CAPÍTULO 4 URGENCIAS NEONATALES Gustavo Murcia Celis
OBJETIVOS DE APRENDIZAJE Luego de desarrollar este capítulo el anestesiólogo debe: 1. Identificar las enfermedades que más frecuentemente requieren un tratamiento quirúrgico en el período neonatal. 2. Conocer las actividades que se requieren para determinar la condición clínica del neonato que padece una de estas enfermedades. 3. Conocer los cuidados que debe recibir el niño antes de ser llevado a cirugía. 4. Reconocer el momento óptimo para realizar la cirugía. 5. Conocer las técnicas anestésicas y quirúrgicas que se usan para corregir estas enfermedades. 6. Conocer los cuidados postoperatorios que necesitan estos niños.
INTRODUCCIÓN En el periodo neonatal solo se realizan procedimientos quirúrgicos no diferibles, porque requieren corrección inmediata para no poner en peligro la vida del paciente, o porque el retraso en su corrección puede empeorar el pronostico. En esta cartilla sólo se tratara el primer caso; aunque la lista de posibles enfermedades es infinita, en la práctica diaria las enfermedades mas comunes son: hernia diafragmática, atresia de esófago, fistula traqueo esofágica, onfalocele y gastrosquisis. Cuando estas patologías son diagnosticadas desde el embarazo, se puede programar el nacimiento en una institución que tengan una unidad de cuidado intensivo neonatal y que cuente con personal entrenado en anestesia, cirugía y cuidado intensivo pediátrico, para mejorar el pronóstico. Sin embargo, muchos de estos niños todavía nacen en hospitales generales, donde los anestesiólogos están poco familiarizados con la fisiología del recién nacido y con la fisiopatología de estas enfermedades; en estos casos, es fundamental que el anestesiólogo trabaje en armonía con los médicos especialistas de campos diferentes, para que estos pacientes reciban la mejor atención inicial, pues ellos deben ser estabilizados y transportados en condiciones óptimas al centro hospitalario que está mejor preparado para atender la urgencia neonatal. Cada vez que un anestesiólogo se ve enfrentado a estas urgencias debe emprender las siguientes actividades: 1) Determinar la condición clínica del neonato; 2) Ofrecer los cuidados preoperatorios que el niño requiere; 3) Reconocer el momento óptimo para llevar al paciente a las salas de cirugía;
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4) Administrar la anestesia, cuidar al paciente en la sala de cirugía, y colaborar activamente con el personal de la Unidad de Cuidado Intensivo Neonatal para ofrecer los cuidados postoperatorios necesarios. En esta cartilla se describen todas estas actividades porque el anestesiólogo que trabaja en el hospital general que atiende a la madre se involucra en las tres primeras, y aunque no participa directamente de la última, sus acciones u omisiones inciden directamente en el tratamiento quirúrgico y en el pronóstico del niño.
1. Determinar la condición clínica del neonato dados perinatales y perioperatorios adecuados a las necesidades del niño. También es importante conocer el tipo de parto, la edad gestacional, el peso y el apgar del recién nacido, porque estos datos ayudan a establecer el pronóstico.
