Patología de las Glándulas Salivales.

Bolilla Nº 13 Patología de las Glándulas Salivales. Malformaciones de las Glándulas Salivales. Oncocitosis. Quiste linfoepitelial. Lesiones Reactivas u obstructivas: Sialolitiasis. Sialoadenitis. Sialometaplasia necrotizante. Mucocele o Reacción por escape de mucus. Ranula. Quiste de retención mucoso. Enfermedades Infecciosas: Parotiditis. Enfermedades Inmunopatológicas: Enfermedad de Sjögren. Neoplasias benignas de las glándulas salivales: Adenoma Pleomorfo. Cistoadenoma papilar linfomatoso. Neoplasias Malignas de las glándulas salivales: Carcinoma Mucoepidermoide. Carcinoma Adenoide Quístico. Adenocarcinoma. Carcinoma en Adenoma Pleomorfo. Concepto, frecuencia, macroscopía, microscopía y evolución de cada entidad.

Enfermedades del Desarrollo. • Glándula Parótida Accesoria. • Oncocitosis

Glándulas Salivales Heterotópicas, Ectópicas o Coristomas. • Glándulas salivales localizadas en sitios diferentes a la distribución anatómica normal. • Por Persistencia anormal de estructuras embrionarias. • Dislocación de parte de un órgano durante el desarrollo. • Diferenciación anormal de tejidos locales.

Glándulas Salivales Heterotópicas, Ectópicas o Coristomas.

• Localización: • ganglios paraparotídeos, oído medio; cuello; mandíbula; conducto auditivo externo; tiroides, etc. • Histológicamente son glándulas seromucosas, serosas o mucosas. •

Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Glándula Parótida Accesoria. • Lóbulos de tejido glandular parotídeo que está separado del cuerpo principal de la glándula. • Se encuentra sobre la fascia del músculo ECM a 6mm del borde anterior de la glándula. • Histológicamente es idéntica a la glándula Parótida principal. •

Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Oncocitosis • Proceso metaplásico o hiperplásico caracterizado por un reemplazo focal del tejido glandular salival normal por células epiteliales eosinófilas con citoplasma granular y un núcleo central picnótico, denominadas ONCOCITOS. •

Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Oncocitosis • Localización: • Glándulas salivales, bronquios, glándulas Lacrimales, tiroides, riñón, mama, páncreas, testículo, pituitaria, hígado, estomago, esófago. • La oncocitosis difusa hiperplásica, puede producir aumento de volumen glandular. •

Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Desórdenes Obstructivos • La principal causa de reducción o cesación de la secreción salival puede ser por • ---destrucción de elementos secretorios • Procesos infecciosos, enfermedades • autoinmunes, exposición a radiaciones. • ---o por obstrucción mecánica del sistema • ductaL Presencia de quistes, tumores, sialolitos intraductales. •

Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Reacción por Escape de Mucus (Mucocele). • Acumulación de mucus, dentro de una cavidad en el tejido conectivo, que no está revestida por epitelio. • Se origina por ruptura de un ducto que lleva a la acumulación de mucus en el tejido conectivo adyacente. •

Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Reacción por escape de Mucus. Aspectos clínicos. • Ocurre en glándulas salivales mayores y menores. • El labio inferior es el sitio más común. • Otros sitios: labio superior, mucosa bucal, piso de boca, lengua y paladar. • Es más común en niños y pacientes jóvenes, edad media 25 años. • Son circunscriptas, fluctuantes, translúcidas, azuladas de hasta más de 1 cm. • Las lesiones profundas son del color de la mucosa. • Pueden traumatizarse con extravasación de sangre. • Las lesiones suelen durar poco tiempo y se rompen con una resolución aparente. • Luego recurren en pocas semanas o meses. Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Mucocele de labio inferior

•

Mucocele ubicado en mucosa labial inferior, nódulo de superficie lisa.

Mucocele de Glándula Salival Mayor. • Ránula: • Mucocele que ocurre en el piso de la boca asociado con la glándula sublingual o submaxilar. • Localizado por encima del músculo milohiodeo, ocupa el piso de boca y puede elevar la lengua. • Localizado por debajo del músculo milohioideo en el espacio submandibular. • Son asintomáticos, fluctuantes, de color translúcido azulado. • Las lesiones profundas tienen coloración normal de la mucosa. •

Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Ránula.

