LESIONES OSEAS DE MAXILARES NO NEOPLASICAS – Saap, J. - 1997 Lesiones Elementales. Lesiones Inflamatorias. Lesiones Fibro-Óseas Estados Metabólicos • a. Enfermedad de Paget • b. Hiperparatiroidismo 5. Alteraciones Géneticas: Osteogénesis imperfecta. Osteopetrosis 6. Lesiones óseas a cél. Gigantes: Granuloma a células gigantes Central y Periférico, Quiste óseo aneurismático. • 7. Otras lesiones: 1. 2. 3. 4.

Querubismo Definición: lesión fibro-ósea hereditaria, autosomica, dominante de los maxilares que toma más de un cuadrante. Se estabiliza después del crecimiento y deja deformidad facial y maloclusión. Solo en maxilares (mandíbula bilateral) Lesión benigna, autolimitante donde tejido lesional es fibroblastico vascular con células gigantes en número variable, dispuestas difusas o focalmente.

Querubismo Frecuencia: niños, en temprana infancia con antecedentes familiares. Activa en pequeños, estabiliza hasta inactivarse después de 12 años. Rx: afecta a 1 o más cuadrantes, radiolúcidas, multilocular, expansión ósea Histopatología: es variable A- activa celular con muchas células gigantes centrales y focos múltiples de sangre extravasada. A veces material acidófilo perivascular B- Disminuída actividad, lesión fibrosa, menor células gigantes y neoformación ósea.

Tabla Comparativa de Lesiones Displasicas Temprana:áreas radiolucídas Displasia Expansión cortical 1 o varios Fibrosa Ósea

huesos Autolimitada Maloclusión moderada

Tardía: vidrio esmerilado, usualmente pierda lamina dura y desplazamiento radicular

Querubismo

Hereditaria Facie característica Bilateral-simetrica Aspecto infantil-adolescente Autolimitante Mala oclusión severa

Cuadrante posterior Temprana: imágenes quisticas Tardía: vidrio esmerilado Desplazamineto de dientes y germenes dentarios Arcos expandidos

Displasia Cementaria Periapical

No expansiva Asintomatica Max inf. Anterior Mujeres < 20 años Dtes vitales

Radiolúcido, radiopaco y radiolúcido; y radiopaco Membrana periodontal delimitada Zona periferica radiolucida Ubicación periapical

Displasia Cemento-ósea florida

No expansiva Asintomatica 1 a 4 cuadrantes Mujeres >20 años afroamericanas

Lesiones radiolúcidas y radiopacas Copos de algodón Ocupa totalmente el maxilar

Enfermedad de Paget u Osteitis Deformante

• Es una enfermedad frecuente, de causa

• desconocida que afecta al Hueso del anciano.

• Se caracteriza por la destrucción excesiva • descontrolada del hueso en adultos mayores,

por • parte de osteoclastos anormalmente grandes y • activos, con intentos inadecuados de formación • aleatoria del hueso reticular por osteoblastos. • El hueso resultante es débil y excesivamente • doloroso.

Enfermedad de Paget • Características Generales • Alteración focal en la histología-morfología ósea • Un solo hueso o múltiples regiones del cuerpo

• Incremento simultaneo de la reabsorción y

aposición ósea • Aumento de volumen y disminución de la resistencia ósea • En el periodo de exacerbación, reabsorción

osteoclastica y aposición osteoblastica ocurren

Enfermedad de Paget •Etiología: desconocida. •Teorías focalizadas en factores que alteran la

•conducta de los Ocs. • Los Ocs actuan sobre las células óseas, sus

precursoras y vasos sanguíneos. • Inclusiones virales dentro de algunos Ocs. •Clínica: pacientes > de 40 años , ocasional flias •Monostotica o Poliostotica •Poliostotica: pacientes con algún grado de incapacidad, alterada apariencia física, dolor, alteración en articulaciones. •Afecta el craneo: aumenta de tamaño, forma y

Enfermedad de Paget

•Fase Mixta: osteoblástica y osteoclástica confluyendo

•Osteoblastos formando hueso y osteoclastos destruyén •Le dan el patrón de mosaico.

