Cefaleas trigémino autonómicas Definición Las cefaleas en racimos pertenecen a un grupo de cefaleas idiopáticas que implican la activación de las vías nociceptivas trigémino vasculares junto con el reflejo craneal de activación autonómica. La versión revisada de la clasificación de la Sociedad Internacional de Cefaleas (International Headache Society, IHS) describe este grupo, conocido como las cefaleas trigémino autonómicas (CTA). Todos estos síndromes de cefalea tienen dos características en común: dolores de cabeza severos de duración breve, unilaterales, y síntomas autonómicos típicos que los acompañan. Hasta la fecha, los siguientes síndromes corresponden a las CTA: • cefalea en racimos (CR) episódica y crónica • hemicránea paroxística (HP) episódica y crónica • cefalea unilateral neuralgiforme de breve duración con reacción conjuntival y lagrimeo (síndrome de SUNCT) Estos síndromes difieren en cuanto a duración, frecuencia y ritmo de los ataques, y en cuanto a intensidad del dolor y síntomas autonómicos así como en cuanto a opciones de tratamiento. El concepto de síndromes trigémino autonómicos es ciertamente útil para los médicos que buscan un conocimiento fisiopatológico de las cefaleas primarias y permite contextualizar los distintos tratamientos destinados a tratar o prevenir estas cefaleas.

Epidemiología En comparación con la migraña, las cefaleas en racimos son relativamente raras. Las CR tienen una prevalencia de menos de un 1% y afectan principalmente a los hombres. Hasta 1990, la CR no se consideraba en general un trastorno hereditario. Sin embargo, la observación de la CR en gemelos idénticos y un informe sobre la incidencia familiar de la CR en el 7% de los pacientes pone de relieve la importancia de tener en cuenta los factores genéticos en la etiología. No obstante, no se ha encontrado todavía un modo de herencia concreto. Una de las preguntas más apremiantes que los pacientes hacen a sus doctores es si, como sucede con la migraña, los ataques en racimos disminuyen con la edad. Los datos longitudinales para la CR han sido anecdóticos y hasta hace poco tiempo no había estudios epidemiológicos más amplios disponibles. En conjunto, los autores de estos estudios suponen que dentro del curso natural de la afección, los síntomas remiten con la edad.

Fisiopatología A pesar de que el síndrome está bien definido desde el punto de vista clínico y de que se lo ha reconocido desde hace más de dos siglos, su fisiopatología aún es poco conocida. A pesar de esto, durante la pasada década se realizaron avances notables para desentrañar el entramado fisiopatológico. El ciclo de recaída-remisión, la variación estacional del síndrome y la regularidad temporal de los ataques son característicos y sugieren una participación del reloj biológico, es decir, del hipotálamo, en el origen de la enfermedad Un trabajo de imágenes funcionales utilizando la tomografía por emisión de positrones (positron emission tomography, PET) ha confirmado una activación muy específica de la sustancia gris hipotalámica en los ataques de CR. Esto sugiere una implicación de la misma en el proceso del dolor de una manera permisiva o desencadenante (ver la hoja informativa sobre Neuroimagen en las cefaleas).

Características clínicas El diagnóstico de las CR es una tarea exclusivamente clínica. La Clasificación internacional de cefaleas utiliza criterios de diagnóstico específicos (ver cuadro abajo). En su forma episódica, los ataques tienen una duración relativamente breve (de 15 a 180 minutos), son extremadamente dolorosos y suceden a diario durante algunas semanas; van seguidos de un

periodo de remisión. En la forma crónica, no hay periodos de remisión significativos entre los ataques. En promedio, un ataque en racimos dura de 6 a 12 semanas, mientras que las remisiones pueden durar hasta 12 meses.