La condición clínica se determina luego de conocer los antecedentes prenatales y perinatales, el diagnóstico de la enfermedad que requiere el tratamiento quirúrgico y la presencia de otras anomalías. La mayoría de los trastornos que ocasionan las urgencias neonatales han sido sospechados o diagnosticados antes del nacimiento. La ultrasonografia puede mostrar el defecto, como en los casos de hernia diafragmática, en los defectos de la pared abdominal y en la atresia de esófago; también puede informar alteraciones del líquido amniótico, como sucede en la atresia de esófago, que se acompaña de polihidramnios en el 60 % de los casos, y en la hernia diafragmática, que lo presenta en el 20% de los casos; o puede encontrar problemas en desarrollo del feto, como sucede en el onfalocele, que siempre se asocia a retraso del crecimiento intrauterino. Cuando se hace el diagnóstico prenatal, los padres pueden recibir mayor y mejor información (lo cual facilita el consentimiento informado) el nacimiento y la cirugía pueden ser programados, y se pueden ofrecer cui-
Los signos y síntomas de cada enfermedad son muy característicos y por ello el diagnóstico inicial es eminentemente clínico. El onfalocele se presenta en un niño prematuro y de bajo peso, y se caracteriza porque el cordón umbilical esta dentro del defecto, el cual está cubierto por el peritoneo (figura 1). En cambio, en la gastrosquisis el niño suele ser a término, no tiene anomalías congénitas asociadas, el defecto es periumbilical, y las asas intestinales están sin recubrimiento peritoneal (figura 2). La hernia diafragmática se acompaña de una tríada característica conformada por cianosis, taquicardia y dextrocardia aparente (figura 3); además se pueden observar el tórax en barril, el abdomen excavado, y la transiluminacion negativa del tórax; el examen diagnóstico más importante es la radiografía simple de tórax y abdomen, que muestra desplazamiento del mediastino hacia la derecha e imágenes hidroaéreas dentro del hemitórax. La atresia de esófago se caracteriza por sialorrea, regurgitación del primer alimento, y dificultad respiratoria, que se exacerba con la administración del alimento; el diagnóstico se sospecha cuando no se puede pasar una sonda orogástrica y se confirma al demostrar un saco ciego esofágico, mediante un agente radio opaco hidrosoluble; la
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radiografía simple de tórax y abdomen descarta la fístula si no hay aire en el estomago y la distensión de la cámara gástrica indica la presencia de una fistula, que cuando se acompaña de neumonía sugiere una anomalía del tipo H .
Figura 1. Onfalocele. Observe el cordón umbilical dentro del defecto, el cual está cubierto por el peritoneo.
Figura 2. Gastrosquisis. Observe que el defecto es periumbilical, y las asas intestinales están sin recubrimiento peritoneal.
Figura 3. Hernia diafragmática. Obsérvese el abdomen excavado y tórax en barril.
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La gravedad de los síntomas y el pronóstico dependen de la magnitud de la alteración funcional pre y postnatal. La herniación de los intestinos a la cavidad torácica ocasiona hipoplasia pulmonar ipsilateral, disminución del peso del pulmón, disminución del número de bronquios, bronquíolos y alvéolos y disminución del tamaño de las arterias pulmonares; además, los componentes intratoráxicos pueden producir obstrucción de la vena cava inferior, disminución de la precarga y por ende una reducción del gasto cardíaco. En los defectos de la pared abdominal las vísceras y los intestinos herniados quedan expuestos al aire después del nacimiento, lo cual produce inflamación, edema y dilatación de la parte proximal del intestino; la perdida de la protección natural de la piel ocasiona hipotermia e hipovolemia. Dado que pocas veces estas enfermedades se presentan de manera aislada, es necesario descartar otros defectos. La asociación más frecuente es la cardiopatía congénita, que coexiste en el 23 % de los casos de hernia diafragmática. El onfalocele se puede acompañar de pentalogia de Cantrell (anomalías cardíacas, onfalocele, ectopía cordis, hernia diafragmática de Morgagni, defectos esternal y precordial). Entre el 50% y el 70% de los niños con atresia de esófago tienen anomalías asociadas, que pueden ser la asociación de VACTERL (defectos vertebrales, atresia anal, defectos cardíacos, fístula traqueoesofágica, defectos renales y de extremidades –Limbs-), o la asociación CHARGE (coloboma, defectos cardíacos –heart-, atresia de coanas, retardo en el desarrollo, hipoplasia de genitales y defectos del oído –Ear). A diferencia de la gastrosquisis, que suele ser aislada, el onfalocele frecuentemente se acompaña de otras lesiones, como el sín-
drome de Beckwith-Wiedemann (macroglosia, organomegalia, gigantismo, hipoglicemia e hiperviscosidad sanguínea), ano imperforado, trisomía 18, atresia ileal, meningocele, defectos de la estructura renal y de extremidades, así como de anomalías faciales. En el 90% de los casos, la atresia de esófago se asocia a una fístula traqueoesofágica. Por todos estos motivos, a estos pacientes se les debe solicitar una radiografía de tórax y de abdomen, ecocardiograma, y un estudio genético, como parte de la evaluación médica integral.
