Ficha de Neuralgia del Trigémino Definición La Neuralgia del Trigémino (NT) es un trastorno doloroso unilateral que se caracteriza por dolores breves, como descargas eléctricas, que comienzan y terminan de modo súbito y que están limitados a la distribución de una o más ramas del Nervio Trigémino. La Clasificación Internacional de las Cefaleas Revisada en su 3ª versión (ICHD-3) sugiere 3 variantes: (1) Neuralgia Trigeminal Clásica a menudo causada por una compresión microvascular en la zona de entrada de la raíz del Nervio Trigémino en el tronco de encéfalo ;(2) Neuralgia Trigeminal con Dolor Facial Persistente concomitante; (3) Neuralgia Trigeminal Sintomática, causada por una lesión estructural distinta a la compresión microvascular. Epidemiología La NT es una enfermedad rara, y los estudios sobre su prevalencia, escasos. El análisis de los pocos estudios disponibles sugieren que la prevalencia de la NT en la población general debe estar entre el 0.01% y el 0.3%, aunque estudios llevados a cabo en centros de atención primaria sugieren que puede ser mucho mayor, alrededor del 12% por cada 100.000 personas por año. Este porcentaje más elevado puede ser, sin embargo, debido a diagnósticos erróneos. La proporción de mujeres con respecto a hombres es aproximadamente 2:1. La NT puede aparecer por vez primera en cualquier edad, pero el inicio de la enfermedad tiene lugar después de los 40 años de edad en más del 90% de los casos, con un pico de incidencia de inicio entre los 50-60 años. La incidencia de la NT en la esclerosis múltiple es mayor que en la población general. Estudios epidemiológicos sugieren que es más probable que los pacientes con NT sean hipertensos y que tengan un mayor riesgo de infarto cerebral. Fisiopatología La opinión actual es que la NT está causada por una compresión proximal de la raíz del Nervio Trigémino cerca del tronco de encéfalo (zona de entrada de la raíz dorsal) por un vaso sanguíneo tortuoso (una arteria o vena), lo cual conduce a unas fibras nerviosas comprimidas mecánicamente y a una desmielinización secundaria, mediada probablemente por cambios isquémicos a nivel microvascular. Estos cambios disminuyen el umbral de excitabilidad de las fibras afectadas y promueve una comunicación cruzada (cross-talk) entre fibras adyacentes. De este modo, las señales táctiles provenientes de las fibras rápidas mielinizadas (A-beta) pueden activar directamente las fibras lentas nociceptivas (A__________________________________________________________________________________________

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delta) y algunas veces las fibras C, resultando en las descargas de alta frecuencia características de la NT. La NT sintomática puede ser el resultado de tumores (benignos o malignos), esclerosis múltiple o malformaciones arteriovenosas. Hallazgos clínicos: Localización, irradiación: El dolor es unilateral, con solo un 3% de casos con incidencia bilateral, y existe poca irradiación fuera del área del Nervio Trigémino. Las divisiones o ramas más comúnmente afectadas son las segunda y la tercera. Características: De características agudas, como una descarga eléctrica, como un disparo, como una puñalada. Severidad: De moderado a severo, pero puede ser más leve en ocasiones. Duración, periodicidad: Cada ataque o crisis de dolor dura entre pocos segundos y dos minutos pero puede verse seguido rápidamente por otra crisis. En un día pueden tener lugar entre 10 y 70 ataques. Existe con frecuencia un periodo refractario entre los ataques. Con la progresión de la enfermedad los ataques suelen durar más. Pueden existir periodos de remisión espontánea, que inicialmente pueden durar meses o años, aunque con el paso del tiempo dichos periodos de remisión son cada vez más cortos. En la condición denominada “NT con Dolor Facial Persistente Concomitante” la descarga aguda de dolor va seguida por lo general de un dolor o quemazón de menor intensidad que puede durar incluso horas. Factores que lo afectan: Los estímulos dolorosos ligeros en el lado afecto de la cara pueden provocar el dolor. Hallazgos asociados: Muy raramente se observan signos vegetativos y a veces pueden presentarse cambios sensoriales. La ansiedad y la depresión, así como el deterioro de la calidad de vida son consecuencias comunes de la enfermedad, que tienden a resolverse si no existe dolor. Los pacientes viven con miedo a un empeoramiento de los ataques de dolor, con una falta de confianza a enfrentarse a dichas crisis dolorosas y se sienten a menudos aislados debido a la disminución de actividades sociales y a la falta de contacto con otros pacientes que lo sufren. La NT Sintomática se presenta de modo idéntico a los hallazgos anteriormente descritos y algunos tendrán incluso periodos de remisión. Pruebas Diagnósticas La Resonancia Magnética es la técnica de estudio por la imagen más útil para determinar la presencia de lesiones, como quistes o tumores, malformaciones vasculares, placas de esclerosis múltiple, así como la compresión vascular del Nervio Trigémino. Tratamiento: El tratamiento médico de la NT se basa en el uso de fármacos anticonvulsivos o antiepilépticos. La terapia de primera opción debería ser la carbamazepina (200–1200 mg/día) o la oxcarbazepina (600–1800 mg/día), de acuerdo con las guías de tratamiento basadas en la evidencia actual. La terapia de segunda opción está basada en bajo nivel de __________________________________________________________________________________________

