido propuestas diversas teorías. Entre las más representativas, presentadas por Stuss y Benson (1987), se encuentran: a. La teoría de Pribram (1960), según la cual los sistemas frontales comandan el comportamiento intencional, mientras que el sistema posterior estaría involucrado en la delincación y búsqueda de los problemas básicos.
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Como sistema de seguimiento y unidad de organización y coordinación, plantea un mecanismo de retroalimentación y una reorganización estructural según la cual la planeación es un proceso jerárquico que controla la construcción de tareas, secuencia, operación y ejecución de las mismas. De esta forma, la acción es la representación externa del "neuroprograma" del cerebro. Este modelo, por ser de representaciones externas, incluye ias modalidades sensoriales y sus áreas de asociación, así como una representación interna que incluye el sistema límbico y las áreas frontales de asociación, que influye en los comportamientos contexto-dependientes. La información básica (externa) se transforma en planes y secuencias (por mecanismos límbicos y subcorticales), que son implementados (por la corteza frontal). b. La teoría de Teuber (1964-1966, 1972), postula, por su parte, que el procesamiento anticipatorio anterior actúa sobre el procesamiento sensorial posterior y no a la inversa, tal como tradicionalmente se consideraba. Este investigador enfatiza la influencia del sistema motor en la función sensorial y plantea que los lóbulos frontales son cruciales para ajusfar las reacciones a las acciones. Así, cada movimiento voluntario tiene dos correlatos neurales: una corriente de impulsos a los efectores y una descarga corolaria simultánea a las estructuras centrales de los receptores, como preparación para los cambios predichos que pueden ser consecuencia de las entradas motoras. Para efectuar su función anticipatoria, los lóbulos frontales deben monitorizar los estímulos externos, por retroalimentación, por anticipación y por predicción de las consecuencias del acto motor. c. La teoría de Nauta (1971 -1973), quien, basado en la observación de las relaciones recíprocas del lóbulo frontal con todas las áreas cerebrales y el hecho de que el lóbulo frontal contiene una representación neocortical del sistema límbico, plantea que este lóbulo funciona como efector en la planeación y modulación, y como sensor en el procesamiento perceptual. En el contexto de esta teoría, el concepto de las descargas corolarias se extiende no sólo a información exteroceptiva sino a información interoceptiva. De esta forma, un individuo que planea una conducta puede examinar un número de alternativas y basar su decisión en la verificación de las posibles respuestas asociadas con cada estrategia posible. d. La teoría de Damasio^ 979), que propone a su vez un modelo anatómico-funcional, al que subyacen tres factores básicos:
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• La búsqueda del equilibrio en la persona. • Las funciones generales del lóbulo frontal, que incluyen el juicio y la regulación de percepciones externas, con el fin de planear respuestas apropiadas. • La organización neuroanatómica básica, que incluye las conexiones recíprocas con, virtualmente, todas las áreas cerebrales. e. La teoría de Fustera 980), que enfatiza en la homogeneidad y heterogeneidad de los lóbulos frontales, dependiendo de las definiciones de las funciones y plantea que la función clave de estos lóbulos tiene que ver con la estructuración e integración temporal del comportamiento y con las funciones subordinadas de anticipación, memoria provisional y control de interferencias. f. La teoría de Shallice (1978-1982), que en el contexto de la psicología cognoscitiva y de las teorías del procesamiento de información, señala 4 componentes básicos: 1. Las unidades cognoscitivas, que corresponden a las funciones cerebrales relacionadas con localizaciones anatómicas específicas. 2. Esquemas de actividad comportamental que requieren la integración de múltiples unidades cognoscitivas jerárquicas. 3. La programación o selección de esquemas apropiados de combinación. 4. Sistemas superiores atencionales, necesarios para el manejo de logros flexibles. g. En la teoría propuesta por Luria (1979), que es a la vez clinico-anatómica y neuropsicoiógica, los lóbulos frontales corresponden a lo que él denomina la "tercera unidad funcional", actuando como efector, en contraste con la "segunda unidad funcional", la sensorial-aferente. El lóbulo frontal se considera la fuerza directriz del trabajo en conjunto de las tres unidades funcionales, con un papel jerárquico-integrativo. La corteza prefrontal se coloca en el pináculo de la función cerebral, fuente de los comportamientos más elevados y complejos del hombre. h. En el modelo clínico anatómico propuesto por Stussy Benson (1987), las funciones frontales incluyen la atención, la motivación, el control mental, el mantenimiento de información en secuenciación significativa, la integración de información para formar nuevos conocimientos, las interpretaciones
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significativas, las "funciones ejecutivas centrales", que incluyen la anticipación o control de actividades en nuevos aprendizajes, el establecimientos de metas, la planeación (medios-fines), y el seguimiento de conductas (sientonces). Además tienen que ver con la conciencia, que se considera la función mental más elevada, la más claramente humana de las funciones, que permite aproximarse al "sabersobre el saber". Así, en el estudio clínico de pacientes, las pruebas utilizadas deben incluir estas variables que permitan detectar un compromiso frontal. i. La teoría de Grafman (1995) postula el más reciente modelo acerca del funcionamiento de los lóbulos frontales, planteando que las formas de conocimiento almacenadas en la corteza prefrontal, corresponden con el concepto de "Unidad de Manejo de Conocimientos". Basado en el estudio de la comprensión de la forma en la cual las personas representan en la memoria toda la serie de eventos que ocurren en sus vidas, Grafman deduce que estas "estructuras de conocimiento" están compuestas de una serie de eventos, acciones o ideas que, al unirse, forman una unidad de conocimiento, la cual varía de acuerdo con el número de eventos que encapsula. Grafman plantea que la "Unidad de Manejo de Conocimientos", relacionada con la planeación cognoscitiva, el comportamiento social y el manejo y conocimiento de estados emocionales, se localiza en la región prefrontal. En este esquema, un número limitado de unidades puede ser activado en paralelo (unidades abstractas de manejos de conocimientos, unidades episódicas o libres de contexto, etc.) y existe una "cascada de activación", pues diferentes unidades tienen diferentes duraciones. A continuación se presentan, en los diferentes niveles de funcionamiento cognoscitivo, los síntomas clínicos más comúnmente observados por lesión frontal, ilustrando las alteraciones con ejemplos de diversos pacientes con patologías de esta compleja región cerebral.