Una vez que el anestesiólogo ha determinado cuál es la condición clínica del neonato, debe entrevistarse con los padres. Es necesario informar el estado de salud del niño, la técnica anestésica que se planea utilizar para el tratamiento quirúrgico propuesto, las posibles complicaciones de la anestesia y de la cirugía, los cuidados postoperatorios, que deben realizarse en una unidad de cuidado intensivo neonatal, y el pronóstico. Una vez que se ha ofrecido esta información a los padres y se ha resulto sus dudas, el anestesiólogo debe solicitar a los padres un consentimiento escrito.
2. Ofrecer cuidados preoperatorios
Antes de ser llevados a cirugía, estos niños necesitan los cuidados de un grupo multidisciplinario con experiencia en el manejo integral de las urgencias neonatales; éste grupo debe tomar las medidas necesarias para estabilizar al niño, prepararlo para que pueda ser llevado a cirugía en la mejor condición posible, y obtener los recursos que se requerirán durante el postoperatorio. Siempre se debe administrar oxígeno, y si se evidencian signos de fatiga muscular, hipoxemia o cianosis, se debe intubar tempranamente. Es importante tomar todas las medidas necesarias para evitar que la circulación trancisional se revierta a la circulación fetal y para controlar la hipertensión pulmonar y abdo-
minal; para logra estos objetivos se debe prevenir las siguientes alteraciones: hipoxemia persistente, hipercapnia, hipotermia, distensión del estómago y de las asas intestinales, deshidratación y acidosis. Todas estas alteraciones son muy comunes en estas enfermedades y pueden desencadenar una respuesta vasoconstrictora en el lecho pulmonar. Entonces, para mejorar el pronóstico de estos niños, más que la capacidad para operarlos o anestesiarlos, se debe evaluar cual institución tiene los recursos y el personal que ofrezca el cuidado pre, intra y postoperatorio que el paciente necesita, porque muchas veces ellos requieren apoyo inotrópico, ventilación con métodos no convencionales, ventiladores ciclados por tiempo con flujo continuo, terapia de reemplazo con surfactante pulmonar, administración de oxido nítrico y oxigenación con membrana extracorporea (ECMO). El transporte del neonato a la institución que le ofrece estas garantías debe realizarse con apoyo ventilatorio, soporte inotrópico y monitoría electrocardiográfica y de la saturación de oxígeno.
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3. Reconocer el momento óptimo para llevar al paciente a las salas de cirugía
Aunque estas alteraciones son graves y el cuadro clínico es dramático, pocas veces la cirugía para tratar estas malformaciones debe considerarse una urgencia. Por este motivo, es mejor esperar hasta que el paciente esté en condiciones óptimas para la cirugía, y mientras esto sucede deben solicitarse los pruebas de laboratorio y los exámenes prequirúrgicos. La evaluación prequirúrgica es difícil porque la condición de estos pacientes es grave, los procedimientos quirúrgicos son complejos y el riesgo de complicaciones postoperatorias es alto. Habitualmente la evaluación preoperatoria de estos pacientes requiere los siguientes exámenes de laboratorio: cuadro hemático, recuento de plaquetas, pruebas de coagulación (PT y PTT), glicemia, determinación de electrolitos séricos (Na, K, Cl, Ca, Mg), pruebas de función renal (Nitrógeno ureico y creatinina séricos) y bilirrubinas. En los pacientes con alteraciones del estado de conciencia, especialmente en los que tienen hernia diafragmática, debe solicitarse una ecografía cerebral transfontanelar, para descartar una hemorragia intracraneana. Siempre se debe reservar glóbulos rojos y plasma fresco congelado. Las medidas preoperatorias que mejoran la condición clínica del paciente son la hidratación, los antibióticos, y los cuidados generales. Se debe obtener el mejor acceso ve-