• Ránula de 2.5cm en el sector anterior de piso de boca

Reacción por Escape de Mucus. Histopatología. • No es un quiste verdadero. • Ausencia de revestimiento epitelial. • Acumulación de mucus en el tejido conectivo. • Cavidad rodeada por un tejido de granulación. • Llena de un material eosinófilo, que tiñe positivo P/ col. de mucina. • En la cavidad se observa células inflamatorias, agudas y crónicas y abundantes histiocitos espumosos. • Mucocele organizado: tejido de granulación que oblitera la cavidad. Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Reacción por Escape de Mucus.

Quiste de Retención Mucosa • Quiste verdadero, que se desarrolla como consecuencia de una obstrucción parcial del conducto. •

El aumento de presión en el conducto puede causar dilatación sin ruptura.

•

La presión intraluminal es lo que origina la proliferación del epitelio ductal.

•

Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Quiste de Retención Mucosa. • Es una lesión poco común. • Más frecuente en la glándula Parótida, seguido de G. Submaxilar; Sublingual y mucosa bucal. • La edad media de presentación es de 47 a. • Es de crecimiento lento, indoloro, circunscripto, fluctuante, que puede persistir por meses o años. Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Q.R.M. Histopatología. • Lesión unilocular o multilocular. • Revestimiento epitelial cúbico o estratificado no queratinizado con células mucosecretoras. • El contenido es eosinófilo Alcian Blue + y con escasas células inflamatorias. •

Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Sialolitiasis • Patología obstructiva de las glándulas salivales caracterizada por la formación de cálculos o sialolitos a cualquier nivel del sistema ductal. •

Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Sialolitiasis • Los sialolitos se forman por la mineralización de residuos (colonias bacterianas, células epiteliales, mucus, cuerpos extraños), que se acumulan en la luz del conducto. • Están constituidos por hidroxiapatita; carbonato de calcio; fosfato de calcio; magnesio; amonio. • Presentan un núcleo mineralizado y la aposición concéntrica de material orgánico e inorgánico. •

Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Sialolitiasis • La localización más común es la glándula submaxilar, la edad media de presentación es de 42a. • Puede haber bloqueo del conducto parcial o completo. • Se presenta con tumefacción y dolor, los síntomas son más severos cuando la obstrucción es total. Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Sialolitiasis: Aspecto clínicoradiográfico.

Sialolitiasis • Macroscopía: • Masas calcificadas redondeadas, ovaladas o cilíndricas, blancas, amarillas o amarronadas, de superficie lisa o irregular, puede alcanzar varios centímetros. • Microscopía: Láminas concéntricas calcificadas con residuos orgánicos incluidos, en la periferia se observa el revestimiento epitelial ductal. Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

AFIP

Sialometaplasia Necrotizante • Lesión benigna necrotizante, inflamatoria y reactiva, descripta por Abrams en 1973. • Los aspectos clínicos e histopatológicos pueden ser confundidos con una neoplasia. • Atlas. AFIP.

Sialometaplasia necrotizante • Son más frecuentes en paladar duro. • Pueden ser lesiones unilaterales o bilaterales. • Se presenta espontáneamente como una úlcera profunda. • Se desarrolla rápidamente y demora en curar. • Lesiones de menos de 1 cm, asintomáticos, pero puede tener sintomatología dolorosa. • La necrosis isquémica se produce por causas desconocidas. • AFIP.

Aspectos Clínicos • Se localiza en la unión de paladar duro y blando. • Ulcera en sacabocados, con fondo necrótico. • Desarrollo espontáneo sin antecedentes traumáticos, pero puede aparecer posterior a anestesias en el paladar. • Es rara en otras localizaciones extrapalatinas. • Saap.

AFIP

Sialometaplasia. Histopatología • Necrosis coagulativa. • Metaplasia ductal y acinar. • Arquitectura lobular conservada. • Acinos necróticos, con persistencia de los límites. • Septos de tejido fibroso necróticos. • Células inflamatorias: neutrófilos y linfocitos. • Atlas.AFIP.