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188 9.1 Alteraciones de la atención
La atención, definida como el proceso que permite a un individuo seleccionar, entre un número de alternativas, las tareas que ejecutará o los estímulos que procesará y las estrategias cognoscitivas que adoptará para lograrlo, es uno de los procesos más comprometidos por lesión frontal, especialmente por compromiso de regiones mediales. Diferentes regiones cerebrales determinan componentes esenciales en la atención; La formación reticular es primordial para el mantenimiento del estado de alerta, las áreas de asociación sensorial permiten el acceso a información primaria para ser procesada, los lóbulos parietales confieren un mapa sensorial interno y las regiones límbicas aportan las condiciones motivacionales. El lóbulo frontal explora, realiza seguimiento, fija y cambia de dirección la atención, es decir, esta quinta estructura realiza el seguimiento selectivo de la atención cortical. Perecman (1987) cita estudios que apoyan las áreas frontales como integradoras no sólo de la atención selectiva de los sistemas funcionales, sino como integradores de la atención sensorial. Los desórdenes de la atención dirigida se manifiestan en la presencia de inflexibilidad, perseveración o impulsivilidad y distractibilidad (Luria, 1969). En estos pacientes, la instrucción verbal deja de ejercer influencia regulatoria sobre los actos motores y cognoscitivos. En muchas de estas observaciones es frecuente que el paciente verbalice el error cometido, pero incurre en él permanentemente.
9.2 Alteración de las funciones motoras Aunque puede no existir compromiso de la función motora primaria, se observan múltiples dificultades para realizar tareas relacionadas con movimientos finos, secuendales, coordinados o rítmicos. La apraxia ha sido definida como la alteración de la habilidad para realizar movimientos en sujetos con funciones primarias intactas (fuerza, reflejos, coordinación). En primer lugar, aparece lo que Luria (1969) denomina "alteración de la melodía cinética", con compromiso de ia transición suave y rápida de un movimiento a otro, alteración en la regulación, seguimiento, corrección y control de movimientos voluntarios por lesiones premotoras frontales. Los movimientos caen bajo la influencia de factores colaterales, perdiendo su carácter
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selectivo voluntario específicamente en tareas seriales-complejas. Por ejemplo, se afectan los cambios seriales en acciones de mecanografía en una secretaria. Los pacientes pueden realizar acciones más sencillas, pero pueden manifestar por ejemplo descomposición del programa complejo, con contaminación de actos habituales (v.gr. atizar leña con una escoba). La acción selectiva encaminada a un fin se substituye por un estereotipo bien consolidado, que no tiene relación con el programa básico. Hay dificultad para realizar acciones por medio de una instrucción y la dificultad puede estar en iniciar o en mantener una acción (impersistencia motora). No hay una regulación verbal de los comportamientos y se presenta perturbación de acciones complejas asociadas a la inercia patológica y la perseveración. El programa de los movimientos puede estar conservado, pero se afecta el cumplimiento de éstos, y se presenta dificultad para realizar movimientos complejos y sistematizados en el tiempo. La perseveración o imposibilidad de introducir cambios en el comportamiento, con la aparición de estereotipos, puede observarse tanto a nivel verbal, motor o ideacional y se presenta casi como una norma en las lesiones frontales (Luria, 1969). En una paciente de 44 años, secretaria, con una lesión ocupando espacio (LOE) en el lóbulo frontal izquierdo (Fl), durante la elaboración de un dibujo secuencial de (1) un reloj, (2) una flor, (3) una mano, (4) un árbol y (5) un barco, es evidente la perseveración (Fig. 9-2). Este fenómeno puede a la vez ser ilustrado en el dibujo seriado de una flor y un árbol, de un paciente con el diagnóstico clínico de enfermedad de Pick, con marcada atrofia anterior (Fig. 9-3) (Montañés, 1987).
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