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noso posible, para mantener una hidratación basal de 4 cc/Kg/Hora, con una solución que contenga electrolitos y glucosa; además, a este valor debe adicionarse la reposición de las perdidas que ocasiona la patología, que equivales a 16 cc/Kg/Hora en el onfalocele y la gastrosquisis, por la evaporación en las asas expuestas, y de 2-4 en la atresia de esófago, por la perdida de saliva; en la hernia diafragmática sólo se repone la perdida que ocasiona el drenaje por la sonda naso-gástrica. En todos los casos está indicado administrar antibióticos parenterales desde el nacimiento. En la atresia de esófago se debe colocar una sonda de doble luz en el esófago, para aspirar permanentemente la saliva, lo cual reduce la broncoaspiración y mejora el patrón ventilatorio del niño; en los otros casos, se debe colocar una sonda nasogástrica, para evitar la distensión gástrica, que agrava el cuadro pulmonar. La posición del paciente en decúbito lateral mejora el drenaje de la saliva en los niños con atresia de esófago y disminuye la restricción pulmonar en los niños con defectos de la pared abdominal; en la hernia diafragmática, el niño debe ser acostado del lado donde están las asas intestinales, que en el 90 % de los casos es el izquierdo, porque esta maniobra mejora la ventilación y alivia el peso que ejercen las asas intestinales sobre el mediastino. Siempre se deben tomar todas las medidas para prevenir la hipotermia, porque esta es la alteración que se asocia más fuertemente con la mortalidad; las vísceras herniadas deben ser cubiertas, el paciente debe ser “aislado térmicamente”, el medio ambiente debe mantenerse a temperatura neutra y todas las soluciones de irrigación y de rehidratación deben ser calentadas antes de administrarlas. No se debe premedicar. El traslado del paciente a la sala de cirugía debe esperar hasta que se reúnan las condiciones óptimas. Es preferible programar estas
cirugías temprano en la mañana y en un día laboral normal, porque esto asegura la disponibilidad de el personal mejor capacitado y de todos los recursos del hospital. Antes de entrar el paciente a la sala de cirugía, esta debe ser calentada; además, el anestesiólogo debe alistar todos los elementos necesarios (tabla 1) y verificar que se han cumplido los requisitos esenciales, para lo cual resulta de mucha ayuda elaborar una lista de chequeo (tabla 2). Estos procedimientos requie-
ren la presencia de dos anestesiólogos pediatras, uno de los cuales puede ser un especialista en entrenamiento. Además, es indispensable asegurar la disponibilidad de una cama la unidad de cuidado intensivo postquirúrgico pediátrico o intensivo neonatal. El niño debe ser trasportado (desde y hacia la unidad de cuidado intensivo) en una incubadora de transporte, con oxígeno, y acompañado por un anestesiólogo, un neonatólogo y un terapeuta respiratoria.
Tabla 1. Monitores, equipos, insumos y medicamentos que debe alistar el anestesiólogo en la sala de cirugía.
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Tabla 2. Lista de chequeo para verificar que se han cumplido los requisitos esenciales.
4. Cuidados intraoperatorios y postoperatorios digitales, uno para registrar la temperatura del compartimiento central, y otro para el periférico; el primero, se localiza preferentemente en el esófago, excepto en los casos de atresia del mismo, en los cuales se introduce por vía rectal; el segundo, se localiza en la piel de la frente o del tórax.