AFIP

AFIP

Quiste Linfoepitelial: • Lesión quística , localizado con mayor frecuencia en la glándula Parótida. • Puede ocurrir en el piso de boca, lengua. • Masa quística, firme, unilateral. • El revestimiento epitelial, puede ser escamoso, columnar, seudoestratificado ciliado. • Denso tejido linfoide en la pared quística. • Presencia de centros germinativos. •

Tumors of The Salivary Glands, AFIP Atlas.Ellis.

AFIP

Parotiditis • Parotiditis Vírica: • Ocasionada por paramixovirus, provoca inflamación dolorosa de las glándulas Parótidas. • Clínica: • Incubación de 21 días, síntomas de cefalea, malestar general, fiebre, tumefacción de las glándulas. • Se dá en niños. • En adultos puede traer complicaciones como hipoacusia, meningitis u orquitis. • Se puede confirmar el dx por la detección de anticuerpos fijadores del complemento. •Cawson RA.

Parotiditis • Parotiditis Supurada: • Se puede dar como consecuencia de xerostomía secundaria a deshidratación. • Se observa en el Síndrome de Sjogren. • Se produce por el staphilococcus aureus. • Síntomas: dolor, tumefacción, eritema, fiebre. • Salida de pus por el conducto excretor. • Intenso infiltrado inflamatorio agudo a lo largo de los conductos, periductal y acinar. • Formación de abscesos y destrucción acinar. • Cawson RA.

Síndrome de Sjögren • Enfermedad autoinmune compleja que afecta a las glándulas lagrimales y a las glándulas salivales, con queratoconjuntivitis seca y xerostomía. • Síndrome de Sjögren primario: Cuando no está asociado a enfermedades del tejido conectivo. • Síndrome de Sjögren secundario: Asociado con enfermedades autoinmunes o del tejido conectivo como artritis reumatoidea, Lupus eritematoso sistémico, esclerosis progresiva. AFIP.

Síndrome de Sjögren • Las mujeres son más afectadas que los hombres. • La mucosa oral está seca, eritematosa, apergaminada. • Lengua rojiza, depapilada, lobulada. • Predisposición a la candidiasis. • Ausencia de secreción lacrimal, queratoconjuntivitis seca. • Sensación arenosa en los ojos. • Cawson RA.

Síndrome de Sjögren

Síndrome de Sjögren • La biopsia de las glándulas salivales menores es un elemento importante para el Dx. • Son indicativas de los cambios en la glándula Parótida. • La Lesión Linfoepitelial Benigna se asocia con el S.S. y tiene un riesgo incrementado de desarrollar un Linfoma no Hodgkin. AFIP.

Lesión Linfoepitelial Benigna.Histopatología. • Atrofia del parénquima glandular salival. • Proliferación epitelial denominadas Islas epimioepiteliales. • Infiltración linfocítica de la glándula. • Va progresando hasta el reemplazo total por un infiltrado linforeticular.

AFIP

AFIP

WHO- Clasificación Histológica de los Tumores de Glándulas Salivales • • • • • • • • • • • • • • • •

Adenomas Adenoma Pleomorfo. Mioepitelioma. Adenoma de Células Basales. Tumor de Warthin. Oncocitoma. Adenoma Canalicular Adenoma Sebáceo. Linfadenoma Sebáceo no Sebáceo Papiloma Ductal Papiloma Ductal Invertido. Papiloma Intraductal. Sialoadenoma Papilífero. Cistoadenoma.

MALIGNOS Carcinoma de células Acinares. Carcinoma Mucoepidermoide. Carcinoma Adenoide Quístico. Adenocarcinoma Polimorfo de Bajo

Grado.

Carcinoma Epitelial Mioepitelial. Carcinoma de Células claras.(NOS) Adenocarcinoma de células basales. Carcinoma Sebáceo. Linfadenocarcinoma sebáceo. Cistoadenocarcinoma. Cistoadenocarcinoma cribiforme de Bajo Grado. Adenocarcinoma Mucinoso. Carcinoma Oncocítico. Carcinoma Ductal Salival. Adenocarcinoma NOS. Carcinoma Mioepitelial. Carcinoma ex Adenoma Pleomorfo. Carcinosarcoma. AP metastatizante. Carcinoma de células escamosas. Carcinoma de células pequeñas. Carcinoma de células grandes. Carcinoma Linfoepitelial. Sialoblastoma.