Enfermedad de Paget

•Fase Mixta: osteoblástica y osteoclástica confluyendo

•Osteoblastos formando hueso y osteoclastos destruyén •Le dan el patrón de mosaico.

Enfermedad de Paget

•Hueso formado irregularmente, semejando un emba

•en diferentes orientaciones. No se observa la forma

Hiperparatiroidismo Perdida de la mineralizacion osea (osteoporosis) debido a 1. > secrecion de PTH. 1ario (adenoma de glandula paratiroide) 2. > demanda de Ca serico. 2ario (Enfermedad Renal con perdida crónica del íon fosfato circulante por daño del tubulo distal renal) Provoca multiples complicaciones sistemicas, < arquitectura alveolar osea y ocasionalmente tumor marron a cel. Gigantes. Clinica: Pacientes > 60 años. Más frecuentes en mujeres-hombres.Asintomatico Cálculos renales frecuentes. Osteolisis Hipercalcemia (normal 8.6-10.4 mg/ 100ml) Hipofosfatemia

Hiperparatiroidismo Radiografía: Cambios óseos sutiles (osteoporosis) o áreas moteadas de radiolucídez, contenidas entre corticales delgadas. En Maxilares: Perdida del patrón trabécular normal Ausencia de distinción de cortical en estadíos severos. Ocasionalmente masa radiolúcida destructiva indicativa del tumor pardo del paratiroidismo Estas lesiones son reversibles con tratamiento.

Hiperparatiroidismo Histopatología Son hallazgos sutiles e inespecíficos Actividad osteoclástica aumentada Adelgazamiento del trabeculado óseo Amplias zonas de osteoide enmarcado por Obs activos. Reemplazo de médula ósea por tejido conectivo celular laxo. Raramente lesiones destructivas idénticas a lesiones óseas a células gigantes.

Tumor Pardo HiperParatiroidismo

•Aumento de activ. osteoclástica, reabsorción de

hueso irregular, microfracturas y hemorragia.

Tumor Pardo Hiperparatiroidismo

•El centro del Tumor marrón contiene osteoclastos, cél. Mononucleares y

fibroblastos con focos de hemorragia. La hemosiderina •produce el color del tumor.

Osteogenesis Imperfecta Son un espectro de enfermedades óseas debido a la alteración básica en la formación de la matríz ósea, resultando en inhabilidad para mineralizarla. Tendencia a fracturas múltiples, esclerótica azulada y asociación con dentinogenesis imperfecta.

Osteogenesis Imperfecta Clasificación (1998) basado en fenotipo, bioquímica y patrones hereditarios: De acuerdo a su fenotipo, bioquímica, patrón hereditario y mortalidad: Mortal neonatal (10% fractura gestación y parto) Severa no mortal (20% fracturas al nacer) Moderada y deformante Media no deformante (60%)

Osteogenesis Imperfecta Características Principales Matriz ósea defectuosa Ausencia de mineralización de la matriz Fragilidad ósea Múltiples fracturas Defectos auditivos Relación con Dentinogenesis

Osteogenesis Imperfecta Radiografía Extremidades cortas y deformadas, con amplias áreas radiolúcidas, seudoquísticas. El área central es delgada y la metáfisis-epífisis es bulbosa. Múltiples fracturas y fracturas reparadas. Casi todas las formas presentan escoliosis Dientes con Dentinogenesis Imperfecta: coronas bulbosas, cámaras pulpares cerradas y raices cortas. Radiolucidez unilocular bilateral en mandíbula quirúrgica y microscopicamente ~ a Quiste traumático

Osteogenesis Imperfecta Microscopía: Los huesos con OI severa tienen corticales muy delgadas de hueso inmaduro. Trabéculas cortas, delgadas, espaciadas y desorganizadas. Huesos con incrementado número de Obs Oc, Ocs y una disminución marcada de mineralización.

Osteogénesis Imperfecta

Forma Letal de Osteogénesis Imperfecta con fractura intrauterina. Se observa hueso moteado y corticales delgadas.