Definición de la cefalea en racimos A: B: C:

D:

Al menos 5 ataques que cumplan completamente con los criterios B-D: Ataques de cefalea unilateral intensos o muy intensos, orbitarios, supraorbitarios y/o temporales, que duran de 15 a 180 minutos cuando no se tratan. La cefalea se acompaña de al menos uno de los siguientes síntomas ipsilaterales al dolor (síntomas autonómicos): 1. Enrojecimiento de los ojos o lagrimeo 2. Congestión nasal y/o goteo nasal 3. Edema palpebral 4. Sensación de inquietud y agitación la frecuencia de los ataques varía de 1 cada dos días a 8 al día

Terapia En general, el tratamiento de la CR se puede dividir en tratamiento agudo destinado a abortar los ataques individuales y terapia profiláctica para prevenir ataques recurrentes durante el período de brote. El tratamiento no farmacológico resulta ineficaz en casi la totalidad de los pacientes.

Tratamiento agudo La inhalación de oxígeno puro (100%) a través de una máscara facial de no reinhalación con un flujo de al menos 7 l/min (a veces más de 10 l/min) es eficaz para detener los ataques de CR. La inhalación debe ser continua durante 20 minutos en una posición erguida. No se conocen contraindicaciones a la aplicación del oxígeno. Aproximadamente el 60% de los pacientes de CR responden a este tratamiento con una significativa reducción del dolor en 20-30 minutos. La ergotamina oral se ha utilizado en el tratamiento de los ataques de CR durante más de 50 años y es eficaz cuando se administra en un momento muy temprano del ataque. Se recomienda su uso como aerosol para el tratamiento de los ataques agudos de CR. Los triptanes inyectados por vía subcutánea o administrados en forma de aerosol nasal son eficaces en aproximadamente un 75% de los pacientes de CR (aliviando el dolor en 20 minutos). La absorción y acción farmacológica de los medicamentos orales suele ser demasiado lenta. Las contraindicaciones son los trastornos cardíacos y cerebrovasculares y la hipertensión arterial no tratada. Sigue siendo controvertido el uso preventivo de los triptanes.

Farmacoterapia preventiva Si se tiene en cuenta que muchos pacientes tienen entre uno y ocho ataques de breve duración al día, no puede pasarse por alto la importancia de un régimen preventivo eficaz. El principal objetivo de la terapia preventiva es eliminar los ataques y mantener la remisión más allá de la duración del período de brote. Para conseguirlo, se debe diseñar con el paciente un régimen de terapia individual. En la CR episódica, una vez demostrada la eficacia de la terapia, se debe retirar la medicación cuando el periodo previsto del brote termina. En la CR crónica, se debe reducir gradualmente la medicación una vez cada dos meses para determinar si sigue siendo necesaria. La piedra angular de la profilaxis médica es el verapamilo. Se requieren pruebas frecuentes de ECG. Dado que el verapamilo suele tolerarse bien, es el fármaco principal para el tratamiento continuado de la CR crónica. El litio (carbonato de litio) también es muy eficaz; se ha informado que la mejoría en la CR crónica es de hasta un 78%. Se requieren análisis regulares de la función hepática, renal y tiroidea y de electrolitos. El porcentaje de eficacia probada para la metisergida oscila entre un 20% y un 73%. Sin embargo, este fármaco no puede usarse durante más de 4 meses. Asimismo, los corticoesteroides son clínicamente muy eficaces, pero debido a los efectos secundarios solo deben administrarse durante unos pocos días o semanas seguidos. Referencias [1] Ekbom K. Clinical aspects of cluster headache. Headache 1974;13:176–80. [2] Goadsby PJ, Lipton RB. A review of paroxysmal hemicranias, SUNCT syndrome and other short-lasting headaches with autonomic feature, including new cases. Brain 1997;120:193–209. [3] Headache Classification Subcommittee of the International Headache Society. The international classification of headache disorders, 2nd ed. Cephalalgia 2004;24(Suppl 1):1–160. [4] May A. Cluster headache: pathogenesis, diagnosis, and management. Lancet 2005;366:843–55. [5] Sjaastad O, editor. Cluster headache syndrome. London: W.B. Saunders; 1992.

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