Adenoma Pleomorfo • Tumor benigno de origen epitelial • Compuesto por células que muestran diferenciación epitelial y mesenquimática. • Estructuras ductales asociadas a células fusocelulares, redondas, estrelladas, plasmocitoides, poligonales y claras. • Los elementos no ductales demuestran grado variable de diferenciación mixoide, hialina, cartilaginosa u ósea. •

Tumors of the salivary Glands, G. Ellis.AFIP.

Adenoma Pleomorfo. • La edad media de presentación es de aprox. 43 a, más común en mujeres. • Crecimiento lento, asintomático, nodular. • Son masas firmes y móviles, solitarias. • La glándula más afectada es la Parótida, en el lóbulo superficial. • La localización palatina es la más frecuente en las glándulas salivales menores. • •

Tumors of the salivary Glands, G. Ellis. AFIP.

Adenoma Pleomorfo

Adenoma pleomorfo en paladar.

Adenoma Pleomorfo • Macroscopía: • Masa bien circunscripta, redonda u ovoide de bordes bien definidos, presenta una cápsula de espesor variable. • Al corte es blanquecino, con áreas translúcidas gelatinosas, que representan las áreas mixocondroides. • Los tumores recurrentes presentan nódulos múltiples. •

Tumors of the Salivary Glands, G. Ellis. AFIP.

• AFIP

Área central translúcida que representa las áreas mixocondroides, se observa un delgado anillo de glándula residual.

Adenoma Pleomorfo. Histopatología. • Los tipos de células epiteliales que componen el tumor: • fusocelulares, claras, escamosas, basaloides, cuboidales, plasmocitoides, oncocitoides, mucosas y sebáceas. • Las células epiteliales están dispuestas en nidos y cordones. • Presenta estructuras ductales de escasas a abundantes. • Estructura bifásica epitelial ductal y mioepitelial. • El componente de tipo o aspecto mesenquimático se acumula entre y alrededor de los elementos epiteliales. • El componente de tipo o aspecto mesenquimático es Mixoide, Hialino, Condroide y Óseo.

Tumors of the Salivary Glands, G. Ellis. AFIP.

Adenoma Pleomorfo. Diferenciación cartilaginosa.

Adenoma Pleomorfo. Histopatología. • El espesor de la cápsula es variable en algunos tumores es delgada o está ausente. • La cápsula contiene ocasionalmente extensiones en forma de dedos de guante o pequeñas islas de células neoplásicas. • En general en las glándulas salivales menores la presencia de la cápsula es rara. Tumors of the Salivary Glands, G. Ellis. AFIP.

Adenoma Pleomorfo Conducta Biológica • Con una adecuada extirpación quirúrgica, el pronóstico es excelente. • Las biopsias abiertas, no son recomendadas por el riesgo de siembra en la herida y la subsecuente recurrencia multinodular. •

Surgical Pathology of the Salivary Glands, G.Ellis.

Aspecto Multinodular

Aspecto multinodular en Adenoma Pleomorfo. Nódulos parotídeos y periparotídeos dos años después de la extirpación quirúrgica.

Tumor de Warthin. Sn: Cistoadenoma Papilar Linfomatoso

• Tumor benigno epitelial compuesto por dos capas de células columnares y basaloide. • Presencia de múltiples quistes que tienen numerosas papilas. • Presenta folículos linfoides. • Tumors of the Salivary Glands, G. Ellis. AFIP.

Tumor de Warthin • Masa indolora, fluctuante, de 2 a 4 cm de diámetro, circunscripta. • Ocurren en la glándula Parótida. • La edad de presentación es 7ma década de la vida. • El tumor puede ser multicéntrico, unilateral o bilateral. Tumors of the Salivary Glands, G. Ellis. AFIP.