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evidencia e incluye la terapia adicional con lamotrigina (400 mg/día) o a una alternancia entre lamotrigina o baclofeno (40–80 mg/día). Algunos estudios abiertos han analizado otros fármacos antiepilépticos. También se ha sugerido que el tratamiento con fenitoína, gabapentina, pregabalina y valproato puede ser beneficioso. En casos de emergencia la infusión intravenosa de fosfenitoína puede ser de ayuda así como las inyecciones locales de lidocaína en las áreas gatillo desde donde surge el dolor. Tratamiento quirúrgico Si el tratamiento médico no tiene éxito o resulta en un deterioro marcado en las actividades de la vida diaria, se deben considerar los procedimientos quirúrgicos. Estos incluyen la descompresión del contacto de los vasos sanguíneos con el nervio o la destrucción del ganglio d La descompresión microvascular proporciona el alivio del dolor más prolongado, con un 90% de pacientes que refirieron alivio inicial del dolor y más del 80% de pacientes libres de dolor después de 1 año, 75% después de 3 años, y el 73% después de 5 años, con una mejora mantenida en las actividades de la vida diaria. Es, sin embargo, un procedimiento quirúrgico importante que conlleva una craneotomía para alcanzar el Nervio Trigémino en la fosa craneal posterior. La tasa media de mortalidad es de 0,2% a 0,5% y hasta un 4% de los pacientes sufren de grandes problemas tales como fugas de líquido cefalorraquídeo, infartos, hematomas, o meningitis aséptica. Las complicaciones más comunes a largo plazo incluyen pérdida leve sensorial (7%) y pérdida de la audición (10%). Las técnicas percutáneas sobre el Ganglio de Gasser son intervenciones destructivas que incluyen termocoagulación por radiofrecuencia, compresión con globo y rizolisis con glicerol. El 90% de los pacientes refieren un alivio del dolor después de estos procedimientos. Un año después de la termocoagulación por radiofrecuencia, 68-85% de los pacientes siguen estando libre de dolor, pero después de 3 años el porcentaje baja al 54-64% y después de 5 años sólo el 50% de los pacientes siguen siendo estando libre de dolor. Los efectos secundarios más comunes son la pérdida sensorial (50%), disestesias (6%), anestesia dolorosa (4%), y entumecimiento de la córnea con un riesgo de queratitis (4%). La cirugía a nivel Ganglio de Gasser requiere anestésicos de acción corta y consiste fundamentalmente en procedimientos quirúrgicos rápidos con una tasa de mortalidad extremadamente baja. En la radiocirugía estereotáctica, un haz de radiación se dirige a la raíz del trigémino en la fosa posterior. Un año después de la radiocirugía estereotáctica, el 69% de los pacientes estaban libres de dolor sin medicación adicional. Después de 3 años, el 52% estaba todavía libre de dolor. El alivio del dolor se puede retrasar (un promedio de 1 mes). Los efectos secundarios incluyen complicaciones sensoriales en un 6% que se pueden desarrollar hasta 6 meses después del procedimiento, entumecimiento facial en 9-37%, que mejora con el tiempo y parestesias en 6-13%. El procedimiento mejora la calidad de vida en un 88%. La principal desventaja de la radiocirugía estereotáctica es el costo, lo que limita su uso generalizado y el retraso en la aparición del alivio del dolor y la pérdida sensorial. Sigue siendo una opción para los pacientes que no pueden someterse a cirugía abierta o que tienen problemas de coagulación de la sangre (por ejemplo, los pacientes que están tomando warfarina). Los pacientes necesitan información detallada para que puedan tomar las decisiones más __________________________________________________________________________________________

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apropiadas sobre las diferentes opciones que están disponibles. Dicha información puede ser obtenida a través de grupos de apoyo a pacientes, que tienen sitios web y, a menudo mantienen reuniones nacionales atendidos por profesionales de la salud. Referencias [1] Gronseth G, Cruccu G, Alksne J, Argoff C, Brainin M, Burchiel K, Nurmikko T, Zakrzewska JM. Practice parameter: the diagnostic evaluation and treatment of trigeminal neuralgia (an evidence-based review): report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology and the European Federation of Neurological Societies. Neurology 2008;71:1183–90. [2] Zakrzewska JM, Akram H. Neurosurgical interventions for the treatment of classical trigeminal neuralgia. Cochrane Database Syst Rev 2011;9:CD007312. [3] Zakrzewska JM, Coakham HB. Microvascular decompression for trigeminal neuralgia: update. Curr Opin Neurol 2012 :3:296–301. (4) Zakrzewska JM, Linskey M Trigeminal Neuralgia BMJ 2014;348:g474 doi: 10.1136/bmj.g474 Recursos Online Guías sobre la NT: http://www.aan.com Grupos de apoyo a los pacientes: http://www.tna.org.uk; http://www.endthepain.org/; http://www.tnaaustralia.org/ Zakrzewska JM , Linskey ME 2015 BMJ Clinical Evidence Podcast on Trigeminal neuralgia disponible en http://www.bmj.com/content/350/bmj.h1238

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