Osteopetrosis Condición generalizada hereditaria caracterizada de mineralización ósea excesiva, alteración de la altura, escaso funcionamiento de la médula ósea y tendencia a la osteomielitis en los maxilares

Osteopetrosis Características Huesos densos más que lo normal Alteración en la función osteoclástica Continuo deposito de hueso Tendencia a las fracturas y hemorragia Baja estatura Etiología: hereditaria, alteraciones hormonales, metabólicos, dieta. La Forma más común es Hereditaria: 1. Autosómica dominante benigna 2. Autosómica recesiva maligna (fatal en los 1eros años de vida)

Osteopetrosis Clínica: dificultad para escuchar y respirar Defecto del nervio ocular y trigemino Cráneo agrandado Anomalía de erupción retardada Generalmente fatal en los primeros 10 años Formas Benignas: Dientes erupcionan c anquilosis alveolo-dental Extracción con complicaciones de Osteomielitis

Osteopetrosis Radiografía Generalizado aumento de la radiopácidad Obliteración de la arquitectura normal interna Especialmente en áreas endocondrales La porción cartilaginosa de las costillas presentan una incrementada radiopacidad Los huesos del cráneo y su base son más gruesos que lo normal. Los senos reducidos de tamaño. Fracturas huesos largos Dientes retenidos sin erupcionar ( Severa)

Osteopetrosis Microscopía: Hueso denso y esclerótico La médula ósea reemplazada por hueso o tejido fibroso En algunas formas hay Ocs en número normal, pero no tienen el borde en cepillo y zona clara que se presenta en periodos de reabsorción. En otras formas el número esta francamente reducido El hueso es prácticamente avascular e islas de cartílago calcificado que desaparecen en normalidad

6. Lesiones óseas a cél. Gigantes Granuloma a células gigantes Central y Periférico, Quiste óseo aneurismático.

7. Otras lesiones: Quiste óseo simple o hemorrágico o traumático. Histiocitosis de células de Langerhans.

Lesiones óseas a cél. Gigantes Muchas lesiones de los Maxilares tienen células gigantes. Ellas incluyen: Granuloma periférico a células gigantes, Granuloma/Tumor central a células gigantes, Quiste óseo Aneurismático Tumor marrón del Hiperparatiroidismo Estadios tempranos de Querubismo. En todas estas lesiones se encuentra acumulación de células gigantes en un tejido rico en células mononucleares fibrohistiocitarias, fibroblastos redondeados, eritrocitos extravasados. Pero presentan variaciones clínicas

Granuloma o Tumor central a células gigantes La controversia en el nombre de esta entidad se basa que la localización en los Maxilares es menos agresiva que cuando Esta en los huesos largos. Son entidades idénticas desde el punto de vista histopatológico Pero de diferente conducta biológica. La lesión agresiva de los huesos largos es poco frecuente en los maxilares. Es una lesión destructiva intraósea, compuesta por tejido Fibroblástico, múltiples focos de hemorragia, células gigantes y a veces trabéculas de hueso reticular, con septos de tejido fibroso maduro que atraviesan la lesión.

Granuloma o Tumor central a células gigantes Clínica: Es mucho menos común que el Granuloma periférico a células gigantes Pacientes: cualquier edad, 3era década. Localización: en sector dentario, porción anterior de mandíbula y maxilar. 57% en mandíbula cruzando la línea media Expansión de las corticales es común. A veces reabsorción radicular y perforación de las corticales, tumefacción gingival. Suele recidivar, pero no metastatiza

Granuloma o Tumor central a células gigantes Radiografía: No es específico para esta lesión Presenta radiolúcidez grande con una delicada o lobulada demarcación. Puede tener suaves septos óseos resultando en patrón multilocular. Diagnóstico diferencial con el Ameloblastoma.

Granuloma o Tumor central a células gigantes Microscopía: Varia considerablemente: Agregación focal de células gigantes y trabéculas óseas entre ellas. Otras veces tejido laxo y edematoso con células gigantes con escasa disposición focal. Hemorragia fresca frecuente y deposito de material fibrinoide puede verse. Hemosiderina escasa o abundante y no es infrecuente ver mitosis. Puede residivar, pero no da metastasis.