Tumor de Warthin • Macroscopía: Esférico a ovoide. Al corte presenta quistes con contenido mucoide, amarronado, los quistes presenta excrecencias papilares. • Microscopía: • Espacios quísticos revestidos por papilas con una bicapa de epitelio oncocítico, en un estroma linfoide. • Células luminales con citoplasma eosinófilo granular y Células basaloides con gránulos que son menos abundantes. • El tejido conectivo presenta denso infiltrado linfoide, con centros germinativos.

AFIP

AFIP

Carcinoma Adenoide Quístico • Tumor maligno infiltrante que presenta tres patrones histológicos: cribiforme; tubular o sólido. • Presenta dos tipos celulares: ductales y células mioepiteliales.

células

• Es característica la invasión perivascular y perineural. • Puede dar metástasis, muchos años después de la extirpación del tumor primitivo. •

Tumors of the Salivary Glands, G. Ellis. AFIP.

Carcinoma Adenoide Quístico • Aspectos Clínicos: • Tumor de crecimiento lento, con propensión a diseminar a través de los nervios, asociado a parálisis del nervio facial y dolor. • La ulceración de la mucosa es común especialmente en los tumores palatinos. Tumors of the Salivary Glands, G. Ellis. AFIP.

AFIP

Carcinoma Adenoide Quístico • Macroscopía: • Masa firme blanca grisácea, sólida, circunscripta, puede presentar incluso cápsula, pero a nivel microscópico es infiltrante. • Tumors of the Salivary Glands, G. Ellis. AFIP.

AFIP

Patrones Microscópicos Cribiforme: Islas de células neoplásicas con espacios seudoquísticos, con contenido basófilo o eosinófilo. Patrón tubular: Estructuras ductales, con células epiteliales ductales y células mioepiteliales perifericas. Patrón sólido: Nidos de células basófilas con núcleo hipercromático.Actividad mitótica aumentada y pleomorfismo celular marcado

Patrón Cribiforme

Carcinoma Mucoepidermoide

• Neoplasia epitelial maligna, compuesta por células mucosas, epidermoides, intermedias, columnares y claras, con formación quística prominente.

Carcinoma Mucoepidermoide • Ocurre en glándulas salivales mayores y menores. • La edad media de presentación es de 47 años. • Se presenta como masa solitaria, indolora. • Puede presentar síntomas dolorosos, parálisis del nervio facial y trismus. Tumors of the Salivary Glands, G. Ellis. AFIP.

AFIP

Aspectos Anátomo-Patológicos. • Macroscopía: • Tumor circunscripto, parcialmente encapsulado, firme, gris amarillento, lobulado, con áreas quísticas. • Mide de 1 a 12 cm. • Microscopía: • Compuesto por células epidermoides, intermedias, mucoproductoras, claras, columnares, dispuestas en nidos y cordones y limitando espacios quísticos. • El estroma es fibroso.

Carcinoma Mucoepidermoide

Gradación Histológica C.M.E. • Los aspectos histológicos para la gradación en bajo, intermedio y alto grado. • • • • •

Componente intraquístico menor del 20%. 4 ó más mitosis x10 HPF. Invasión neural. Necrosis. Anaplasia.

Carcinoma Ex Adenoma Pleomorfo. • Es un carcinoma que muestra evidencia histológica de asentar en un Adenoma Pleomorfo. • El Dx requiere identificación de A.P. • El componente carcinomatoso puede ser adenocarcinoma, carcinoma mucoepidermoide, carcinoma adenoide quístico u otros tipos de carcinoma. Tumors of the Salivary Glands, G. Ellis. AFIP.

Carcinoma Ex Adenoma Pleomorfo. • Macroscópica: • Pobremente circunscripto, infiltrativo, de 4 o 5 cm,de color blanco, blancogrisáceo, con áreas de necrosis, hemorragia y formación quística. • Tumors of the Salivary Glands, G. Ellis. AFIP.

Carcinoma Ex Adenoma Pleomorfo. • Microscopía: • Áreas de Tumor Mixto (Adenoma Pleomorfo). • Áreas Carcinomatosas presencia de invasión, pleomorfismo, mitosis, necrosis focal. • Tumors of the Salivary Glands, G. Ellis. AFIP.

Carcinoma Ex Adenoma Pleomorfo