Además de los monitores no invasivos básicos, en todos los casos es útil medir la oximetría pre y postductal, y la temperatura diferencial. La sangre del miembro superior derecho se considera preductal y la de miembro inferior se considera postductal; normalmente ambos registros deben ser idénticos, pero una diferencia superior de 15% sugiere que el conducto arterioso está permitiendo un flujo de derecha a izquierda, y un cambio del patrón inicial sugiere un deterioro hemodinámico. Cuando hay hipertensión de la cavidad abdominal, la medición de la saturación postductal nos indica también el compromiso vascular y el grado de congestión venosa, lo cual es frecuente después de cerrar los defectos de la pared abdominal o del diafragma. Se deben utilizar dos termómetros
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Como monitoria invasiva se recomienda el uso de una línea arterial, un catéter venoso central y una sonda vesical. Se recomienda que la línea arterial sea periférica, y que se localice preductal, es decir en la arteria radial derecha; cuando esto no es posible, como segunda opción se recomienda el acceso femoral y después la arteria umbilical. Para el catéter venoso central se recomienda como primera opción la vena yugular interna derecha; como segunda opción, la vena yugular externa derecha, si ella es visible y de buen calibre; y como tercera opción, las venas femorales. Cada vez se usa más la medición continua y gráfica de la presión en la vía aérea, en la cavidad torácica y en la cavidad abdominal. El cierre de los defectos requiere retornar las vísceras a una cavidad abdominal que no se ha desarrollado y que tiene menos capacidad de distensión; el cierre a tensión produce restricción
pulmonar, reducción del flujo sanguíneo en el lecho esplacnico, oliguria, reducción del flujo en los miembros inferiores y del retorno venoso de los mismos; todo esto condiciona el pronóstico postoperatorio y por esto la medición de estas presiones ayuda al anestesiólogo y al cirujano a decidir el cierre primario de la pared abdominal, el uso de incisiones de relajación, o el cierre diferido y progresivo. Si la presión inspiratoria máxima en la vía aérea es mayor de 30 cm de agua y la presión intragástrica o vesical es mayor de 20 mm de Hg, el cierre de la pared debe ser diferido, para lo cual se usa una malla de silastic, que se sutura a los bordes de la pared abdominal y se va cerrando diariamente, hasta que las asas se acomoden dentro de la cavidad abdominal; cuando el defecto de la pared abdominal es mayor de 8 cms, se considera un onfalocele gigante, y se hace un manejo conservador, que consiste en usar sulfadiacina, apósitos biológicos y películas de polímero, hasta que la hernia ventral se puede cerrar, usualmente no antes del año de edad. Como el cuidado anestésico, los procedimientos quirúrgicos y las técnicas anestésicas son diferentes para cada patología, a continuación se describen los aspectos más importantes en cada una de ellas.
4.1. Hernia Diafragmática Habitualmente, el niño con hernia diafragmática llega a la sala de cirugía después de haber sido estabilizado en la Unidad de Cuidado Intensivo neonatal por un periodo de tiempo que tarda como mínimo cien horas. El tratamiento quirúrgico se difiere hasta que haya evidencia de disminución en la hipertensión pulmonar, porque esto puede mejorar la sobrevida y contribuye a disminuir la incidencia de circulación fetal persistente; por estos motivos, todos los esfuerzos se dirigen a estabili-
zar el estado hemodinámico y respiratorio. Una vez hecho el diagnóstico, debe colocarse una sonda naso-gástrica, canalizar la vena y la arteria umbilical, evitar la asistencia ventilatoria con mascara y presión positiva, y si hay signos de dificultad respiratoria debe realizarse tempranamente una intubación endotraqueal; el grado de cortocircuito se valora midiendo los gases o la saturación pre y postductal, para lo cual se pueden colocar dos oximetros de pulso o canalizar la arteria radial derecha. La ventilación se puede hacer con un ventilador de presión, utilizando frecuencia elevadas y presiones bajas, sin PEEP, hasta obtener un Pa02 preductal superior a 60 mmHg y un PaC02 inferior a 60 mmHg. El único agente farmacológico que ha mostrado alguna utilidad es la Tolazolina, un bloqueador alfa, que produce una mejoría en la saturación de 02, ya que disminuye la resistencia vascular pulmonar; se recomienda utilizar un bolo de 1 a 2 mg/kg, en 30 minutos, y en caso de buena respuesta, se puede continuar en infusión. El surfactante y el óxido nítrico