Granuloma o Tumor central a células gigantes Microscopía:

Es imposible diferenciar histológicamente entre granuloma a células gigantes, querubismo y tumor pardo del hiperparatiroidismo. Diferencias entre tumor a células gigantes verdadero y granuloma central es dificil. Comparación entre el Granuloma a células gigantes del maxilar y el tumor a células gigantes de huesos largos se da por que el primero es ligeramente más pequeño con pocos núcleos. Se ha documentado Tumor en los Maxilares conteniendo grandes cantidades de células con gran número de núcleos.

Lesión Central de Células Gigantes

Presencia de células gigantes y focos hemorrágicos.

Lesión Central de Células Gigantes

Presencia de células gigantes y focos hemorrágicos.

Quiste óseo aneurismatico Lesión benigna intraósea caracterizada por espacios llenos de sangre, de tamaño variable asociado con tejido fibroblástico conteniendo células gigantes multinucleadas, hueso reticular y osteoide.

Quiste óseo Aneurismático Frecuencia: En maxilares: menores de 30 años En mandíbula más que en maxilar. Ligera preponderancia femenina Radiografía: Lesión radiolucida. A veces multiloculada que dilata la cortical.

Quiste óseo Aneurismático

Quiste óseo Aneurismático Microscopía: Áreas de Espacios y áreas sólidas Muchos espacios grandes y pequeños de aspecto cavernoso lleno de eritrocitos. Los espacios conteniendo tejido conectivo celular con hemorragias viejas y jóvenes, numerosas células gigantes, hemosiderina y trabéculas delicadas de osteoide. •osteoide

•espacios vacíos •espacios c/sangr

•hemorragia y hemosi

Quiste óseo Aneurismático Microscopía: Muchos espacios grandes y pequeños de aspecto cavernoso lleno de eritrocitos.

Quiste óseo Aneurismático Microscopía: Áreas sólidas Poseen muchas células gigantes y fibroblastos, juntas con focos de hemorragias y hemosiderina. Semeja el Granuloma a células gigantes central. Otras áreas sólidas pueden presentar el aspecto de displasia fibrosa o fibroma cemento osificante u otros tumores de los maxilares. Estas lesiones hibridas dan apoyo a la idea que el quiste aneurismático puede ser una lesión secundaria a una lesión pre-existente.

Quiste óseo Aneurismático

Quiste óseo Aneurismático

Quiste óseo Solitario, traumático, simple o hemorrágico Quiste intraóseo limitado por un tejido conectivo delicado sin epitelio. Frecuencia: 2da década de vida, raro después de 25 años Se localizan comúnmente en el cuerpo y sínfisis de la mandíbula. Radiografía: Área radiolúcida delimitada, de bordes escalopádos entre las raíces de premolares y molares o en áreas alejadas de los dientes.

Quiste óseo Solitario, traumático, simple o hemorrágico

Quiste óseo Solitario, traumático, simple o hemorrágico Microscopía: No posee cubierta epitelial. El hueso que lo rodea esta cubierto por tejido conectivo laxo delgado. Puede tener células gigantes multinucleadas y gránulos de hemosiderina. Aunque se lo llame traumático o hemorrágico no se conoce la patogenia.

•BIBLIOGRAFIA    

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SAAP, J.Philip: “Patología oral y máxilofacial contemporánea.”Ed. Harcourt Brace, 1998. Schajowicz, Fritz: “Tumores y lesiones seudotumorales de hueso y articulaciones”. Ed. Médica Panamericana, 1990. Ten Cate, A.R.: “Histología Oral: Desarrollo, estructura y función”. Ed.Médica Panamericana, 1986. Kramer,I.R., Pindborg, J.J, Shear,M: “Histological Typing of Odontogenic Tumours”. World Health Organization. Ed.Springer-Verlag Berlin Heidelberg 1992. Thawley, Panje, Batsakis, Lindberg: “Comprehensive Management of head and neck Tumors.” Second Edition. W.B.Saunders Company 1999. Ishi Kawa’s Goro. “Color Atlas of Oral Pathology”. American Edictor 1988. Hoffman, S.; Jacoway,J: “Intraosseous and parosteal tumours of the jaws”. A.F.I.P. 1987