están aún en observación, pues los resultados de su eficacia han sido contradictorios. Las maniobras para realizar el cierre quirúrgico del defecto y la introducción de las vísceras en el abdomen generan inestabilidad hemodinámica. Generalmente, la cirugía se realiza en decúbito supino por incisión subcostal izquierda; una vez ubicado defecto herniario, se reduce su contenido hacia la cavidad abdominal, se reseca el saco herniario, si esta presente, y se cierra el orificio del diafragma con puntos de sutura no absorbible, idealmente en forma primaria; pero, si esto es imposible; se recurre a un material protésico; generalmente, se coloca un tubo de tórax derecho, con el fin de prevenir un neumotórax por barotrauma; por último, se procede a cerrar la cerrar la pared abdominal, también de forma primaria, aunque puede ser necesario dejar el abdomen abierto, y utilizar temporalmente una malla, para evitar el síndrome de
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hipertensión abdominal. Para esta cirugía se deben reservar una unidad de glóbulos rojos y una de plasma; es indispensable colocar los catéteres (línea arterial preductal y venoso central) para hacer monitoreo invasivo, pues generalmente se requiere la infusión de una mezcla de líquidos endovenosos (Lactato de Ringer en DAD5%, relación 3:1) a 10 cc/Kg./hora; si a pesar de esta medida el niño continua inestable, se debe administrar albúmina al 5% de 10 a 15 ml/Kg, y se debe iniciar el soporte inotrópico, que empieza con dopamina a 3 mcg/Kg/ min, y luego se va incrementando la dosis de acuerdo con la respuesta. La técnica anestésica más recomendada es anestesia balanceada. La técnica incluye un halogenados a bajas dosis (menor de 1 CAM), Fentanyl (5 a 25 mcg/Kg.) y un bloqueo regional, caudal o peridural, que debe llegar a la altura de T6-T7. Nunca se usa el óxido nitroso, porque puede producir distensión de las asas intestinales y porque agrava la hipertensión pulmonar. Los factores críticos para la supervivencia del niño son el tratamiento de la hipertensión pulmonar, de la acidosis y de la hipoxemia, durante y después de la cirugía. Durante el postoperatorio, todos los pacientes requieren apoyo ventilatorio e inotrópico en la U.C.I. neonatal. Se debe mantener la presión media de la vía aérea por debajo de 20 mmHg, para evitar el neumotórax y el uso de sedación y de relajación. Luego de período de “luna de miel”, que puede durar horas o días, puede seguir otro periodo de deterioro respiratorio que se caracteriza por el incremento de las resistencia arterial pulmonar y del shunt preductal; se ha asociado este deterioro con un aumento de la presión intraabdominal, dado que esto empeora la perfusión visceral y disminuye el movimiento del diafragma; además, se ha descrito la liberación sistémica de citoquinasas que deterioran la distensibilidad pulmonar. Todas esas alteraciones ocasionan falla respiratoria, acidosis respiratoria y
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metabólica intratable y muerte; sin embargo, cuando el paciente supera esta fase crítica y mejora la saturación pre y postductal por encima del 90%, se inicia la liberación de la ventilación mecánica, que debe ser sumamente lenta, para evitar el barotrauma. 4.2. Fistula traqueoesofagica y atresia de esófago El manejo quirúrgico de la atresia de esófago depende de las clasificaciones anatómica y funcional. El tipo más frecuente de malformación (85-90%) es la atresia de esófago con fístula traqueoesofágica distal; en este tipo de atresia, el esófago superior termina en un saco ciego, generalmente a nivel de la tercera vértebra torácica, y la fístula distal generalmente se encuentra situada en la porción membranosa de la tráquea inferior o en el bronquio derecho. Entre el 5% y el 7% de los casos se clasifican como atresia de esófago sin fístula traqueoesofágica; este tipo de atresia generalmente se asocia con una brecha larga entre las dos porciones atrésicas, con un segmento inferior de esófago corto, con un estómago pequeño y con ausencia de aire en los intestinos en la radiografía simple de abdomen. La fístula traqueoesofágica aislada, sin atresia de esófago, también llamada fístula traqueoesofágica en “H” o en “N”, aparece en el 3 a 5% de los casos; la atresia de esófago con fístula traqueoesofágica doble (proximal y distal) se presenta en el 1 a 4% de los casos; y la atresia de esófago con fístula traqueoesofágica proximal es la variante más rara (1-2%). Otros tipos menos frecuentes de anomalías son la fisura o hendidura laringotraqueoesofágica (
